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首都医科大学附属北京儿童医院 神经外科

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典型病例

儿童颅内肿瘤原则不做术前脑积水分流 避免终身带管

发表者:葛明 739人已读

11.jpg首都医科大学附属北京儿童医院神经外科葛明

首都医科大学附属北京儿童医院神经外科主任葛明教授学术报告儿童颅内中线肿瘤的治疗策略,以下为发言要点:

颅内中线肿瘤是儿童颅内常见肿瘤,占儿童颅内肿瘤70%左右,良性和恶性的都有,特点就是肿瘤比较巨大,位置也比较深,而且多伴有脑积水

对这类肿瘤需要个性化的治疗,包括手术、放疗、化疗和残留肿瘤放疗(伽玛刀)。治疗的最佳效果是在安全的前提下,尽量做到肿瘤的全切除。最关键的点是打通脑脊液循环通路,缓解脑积水

肿瘤主要位于鞍内、鞍上、鞍后、斜坡、三室内、松果体区、中脑、桥脑、延髓、四室、小脑蚓部生长,个别肿瘤占据多个位置,给手术造成很大的困难,手术选择的入路也不同。

在设计肿瘤的入路时,一定要考虑肿瘤的性质、生长方式、质地、有无钙化等。

儿童颅内中线常见的肿瘤包括颅咽管瘤、视路胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、生殖细胞肿瘤、儿童桥脑弥漫型星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤。

主要入路有几种:额底纵裂入路、胼胝体穹窿间、幕上入路等。

病例:2岁,颅咽管瘤,有脑积水,没有做分流,直接做的切除,前额经侧裂入路,包括鞍内的包膜都进行了完整的切除,有可能能够达到治愈。术后第一天脑积水就得到了缓解。现在病人术后两年了,一直也没有复发。

颅咽管瘤,我们强调要尽力首次全切除,这样病人有可能得到终身的治愈。对于巨大颅咽管瘤我们采取分期不同入路,这样手术反应轻,效果好。缺点是需要两次手术。

病例:6岁,;颅咽管瘤,2015年10月22日行第一次右额胼胝体穹窿间入路,2016年3月7日第二次右额纵裂入路切除,术后出现硬膜下积液水肿,我们也没有做处理,在二次术后7个月完全恢复。

视路胶质瘤,我们现在都做视觉三维重建,为了手术中保护视神经。现在我们儿童医院的视力保护结果要比国外报道都要好。初步研究结果是,有73%的患儿手术视力能够维持原有程度或视力好转,手术治疗对视觉功能的保护有明显改善。肿瘤切除率也有所提高,但是术后是否放疗,目前还是有争议的。另外,3岁以内的患儿是否需要化疗,也有待于进一步的探讨。

案例:生殖细胞瘤、女、9岁,术前诊断不给予手术,而是先做试验性放疗,如果有效的话再做放化疗。案例:女,3个月,非常巨大的脉络丛乳头状瘤,这种我们强调尽量切除,因为良性肿瘤完全切除后可以治愈。

案例:男,11岁,髓母细胞瘤,术后的片子看不出手术痕迹,这也是我们追求的目标。术后6月做局部+全脑+全脊髓放疗,术后病人恢复的非常好,还参加了长跑越野赛。

案例:4岁,髓母细胞瘤,肿瘤完全切除后,脑积水完全缓解。案例,1.5岁髓母细胞瘤,国内三岁以上才能放疗,我们现在对于高危险性的髓母细胞瘤,开始做一些化疗的工作。

案例:下丘脑错构瘤,我们的手术原则是,如果引起癫痫可以考虑手术,如果仅仅表现为性早熟就不考虑手术,而选择内分泌药物治疗。

关于脑积水分流的问题,并不是我们所有的病人术前有脑积水一律不做分流,但也有个别病例需要做分流的,比如肿瘤在中脑导水管周围,无论手术怎么做,中脑导水管是打不通的,为了术后的安全,我们在术前是要做分流的。

小结:

我们儿童医院对儿童中线肿瘤都根据不同性质,给每个患儿制定了个体化手术治疗方案及综合治疗方案。对术前有脑积水的患儿,我们的原则是不先植入分流管,为患儿家庭减轻了负担,使得这些患儿不用终身带管,脱离了由此带来的各种并发症,提高了患儿生存质量。

但是术前如果脑积水严重的话,手术打开以后颅压会很高,手术难度增加,但是我们手术医生宁愿为此承担更大的手术风险。

现场答疑部分:

并非所有的手术都要无痕迹,但是像髓母细胞瘤等边界相对清楚一些的,在切除过程中可以避免周围过度是烧灼和牵拉,完全可以达到术后的看不到手术痕迹的效果,现在我们已经有几十例这样的病例了。

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发表于:2019-03-14 15:02

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