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医学科普

管医生小课堂:这些肌无力、肌萎缩,你分得清吗?

发表者:管玉青 人已读

有很多病友咨询时说自己的诊断是“肌萎缩”或“肌无力”,其实肌无力和肌萎缩是运动传导通路病变时出现的症状,而不是诊断。但也有一些疾病的名称中有“肌无力”或“肌萎缩”,造成病友们的困惑。其实,有些不是专门从事神经肌肉病方向的医生也不是很清楚这些疾病的概念,所以神经肌肉病患者一定要找对医生咨询、就诊,否则会浪费很多时间。南方医科大学南方医院神经内科管玉青

首先我们要了解我们的运动功能是怎么实现的。

我们的一举一动都靠骨骼肌的收缩才能实现,而骨骼肌又听运动神经元指挥,运动神经元分为上运动神经元和下运动神经元,上运动神经元位于我们大脑皮层的叫“中央前回”的区域,下运动神经元位于脊髓灰质前角和脑干。运动神经元都发出一根长长的轴突,跟它们的“下级”联系,上运动神经元的“下级”是下运动神经元,下运动神经元的“下级”是骨骼肌细胞。下运动神经元的轴突就是一根运动神经纤维。下运动神经元轴突的末端(也就是运动神经纤维的末端)跟骨骼肌接触的部位就叫神经肌肉接头。从上运动神经元到下运神经元、运动神经、神经肌肉接头,最后到骨骼肌,构成运动传导通路,这条通路各个环节出现问题,都可以导致肌肉无力的症状,如果病因持续存在,就会出现肌萎缩,不同部位的病变出现肌萎缩的时间会有所不同。

下面给大家介绍几种比较常见的、名称中含有“肌无力”或“肌萎缩”的具体疾病。

  1. 重症肌无力:是最常见的神经-肌肉接头病变,大多数由针对骨骼肌细胞膜上的乙酰胆碱受体的异常自身抗体引起。重症肌无力这个名字会引起非医学专业人士的误解,认为患者一定是严重的肌肉无力,其实有很多重症肌无力患者可以仅有眼外肌无力的症状,如上睑下垂、视物重影,反之有很多表现为严重肌肉无力的患者诊断并不是重症肌无力,当然重症肌无力中有一部分患者确实是表现为严重无力的,甚至可以影响呼吸功能而危及生命。重症肌无力是可以治疗的疾病,通常需要较长时间的正规治疗才可治愈。

  2. 肌萎缩侧索硬化(ALS):又称运动神经元病、渐冻人。是上运动神经元和下运动神经元病变,2014年的“冰桶挑战”使很多人对这种疾病有利一定的了解,目前还没有特效的治疗方法,早期诊断、正规的吞咽、呼吸管理和并发症的及时处理可以提高生活质量、延长存活时间。

  3. 脊髓性肌萎缩(SMA):是选择性侵犯下运动神经元的遗传性疾病,根据发病时间和病情程度分为1-4型,其中1型是最严重的婴儿型,最常见,占SMA的50%左右; 4型为发病最晚、最少见的成人型。绝大多是SMA是由于神经元存活基因(SMN)的纯和缺失突变导致,人群中约40-50人中有一个缺失突变携带者,对于确诊的患者一定要检查其父母是否携带者,必要时要做产前诊断避免再次生出患儿。近年来SMA治疗研究领域的出现可喜的进展,其中基因治疗药物nusinersen已申请FDA 批准,有望近期进入临床应用。

  4. 腓骨肌萎缩症:又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)、遗传性运动感觉周围神经病,分为多个亚型,目前已经明确的相关基因数十个,其中最常见的亚型是CMT1A型,为17号染色体上的大片段基因重复所致,常染色体显性遗传。临床表现为慢性进行性四肢麻木无力,肌肉萎缩并不局限于腓骨肌。目前腓骨肌萎缩症还没有特效治疗方法,建议临床诊断的患者完善基因诊断,避免辗转就医、费时费力,同时明确基因诊断可为将来的基因治疗做好准备。

当然,还有很多种疾病虽然名称中没有“肌无力”或“肌萎缩”,临床却是主要表现这两大症状,比如我之前介绍过的肌营养不良。今后我还会对其他神经肌肉病进行相关的介绍,敬请期待!

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发表于:2016-12-12 23:20

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