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医学科普

血友病性关节炎

发表者:葛建华 3963人已读

为知人体有三种血友病
①古典式血友病,即血友病A,缺乏第8因子,即抗血友病球蛋白(AHG)。这是一种遗传性疾病,都发生在男性,由女性传递;即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿,再由女儿传给她所生的男孩。西南医科大学附属医院骨与关节外科葛建华
②Christmas病,即血友病B,缺乏第9因子,即血浆凝血致活酶(PTC)。这也是一种遗传性疾病,女性也可得病。
③血友病C,缺乏第11因子,即血浆激血致活酶光质(PTA),也是遗传性疾病。

【主要病理改变】:
关节内反复出血、积血,刺激滑膜增厚,含铁血黄素侵蚀,引起关节软骨破坏,继而侵及关节软骨下骨质,特别是关节十字韧带周围的出血,因压力作用,含铁血黄素侵蚀,导致股骨髁间凹变宽增深,病变反复发作,严重者引起关节脱位及关节纤维强直(多见)或骨性强直,伴以反应性骨硬化等继发性骨关节病改变。长骨干骺端及骨内出血可致骨小梁长期受压坏死,骨小梁被吸收,形成囊腔。骨膜下出血刺激骨膜引起骨膜反应。软组织出血致软组织密度增高。

【临床表现】:
血友病性关节炎的主要临床表现为关节腔内出血所致。按患者血浆中凝血因子缺乏程度可分成:
①、轻型 血浆中凝血因子浓度为正常人的20~60%,这些人只有在手术中会大出血。
②、中型 血浆中凝血因子浓度为正常人的5~20%,有在手术或创伤后会大出血。
③、严重病例 血浆水平只及正常人的1~5%。
④、极度严重病例 血浆水平不及正常人的1%。
凡血浆中凝血因子浓度低于5%的,都可以在不注意的轻微外伤后引起大出血,甚至可以“自发性”出血。大约半数的血友病患者属严重型。
血友病患者的关节内出血一般起自8~9岁左右,在少年时期即有不同程度出血,至20多岁时关节已有明显的损毁。30岁后才初发关节内出血的很少见。

血友病性关节炎可以分急性、亚急性与慢性三大类型。
①【急性】:关节内出血 好发部位顺序为膝、肘、踝、髋与肩部。往往问不出有损伤病史。男孩好动,轻微的外伤很可能不加注意。出血关节肿胀、硬、热、压痛,表面皮肤光亮发红。关节保持屈曲位,活动受限。补充凝血因子后疼痛迅速消失。如果处理及时而又不再发生出血,可以没有任何后遗症。
②【亚急性】:关节内出血 没有对亚急性关节内出血作出明确的规定,一般有2次以上急性关节内出血可列为亚急性型。疼痛不太明显,滑膜增厚显著,关节活动中等度受限。
③【慢性】:关节内出血 亚急性关节内出血持续6个月以上。关节出现进行性破坏,直至全部损毁,关节纤维化,挛缩和半脱位,但很少有骨性强直。

X线表现可以分成5期:
第一期:X线片上没有骨骼改变,只有因出血而有软组织肿胀阴影,髌上滑囊因积血而密度增高。
第二期:骨骺区因废用和充血出现骨质疏松,骨骺生长迅速。关节间隙不狭窄,亦无软骨下囊肿形成。
第三期:有软骨下囊肿形成,大小不等,偶与关节腔相通。关节间隙不狭窄。滑膜上有含铁血黄素沉着而透亮度下降。本期的特点是关节软骨面仍保持正常,是血友病性关节炎的最后可逆阶段。
第四期:软骨破坏,关节间隙变得狭窄。在膝部表现为髁间切迹增宽和不规则,髌骨下极成方形。髌部变化有些类似股骨头缺血性坏死。
第五期:为最终末期变化,没有关节间隙,关节结构极度紊乱,有屈曲挛缩或半脱位,骨关节炎变化十分明显。

血友病患者除有关节内出血外,还可以有下列肌肉骨骼系统变化。
(一)、血友病性囊肿和假肉瘤 可有下列三种表现:
1、单纯性囊肿 实质上为局限于肌肉内的血肿,由肌膜包裹着,不影响骨骼。
2、邻近骨骼的肌肉内囊肿,骨皮质受压而变薄。
3、骨膜下和骨内出血引起假性肉瘤改变。X线表现为溶骨性改变,皮质缺损,边缘不清,有软组织肿块阴影,骨膜下出血时还可有骨膜反应和新生骨形成,很象骨肉瘤。
(二)、肌肉内出血 以髂腰肌内出血最为多见,出血往往为自发性,可能系睡眠时扭伤。臀部肌内注射亦可引起深部血肿。
(三)、周围神经损害 好发的部位顺序为股神经、腓总神经、坐骨神经、正中与尺神经。往往与肌内出血同时发生,表现为神经麻痹,说明是由于血肿压迫或牵拉神经所致。

血友病性关节炎的治疗
1.急性关节血肿的治疗:急性期:关节安静固定,关节穿刺作为补充治疗,应使第VIII因子第IV因子至少提高正常率的10-20%。
2.慢性滑膜炎的治疗:水肿,血肿除去,消炎剂股入,滑膜切除等手术侵袭尽可能少,在关节镜下采取关节引流术为好。
3.晚期关节症的治疗:在补充凝血因子的情况下:胫骨高位截骨矫形术人工关节置换术
4.中药对血友病性关节炎有一定疗效

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发表于:2012-04-09 23:11

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