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医学科普

过敏性紫癜

发表者:李国芳 1217人已读

过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。

【流行病学】本病多发于学龄期儿童,平均发病年龄为6岁。秋冬季节多发,是一种特征性自限性疾病。杭州市中医院小儿科李国芳

【病因及发病机制】尚不完全清楚。感染(细菌、病毒、寄生虫等)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)、花粉、虫咬及预防接种等都可以作为致敏因素,使具有敏感素质的机体产生变态反应,主要是速发型变态反应和抗原-抗体复合物反应,从而造成一系列损伤。多数患儿在发病前1~3周常有上呼吸道感染史。本病的发病有家族及种族倾向。

【临床表现】多数患儿在发病前1~3周有上呼吸道感染史。发病多急骤,以皮肤紫癜为首发症状。也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。

1.皮肤症状:皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位及受压点,多见于下肢远端,踝关节周围密集,其次见于臀部,位于伸侧,分批出现,对称性分布,大小不等。其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。偶可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1~2周消退,不留痕迹,也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮、嘴唇及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。

2.消化道症状:较为常见,约2/3的患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛,多表现为阵发脐周绞痛,也可波及腹部任何部位,可有压痛,但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分患者出现血便,甚至呕血。

3.肾脏表现:约30%~50%的患儿出现肾脏损害。可为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。可发生于病程的任何时期,但多数于紫癜后2~4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等,重病可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。

4.关节症状:大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限。常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。

5.其它表现:一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及吉兰-巴雷综合征。此外,还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻出血、睾丸炎、心肌炎及腮腺炎。

【并发症】严重胃肠道并发症,如肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、消化道大出血。肾损害为主要的长期并发症。过敏性紫癜可累及多个系统,尽管神经、肺脏、心脏受累概率小,一旦出现相关并发症,后果严重。

【预后】本病为自限性疾病,多数患儿预后良好,在8周内可以痊愈。近期预后与消化道症状有关,远期预后与肾炎有关。约30%患儿经历一次或一次以上复发,复发间隔常在4-6个月内,每次复发出现的症状常较上一次轻。首次起病症状越重的患儿发生复发的概率愈大。过敏性紫癜患儿20%~60%发生紫癜性肾炎。除了年龄外,严重的腹痛与胃肠道出血,紫癜持续超过1个月是肾脏受累的危险因素。以孤立性血尿或蛋白尿为早期发病表现患者发生长期肾损伤的比例为1.6%,肾炎或肾病综合征为早期发病表现者发生长期肾损伤的比例为19.5%,以肾炎或肾病综合征混合型为早期发病表现患者中发生长期肾损害的比例为45%~50%。终末期肾病出现的比例不到1%。起病时表现为肾炎综合征、肾病综合征、肾炎型肾病患儿,约5%~20%发展为终末期肾病。幼年时患过过敏性紫癜的妊娠妇女易发生高血压、蛋白尿及子痫。

【后续跟进】在疾病确诊后6个月内都有可能出现肾损害,但如起病初期尿常规正常则很少出现肾损害。建议所有过敏性紫癜患儿需持续进行血压及尿常规检查以评估有无肾脏损害,即使初始尿常规检查正常,也需随访至症状出现后半年(6个月)第6个月尿检正常且既往无肾脏受累的患者不会再进展为肾病。6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3~5年。

本文是李国芳医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2017-03-29 21:43

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    h***6 2018-02-12 00:05:14

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