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樊东升   主任医师 教授

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医学科普

2分钟带你了解“渐冻人”!

发表者:樊东升 人已读

渐冻人,又称肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种临床最常表现的就是手部或者腿部的肌肉萎缩无力。

它的患者中最著名的莫过于英国理论物理学家史蒂芬·霍金。尽管发病率仅有十万分之三,但由于我国人口众多,因此发病人数并不在少数,且患者整体生存期不长,因此应引起人们重视。北京大学第三医院神经内科樊东升

今天,我们邀请了“渐冻人”的研究领域的两位“大拿”

共同对这个病做一个简单解读,希望能让你了解这个罕见病。

北京大学第三医院神经内科樊东升  教授

中国人民解放军总医院神经内科黄旭升  教授

渐冻人症通常是从一个肢体开始然后逐渐逐渐加重,慢慢往其他区域蔓延。因为患者的脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐无力以至瘫痪他们说话、吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力,最终瘫痪呼吸衰竭而死亡。

有一部分病人可能是走路不好,不疼不麻但是走路腿没劲,特别是一侧没劲,有这种症状的患者一定尽早前往医院检查。

渐冻人症有三种显病形式:上肢起病 下肢起病 或者说话不好。绝大多数患者除了运动功能有障碍之外,其他的方面基本上是正常的。

目前患病的具体原因还不能明确,但分两个部分:遗传性的;散发性的(原因不明)

1995年开始,多数医院通过利鲁唑做早期诊断,早期治疗以后并长期坚持治疗能适当延缓这个疾病的发展。

此外,日本做了一个临床试验,研究发现,依达拉奉也是一个自由基清除剂,对某些特定的病人人群,经过治疗之后也可以适当延缓病情的发展。

今年美国FDA就通过了这个药,依达拉奉作为治疗肌萎缩侧索硬化的适应症

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发表于:2017-08-29 00:18

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