骶管囊肿的发病机制与临床特点

发表者：郭永红人已读

骶管囊肿发病机制与临床特点

日期：2010-09-21

骶管囊肿是指发生于骶管内的囊性病变，命名及分类较混乱,如骶骨脊膜囊肿、TARLOV囊肿(神经根周围囊肿)、骶管内蛛网膜囊肿、骶管内硬膜外囊肿、骶管滑膜囊肿等。多数学者认为它是先天性的硬膜憩室或蛛网膜疝,是硬膜的一种先天性缺陷。根据囊肿内是否有神经纤维或细胞,可将骶管囊肿分为单纯型和神经根型两种类型。临床症状以骶管内神经受压表现为主,囊肿与硬膜囊一般有交通孔。交通孔为瓣膜样。

骶管囊肿综述

对骶管囊肿的研究最早见于1938年TARLOV［1］在30 例尸体解剖中首次发现了骶神经根囊肿，1972年片冈治［2］将其统称为骶神经根囊肿。第二类是蛛网膜囊肿,由蛛网膜包绕脑脊液开成袋状结构构成。临床上常误诊为腰椎间盘突出、椎管狭窄或肿瘤等。由于医学影像学的发展，特别是MRI的应用，对本病的诊断率明显提高。骶神经根囊肿的临床发病率约1％～4.6％，该病往往累及骶2～3神经后支或背侧神经节，MRI和椎管造影可以明确其部位和大小，其中70％为无症状者，患者可出现下腰痛、坐骨神经痛或大小便功能障碍以及骶尾部会阴区麻木不适，仅有1/5的患者需要手术干预。

骶神经根囊肿发病机制

骶神经根囊肿的发病机制尚无定论，TARLOV［1］认为与创伤有关，他认为创伤后蛛网膜下隙出血，红细胞蓄积，阻碍神经外膜静脉回流，引起蛛网膜下隙扩张，逐渐形成了囊肿。Paulsen [7]等人认为：囊肿通过一个活瓣(阀门)与蛛网膜下隙相通，活瓣只允许脑脊液进入，但脑脊液无法流出，这样液体逐渐蓄积形成囊肿。BARTELS等,认为先天性、创伤性、退行性和炎症改变均可诱发本病。但多数学者认为本病是一种先天性或自发性硬膜憩室或蛛网膜疝，在腹压增大或动脉搏动时，脑脊液的压力增高，脑脊液通过蛛网膜薄弱处逐渐流入先天性缺陷的憩室而形成囊。

骶管囊肿的分类

Goyal等提出了椎管内囊肿的新分类方法，将椎管内囊肿分为5类:(1)神经周围囊肿及神经根憩室----位于后根神经节的神经鞘（Tarlov囊肿）。(2)神经根袖扩张----神经节近侧的蛛网膜腔扩大。(3)硬膜内蛛网膜囊肿----硬膜内或硬膜的蛛网膜囊袋。(4)硬膜外蛛网膜囊肿----经硬膜缺损的蛛网膜疝。(5)创伤性神经根囊肿----软脊膜撕裂后的脑脊液积聚。

Nabors等将脊膜囊肿分为3类:Ⅰ型无神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿。Ⅱ型有神经纤维的硬膜外脊膜囊肿(即Tarlov囊肿)。Ⅲ型即硬膜内脊膜囊肿(见下表)。

也有人建议把骶管囊肿分为二型：根据囊肿内是否有神经纤维或细胞,可将骶管囊肿分为单纯型和神经根型两种类型，单纯型囊肿内和壁上不含有神经纤维或细胞，而神经根型及Tarlov囊肿有神经纤维穿行于囊肿内或壁上。

骶管囊肿的诊断

临床特点

骶神经根囊肿多表现为腰骶部钝痛，症状与体位的变换有关，由于囊肿多与蛛网膜下隙相通，站立时脑脊液可进入囊肿内，使囊肿扩张，囊壁上的神经纤维受到牵张和压迫而症状加重。卧位囊肿内脑脊液则可流出，囊肿体积缩小，其张力减低，从而减轻了对神经根的挤压牵拉，症状随之减轻。一般上午轻下午重，站立或行走后症状加重，卧床休息症状可减轻。在久坐或站起来的过程中常有腰及下肢疼痛。随着年龄的增长，囊肿也逐渐增大，压迫症状也随之加重。常有间歇性跛行，临床上常误诊为腰椎管狭窄症。如骶神经根受累，则表现为马尾神经压迫和刺激症状，以会阴部马鞍区感觉异常为主，有的表现为排尿功能紊乱或性功能障碍、肛门烧灼样疼痛，有的误诊为马尾神经瘤。临床症状轻重与囊肿大小和压迫程度有关。

CT及MRI特点骶管囊肿因其位置的特殊性,临床表现又与其他椎管内疾病相似而未引起人们的重视,CT扫描腰椎间盘不容易注意骶管情况而漏扫，除非骶管囊肿引起明显骶管骨质吸收,CT的密度分辨率最高，对囊肿周围骨质结构的改变显示最佳，评价囊肿对椎管骨壁的压迫性骨质吸收优于MR，若结合增强扫描，亦能大致确定囊肿的性质；但是由于受骨伪影及分辨率的影响，肿瘤与周围组织的关系在CT上显示欠清晰，由于M R I对水的敏感度很高,囊性病灶的诊断中,C T不及MRI；MRI因其无创，软组织分辨力高，多方位成像又无骨伪影，能较好显示囊肿大小、数目、分布、内部结构其与周围组织的关系，其MRI表现：（1）囊肿位于骶管内，呈卵圆形，串珠状及不规则形，可以单发或多发，（2）囊肿境界清楚，囊壁菲薄，信号与脑脊液相似，T1W I呈均匀一致的低信号，T2WI呈均匀的高信号，增强扫描囊壁及囊液无强化。（3）囊肿主要位于骶1-3椎平面骶管内。

MRI脊髓造影： MRI脊髓造影具有成像迅速、无创伤性，只要通过增强脑脊液的信号，无需造影剂便可获得高反差的图像，经三维重建后的图像克服了腰椎生理弯曲的影响，获得包括腰骶部冠状位在内的各方位图像，结合常规矢状位和轴位的图像，能替代传统的脊髓造影检查，提供腰骶部硬脊膜外腔、神经根及神经根鞘的影像学表现，可为临床准确地诊断腰骶部神经根肿瘤提供客观的影像学依据。Masato Tanakaa认为：阀门机制对囊肿的形成可能起重要作用，MRI脊髓造影中如果出现充盈缺损阳性现象是一个很好的评价是否手术的指标。

骶神经根囊肿的治疗

由于骶神经根囊肿的发病机制目前尚无定论，治疗也无明确的方式，且效果不确切。目前公认的手术适应证主要为：腰骶部疼痛和或间歇性跛行，影响生活和工作，而保守治疗无效者；伴下肢感觉、肌力减退者；会阴部疼痛或感觉减退，排便、性功能障碍者；囊肿巨大，椎板破坏严重者。而有瘢痕体质者在选择治疗方案时更应慎重，因其可能影响治疗的效果。

保守治疗

由于大多数骶神经根囊肿(约70％)临床症状较轻或无明确的神经症状，可行保守治疗，如物理治疗及硬膜外药物注射等。

按:我治疗该病，用我的老师曾广盛主任的经验，五苓散合五皮饮加三菱、莪术、山甲。效果理想。