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首都医科大学附属北京天坛医院 小儿神经外科

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医学科普

儿童血管中心性胶质瘤的诊疗体会

发表者:宫剑 70人已读

201912月接诊一位来自广西的4岁男性患儿(115cm,25.0kg),主诉为阵发性肢体抽搐11个月,发作时双眼凝视、口吐白沫、意识不清、四肢抽搐,持续10分钟可自行缓解。当地医院以“病毒性脑膜炎”治疗效果不佳,遂至北京天坛医院就诊。体检未见神经系统阳性体征。我院行动态脑电图提示“界线性儿童脑电图”。根据2017ILAE诊断标准,诊断为“全面性起源,强直-阵挛发作”1。颅脑MR见左颞枕交界处T1WI低信号,T2WI高信号团片状肿物,大小约33*37*30mm,强化不明显,与左侧侧脑室三角区界限不清。                     首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科宫剑

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                                        图1 术前MRI T2 FLAIR(上),术前MRI增强(下)

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 2 MRI T1 FLAIR(左)及术前CT(右) 


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3 术前MRS:病灶Cho胆碱峰升高,NNA降低,符合胶质瘤改变

 

初步诊断为低级别胶质瘤:星形细胞瘤?胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)?于20191218日行左侧三角区入路肿瘤切除术,术中神经导航精确定位,经皮层造瘘见肿瘤位于左侧颞枕部,累及侧脑室三角区,色灰白,质地软韧不均,血供中等,边界尚清,镜下全切肿瘤。术后病理提示:血管中心性胶质瘤(WHO I级),局部Ki-67阳性核稍多。术后患儿恢复良好,未合并神经系统阳性体征,术后一周出院,按天坛小儿术后诊疗常规,继续抗癫痫治疗。

 

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4 术中所见:肿瘤软韧不一,血供中等

 

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5 术后即刻CT(左1),术后MRI提示肿瘤全切(右3)

 

治疗体会

血管中心性胶质瘤(Angiocentric glioma)首先报道于2005年,其后2007年及2016WHO均将其列为I级肿瘤。2,3该肿瘤的特点是:1. 发病多见于青年人,平均发病年龄为16岁,男女比例相当; 2. 患者往往以癫痫作为首发症状;3. 幕上好发,常见于颞叶,影像学表现常见为囊实性病灶,边界清晰,T2不均匀高信号,强化不明显;4. 病理特征明显,呈以血管为中心生长形态单一的双极细胞。4

血管中心性胶质瘤需要与DNT鉴别:二者均以癫痫起病,影像学表现无占位效应,无瘤周水肿;DNT沿神经纤维通路分布,常呈“倒三角形”5,往往合并胶质成分增生,局部皮层增厚(Megagyri6。血管中心性胶质瘤则往往伴有皮层发育不良(cortical dysplasia7,皮层萎缩变薄。这些特征以咨鉴别。

血管中心性胶质瘤属罕见胶质瘤,自首例报道至今国际上仅100余例8。其好发于儿童的致痫肿瘤之一,虽属良性,但易导致药物难治性癫痫medically intractable epilepsy),一旦确诊,要积极手术切除,效果好,全切后93%患儿癫痫可治愈9,无需放化疗。

 

1. Fisher RS. The New Classification of Seizures by the International League Against Epilepsy 2017. Current neurology and neuroscience reports. 2017;17(6):48.

2. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta neuropathologica. 2016;131(6):803-820.

3. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta neuropathologica. 2007;114(2):97-109.

4. Cheng S, Lü Y, Xu S, Liu Q, Lee P. Cystoid angiocentric glioma: A case report and literature review. Journal of radiology case reports. 2015;9(7):1-9.

5. 郑彬, 陈志平, 时胜利, 陈琬, 焦丹. 儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断. 实用医学影像杂志. 2018;19(04):298-300.

6. Luzzi S, Elia A, Del Maestro M, et al. Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumors: What You Need to Know. World neurosurgery. 2019;127:255-265.

7. Grajkowska W, Matyja E, Daszkiewicz P, Roszkowski M, Peregud-Pogorzelski J, Jurkiewicz E. Angiocentric glioma: a rare intractable epilepsy-related tumour in children. Folia neuropathologica / Association of Polish Neuropathologists and Medical Research Centre, Polish Academy of Sciences. 2014;52(3):253-259.

8. Han G, Zhang J, Ma Y, Gui Q, Yin S. Clinical characteristics, treatment and prognosis of angiocentric glioma. Oncology letters. 2020;20(2):1641-1648.

9. Kakkar A, Sharma MC, Suri V, et al. Angiocentric glioma: a treatable cause of epilepsy: report of a rare case. Neurology India. 2014;62(6):677-679.


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发表于:2020-11-01 19:17

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