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方有生

主任医师 副教授
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医学科普

波兰综合征

发表者:方有生 人已读

波兰综合征

什么是波兰综合征复旦大学附属华山医院手外科方有生

波兰综合征是一种先天性的畸形,常见于男孩,出生时发现有一侧的胸部肌肉缺损或异常,常常伴有同侧的手部的发育异常,表现为短指、并指。右侧常常多于左侧。

 

 

波兰综合征由阿尔佛雷德 波兰1841首先描述,Patrick Clakson医生于1962年命名。他是一位在新西兰出生的英国整形外科医生,供职于伦敦盖伊医院和玛丽皇后医院。他注意到他的三个病人都患有手部畸形并同侧胸部发育不良的状况。克拉克森医生在后来公布其对其三个临床案例的系列研究的文章中把该症状命名于“波兰氏”综合征。

2 临床表现

1) 胸部

胸部缺损的肌肉成为胸大肌,这块肌肉位于肩部和胸部正中的胸骨之间,有时候会同时有胸部其他肌肉、肩部肌肉的缺损或发育不良。有时候胸廓也会出席异常,比如肋骨短小。乳房和乳头常常出现异常,腋毛有时会稀少或位置异常。

胸部的发育异常对身体很少造成影响。

 

 

2)手部

多数波兰综合征会伴有手部的发育异常,表现为手部发育不良,包括手指短、小、细,同时会出席不同程度的并指,这种情况成为短指并指畸形。前臂的桡骨和尺骨也可出席短小畸形。

手部功能会出席不同程度的影响。

 

3)其他异常

对于极少数严重的病例,还有可能同时伴有内脏如 肺、肾的异常,心脏有时会异常地位于右侧(正常的心脏位于左侧见下图)。

双侧比较罕见,对于双侧的病例,一些研究者认为可能是另一种的先天性异常,而非波兰综合征。

 

典型表现:

① 乳房或乳头的发育不良或缺损

② 胸大肌缺损或发育不良

③ 肋骨软骨缺损或部分骨缺损

④ 短指并指畸形

 

 

波兰综合征的发生率

根据不同的研究,波兰综合征发生率约为十万分之 1-3,男孩的发生率是女孩的两倍,但轻度的波兰综合征往往因为症状不明显而漏诊。

 

波兰综合征的产生原因

波兰综合征的具体病因还不是很清楚,研究者发现,波兰综合征的发生可能于胎儿的血流受到破坏有关,可能发生于怀孕的第六周,一个主要的血管受到了影响,这个血管会发育成锁骨下动脉和椎动脉,支配胸部及上肢。血管受影响的程度决定了畸形的严重程度。 

极少数由于基因异常而引起的波兰综合征,有一点的遗传性。

多数波兰综合征是散发的,发生于没有波兰综合征病史的家庭,而且也不具有遗传性。对于极少数病例,这种畸形可以通过家族遗传,这可能是通过常染色体显性遗传模式遗传的。

 

诊断

1)临床检查

典型的临床表现即可确诊

2)影像学检查

X光检查、CT、MRI检查可以确定胸部肌肉、骨关节异常情况。

 

 

 

 

 

6 治疗

1)重建手术

重建手术的目的是恢复和改善患侧的结构,主要是胸部的重建。对于男性来说,常见手术可以在13岁以后进行,对于女性来说,需要等待对侧乳房发育完成后再做重建手术。

 

 

2)胸壁的修复

对于有肋骨缺损的孩子,需要尽早做胸壁的修复手术。常常可以采用自体肋骨移植修复。

 

3)手部的手术治疗

包括并指分离或虎口开大可以在半岁至两岁之间完成。对于某些严重病例,可能会考虑手指再造或延长。

 


7 康复治疗

手术后的康复治疗,包括日常生活的手部训练,可以提高和改善肌肉的恢复及手部功能。

 

 

8预后

经过积极合适的治疗,总的疗效还是不错的,手部功能的恢复也是不错的。

 


本文是方有生医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2015-03-08 16:49

患者评价
  • 游** 2017-02-03 09:59:07

    我女朋友就是这个症

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