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冯铭

副主任医师 副教授
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医学科普

库欣病常见的临床表现都有哪些?

发表者:冯铭 人已读

主要表现为垂体ACTH依赖性库欣综合征,病程平均34年,多为青壮年,女性多于男性。

(一)   脂肪代谢紊乱和分布异常:呈明显向心性肥胖,满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、悬垂腹、四肢相对瘦小、体重轻度或中度增加。北京协和医院神经外科冯铭

(二)   蛋白质代谢异常:多量皮质醇促使蛋白质的分解代谢大于合成代谢,导致皮肤菲薄,结缔组织减少,毛细血管扩张,呈多血质,皮肤出现紫纹。毛细血管脆性增加,易出现皮下淤斑。肌无力,肌萎缩,切口不易愈合、易感染。骨质疏松,腰背跳痛,可发病理性骨折,骨折以肋骨骨折、椎体压缩性骨折多见。

(三)   糖代谢异常:多量皮质醇抑制糖利用,促使肝脏糖异生,并产生胰岛素拮抗,可以导致糖耐量低减(75%)和糖尿病(8%~10%)。

(四)   水电解质代谢紊乱:皮质醇增多有潴钠排钾作用,临床上可表现为低血钾、低血氯、高血钠血症,水钠潴留可致高血压,发生率为80%~90%。严重水电解质代谢紊乱可致低钾性碱中毒,需急诊处理。

(五)   性腺功能异常:过多皮质醇抑制垂体促性腺激素,71%~87%女性患者有性欲减退、月经稀少、不规则或闭经、溢乳、不孕;约20%男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。

(六)   其它表现:有的患者精神异常,可表现为情绪不稳,烦躁,类偏狂,类精神分裂等,但以忧郁症多见。青春期前发病者由于过量皮质醇抑制GH分泌,会严重影响生长发育。

ACTH大腺瘤可有压迫症状,见垂体腺瘤总论。

皮质醇增多可导致血管粥样硬化,血管平滑肌及内皮细胞增殖,故晚期库欣病患者常并发心血管、脑血管疾病。晚期库欣病患者多因心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。


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发表于:2020-01-24 10:31

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