林星_好大夫在线

林星

主任医师 副教授

福清市医院 风湿科

在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 2.9

在线服务满意度 暂无

在线问诊量 108

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会
林星

林星

主任医师 副教授
在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会

医学科普

起病隐匿的未分化结缔组织病

发表者:林星 4615人已读

   35岁的张女士2年来冬天遇寒时双手皮肤苍白,数分钟后转为紫色,持续约10余分钟,将双手浸于温水中后皮肤逐渐转红,并伴双侧指间关节疼痛,夏天症状有所缓解。于是她来到市医院就诊,医生体检发现双手雷诺现象,心血管、神经系统无明显异常。进一步检查了血沉、类风湿因子、血清抗核抗体(ANA)及抗CCP抗体等,发现抗核抗体(ANA)1:100阳性。结合症状及化验检查结果,在排除了类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、干燥综合征及红斑狼疮等病后,张女士被诊断为“未分化结缔组织病”。医生给她开了小剂量泼尼松、白芍总苷、钙通道拮抗剂等药,并嘱她每周来医院复诊。张女士配合医生,坚持服药,每周复诊,半年后康复。福清市医院风湿科林星

      张女士得的病称为“未分化结缔组织病”。是指具有一项以上典型的风湿病症状或体征,伴一种以上高滴度自身抗体阳性,病程两年以上,并除外任何其它结缔组织病。本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年。患者的临床表现常较轻,乏力、低热等非特异性症状常见。临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。  

  雷诺现象是本病最常见的临床表现之一,见于约一半的患者,并可能作为唯一的症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红,伴局部疼痛或麻木。发作前多有受凉或情绪激动等诱因,数分钟或数十分钟后逐渐缓解。小动脉痉挛是其病理基础。

    部分患者以皮疹为首发症状。盘状红斑约出现于约34%左右的患者。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见。皮疹大小不等,形态不一,表面多有鳞屑。阳光直晒后皮肤发红(光过敏)的发生率在13%~24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。约37%~80%的患者出现关节痛或关节炎,多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏畸形者。可累及全身各大小关节,包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等,但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵,但多半时间较短。    

   在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。

  本病应密切随访,注意其发展为其他结缔组织病的可能性。应进行系统的实验室检查,如怀疑皮肌炎者的肌电图,怀疑红斑狼疮者的抗核抗体、抗ds-DNA抗体检测等,以便正确诊断,并及时给予正规的治疗。

本病治疗的注意事项:1.患者的临床表现常较轻,一般以对症治疗为主。治疗目的在于减轻症状,使病情长期缓解及预防不良转归。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则。出现雷诺现象的患者需注意保暖,给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。有光过敏患者应注意避免阳光直晒。

  2.肾上腺皮质激素: 一般泼尼松0.5mg/公斤/日即可使病情改善,病情改善后应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持,以减少激素不良反应的发生。

 3. 对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗,并可与非甾体抗炎药合并应用。羟氯喹的常用剂量为200~400mg/日。

  研究表明,本病肺间质纤维化、肾损害和中枢神经系统损害等内脏受累发生率较低,预后相对较好。长期随访有半数以上的患者可完全缓解。

 

   (原载《福建卫生报》2011,3,10

 

 

 

 

问医生

图文问诊开始

×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2011-03-15 21:38

林星大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

网上咨询林星大夫

林星医生暂时不接受网络咨询

林星的咨询范围: 风湿病