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樊东升   主任医师 教授

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媒体报道

警惕颈椎病后面的“致命杀手”

发表者:樊东升 人已读

原载:2006年9月20日 《北京晚报》

张雪梅

坐诊专家:北京大学第三医院神经内科主任樊东升教授


  “渐冻人”被称为清醒的“植物人”,他们头脑清楚,感觉正常,而全身肌肉却萎缩无力,确诊后的患者平均生存时间仅有3~5年。由于初期症状不典型并且少见,因此该病早期容易误诊,其中误诊为颈椎病的最多。北京大学第三医院神经内科樊东升
  “渐冻人”的学名叫运动神经元病,也叫肌萎缩侧索硬化症。这种病是致命的。平均发病年龄在50岁,现在越来越多的低龄成人也罹患此病。除一成左右的患者有遗传家族史外,大多数患者的发病原因还不清楚,且没有治愈的手段。据推测,目前我国约有8万“渐冻人”。
  “渐冻人”与颈椎病易混淆
  典型病例
  老刘一年前在给自行车打气时,偶然发现右手拇指和食指没力气,拔不出气门芯。随后1个多月,他注意到自己右手“虎口”的肌肉渐渐萎缩,手也越来越不灵活,于是赶紧到医院检查。医生让他拍了颈椎片,说颈椎有问题,又照了核磁共振,结果发现颈部的脊髓受到压迫,诊断为脊髓型颈椎病,于是要老刘住院手术。虽然老刘不大懂医,但自己看片子,也能看出脊髓压迫得跟个糖葫芦似的,所以没犹豫就做了手术。可手术后,他的病情不仅没缓解,反而更加重了,现在两个胳膊都抬不起来,且说话不清楚,有时喝水都呛。再次到医院检查,结果是运动神经元病。
  专家点评:类似老刘这样的患者并不少见,由于此病临床表现和颈椎病很相像,加上两个病的发病年龄一般在中年,40至50岁前后为多发,因此很容易被误诊为颈椎病。国外有调查显示,只有不到一半的运动神经元病患者在最初就诊时得到了明确诊断。其他人主要是被当成颈椎病,此外还有卒中等。
  专家指出,运动神经元病的患者如果被误做了颈椎手术,往往会使病情迅速加重恶化,甚至在一年半载就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现,使患者丧失可能的早期治疗机会。因此,无论是医生还是患者,要当心表现为颈椎病的运动神经元病。颈椎病的病人可暂缓手术,请神经内科的医生再看一下,做做肌电图检查。如果排除了运动神经元病,再去做手术也不迟。
  “渐冻人”VS“颈椎病”
  1. 运动神经元病人只是没劲,肌肉萎缩;而颈椎病一般有明显的感觉障碍,比如手发麻等。
  2. 运动神经元病人大小便一般不会有问题,而颈椎病有大小便异常。
  3. 若人感觉肌肉跳得明显,要高度怀疑是运动神经元病。
  另外就是颈椎病只有上肢有问题,而“渐冻人”的下肢也会有问题。
  “渐冻人”的三种类型
  “渐冻人”主要表现是肌肉萎缩和无力。随着病情发展,萎缩和无力会逐渐波及到四肢,患者虽头脑清醒,却不能指挥四肢随意活动,最终失去生活自理能力。此外,该病会影响咽喉部肌肉,使患者出现言语和吞咽困难;甚至呼吸困难。在整个病程中,患者始终意识清醒,智力如常,大小便功能无障碍。“渐冻人”发病时有三种类型,其中上肢型多见。
  1. 上肢型:开始是手没劲,活动不灵活,如开门时手拧不动钥匙,手指不灵活,拧不开瓶盖,手部肌肉萎缩。随即从手指开始发展到胳膊,慢慢地拿不了筷子,梳不了头。手动不了时,胳膊也不能抬起来,有“被冻住”的感觉,并逐渐由上肢发展到下肢到全身。
  2. 下肢型:先是感觉脚抬不起来,走不了路,渐渐地由脚到小腿发展到大腿,蹲下时就起不来,然后向上肢转移。
  3. 咽喉部:开始时说不出话,觉得是患了咽炎,可检查一切正常。渐渐的声音嘶哑,突然发不出一点声音,说不了话,浑身没劲,喘不上来气,憋得慌。这种类型发展较快,至全身“被冻住”时,一般为3~5年时间。
  这三种类型最后都会有相同的表现,上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部,表现为第一吃不下东西,吞咽困难,喝水很容易被呛着。第二浑身没劲,最致命的是不能呼吸,直至呼吸功能衰竭而死亡。
  “渐冻人”VS“重症肌无力”、“进行性肌营养不良”
  一般人常搞不清“渐冻人”与“重症肌无力”、“进行性肌营养不良”的区别,误认为不都是肌肉萎缩,不能动吗?其实它们之间有着根本的区别。
  “重症肌无力”的患者比“渐冻人”普遍年轻,90%的患者经过治疗、休息可恢复,是可逆的。“进行性肌营养不良”属于遗传病,小孩得此病的较多,病程长,致残率高。而“渐冻人”与这两者相比,病情发展较快,且不可逆。
  提示
  “渐冻人”治疗可延缓病情但尚不能治愈
  到目前为止,科学家还没研究出治好“渐冻人”的办法,现在治疗中使用的一种药物力如太(利鲁唑),可以有效延缓病情的发展,推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间,延长患者的生命。
  通过科学规范的治疗,“渐冻人”可以带病生存。今年还来中国访问的著名科学家霍金就是位“渐冻人”。由于发现及时,治疗条件一流,他从患病至今已度过了30多年。
  研究表明,“渐冻人”患者身体中的谷氨酸含量较高,而人们日常吃的味精中的主要成分就是谷氨酸,因而得了这种病最好不要再吃味精。专家说,但这并不是致病的主要原因,只能算是危险因素。
  链接
  中国运动神经元病网——www.chinaals.com
  北医三院神经内科设有运动神经元病门诊

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发表于:2009-07-05 01:38

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