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医学科普

哪些原因会引起肥厚性心肌病?

发表者:张雅君 1486人已读

肥厚性心肌病以心肌肥厚和心脏重量增加为特征,可表现为全心、室间隔、心室游离壁、心尖及乳头肌肥厚,其中以室间隔肥厚常见。患者临床常表现为胸痛、乏力、心悸,严重可导致心力衰竭。了解肥厚性心肌病的病因,可对疾病进行早期的识别。上海远大心胸医院心血管内科张雅君

一:遗传性因素。

目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。大约50%~55%的肥厚型心肌病患者有家族史,属于常染色体显性遗传病。

肥厚型心肌病的遗传学说已被公认,且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA- DRW4、Ag、B5抗原的检出率明显增加。1995年世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名及分类专题委员会明确指出,是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚型心肌病。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想:

(1)儿茶酚胺与交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效。

(2)胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩。

(3)房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。

(4)原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱。

(5)心肌蛋白合成异常。

(6)小冠状动脉异常,引起缺血,纤维化和代偿性心肌老前辈。

(7)室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。

二:钙调节紊乱

临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱,尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。 Wagner等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加,反映电压依赖性钙离子通道密度增高,这种现象不仅存在于肥厚的室间隔,而且存在于厚度正常右心房心肌,提示受体的增加不是一种继发性改变,而是一种原发性缺陷。

肥厚性心肌病的病因未明,临床上一个家族可有多人发病,因此可提示与遗传有着重大关系。如果家族中有肥厚性心肌病患者,家族人员应通过积极检查,及早发现、及早治疗。

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发表于:2018-11-09 11:51

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