医学科普
库欣病常见的临床表现都有哪些?
发表者：冯铭 人已读
主要表现为垂体ACTH依赖性库欣综合征，病程平均3～4年，多为青壮年，女性多于男性。
（一） 脂肪代谢紊乱和分布异常：呈明显向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、悬垂腹、四肢相对瘦小、体重轻度或中度增加。
（二） 蛋白质代谢异常：多量皮质醇促使蛋白质的分解代谢大于合成代谢，导致皮肤菲薄，结缔组织减少，毛细血管扩张，呈多血质，皮肤出现紫纹。毛细血管脆性增加，易出现皮下淤斑。肌无力，肌萎缩，切口不易愈合、易感染。骨质疏松，腰背跳痛，可发病理性骨折，骨折以肋骨骨折、椎体压缩性骨折多见。
（三） 糖代谢异常：多量皮质醇抑制糖利用，促使肝脏糖异生，并产生胰岛素拮抗，可以导致糖耐量低减（75％）和糖尿病（8％～10％）。
（四） 水电解质代谢紊乱：皮质醇增多有潴钠排钾作用，临床上可表现为低血钾、低血氯、高血钠血症，水钠潴留可致高血压，发生率为80％～90％。严重水电解质代谢紊乱可致低钾性碱中毒，需急诊处理。
（五） 性腺功能异常：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素，71％～87％女性患者有性欲减退、月经稀少、不规则或闭经、溢乳、不孕；约20％男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮（多见于面部和胸背部）、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。
（六） 其它表现：有的患者精神异常，可表现为情绪不稳，烦躁，类偏狂，类精神分裂等，但以忧郁症多见。青春期前发病者由于过量皮质醇抑制GH分泌，会严重影响生长发育。
ACTH大腺瘤可有压迫症状，见垂体腺瘤总论。
皮质醇增多可导致血管粥样硬化，血管平滑肌及内皮细胞增殖，故晚期库欣病患者常并发心血管、脑血管疾病。晚期库欣病患者多因心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。
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发表于：2020-01-24 10:31
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