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认识IgG4相关性疾病和米库利兹病吗?

发表者:冯艳广 4903人已读

近2月我科先后收治2例米库利兹病患者,2例患者均为医生的家属,误诊时间达6年之久,曾在我市及省内多家医院求诊医治,未能明确诊断。

2例患者为男女各1例。男性患者为辉县某医院院长的丈夫,职业是教师,女性为新乡传染病医院医生的妹妹,症状表现为双眼睑肿胀,腮腺、下颌下腺肿胀,乏力,脾大,淋巴结肿大,血糖升高,实验室检查示IgG4明显升高。新乡市第一人民医院风湿免疫科冯艳广

IgG4相关性疾病是一种可累及多器官和组织,以血清IgG4升高,组织中分泌IgG4的浆细胞显著增生,进而导致纤维化和硬化为主要特征的慢性进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛,包括米库利兹病、自身免疫性胰腺炎、间质性肺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等多种疾病。其特征性病理改变为组织及多器官中大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浆细胞浸润,而导致硬化和纤维化。疾病特点是:一个或多个器官或组织肿胀增大,伴硬化,似肿瘤性,血清IgG4水平显著增高,糖皮质激素治疗反应好,常见累及器官及组织有胰腺、泪腺、腮腺、下颌腺、唾液腺、腹膜后组织、垂体及肺肾等。米库利次病诊断标准:1.泪腺、腮腺和颌下腺中至少2对腺体对称性肿大至少持续3月;同时2.血清IgG4升高;或3.组织病理学特征:淋巴细胞和IgG4浆细胞浸润,同时出现典型的组织纤维化或硬化。

临床治疗发现。IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好,中小剂量激素可使器官组织肿胀明显消退, 血清IgG4有所减低, 临床症状体征显著改善,必要时加用免疫抑制剂。这两例患者治疗后症状迅速缓解,困扰他们多年的痛苦解除了。

本文是冯艳广医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2013-07-11 20:08

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    游** 2016-04-20 21:50:52

    请问医生,这个可以通过怎么样治疗进行康复呢?

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