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医学科普

小血管炎性肾炎临床表现

发表者:郭兆安 10011人已读

系统性血管炎是一组以血管炎症和坏死为病理特征的疾病,它可以累及全身各种血管,临床表现多种多样。本病有几种不同的分类方法,但一般多按照受累血管的大小进行分类,即:1)累及大、中血管的血管炎:包括大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)。2)累及中、小血管的血管炎:包括结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎。3)累及小血管的血管炎:包括韦格纳(Wegener)肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎。山东中医药大学附属医院肾病科郭兆安

原发性小血管炎(Primary small vessel vasculitis,PSV)属于系统性血管炎的一部分,是系统性疾病。由于肾脏血流丰富且具有特殊的血管分布特点,使其在各型血管炎中均易受累。小血管炎多侵犯肾小球毛细血管袢而导致肾小球肾炎等,也可累及肾小球外间质的小动脉和小静脉。

肾外表现

不规则发热皮疹、关节肌肉疼痛、体重下降、单神经炎、腹痛和消化道症状。肺是除肾脏外最易受累的器官。肺出血约占小血管炎病人的30%~50%。肺与肾受累严重程度相一致。临床表现为过敏性哮喘、血痰或咯血,X线示肺泡出血征象,病人可有严重呼吸困难,甚至呼吸衰竭,部分病人可死于咯血。胸片对诊断有一定意义,显微型多动脉炎多表现为双中下肺小叶性炎症,韦格纳肉芽肿病人90%可见非特异性炎症浸润,可有一叶或数叶致密的圆形或椭圆形阴影,常有中心空洞或呈多房性,也可为粟粒样病变。此外,副鼻窦炎可见于25%~30%的病人。

肾脏表现

活动期肾损害的小血管炎多突出表现为血尿,多数为镜下血尿,可见红细胞管型,伴或不伴蛋白尿;缓解期肾小球呈慢性化病变,肾增生性病变减轻,血尿消失,呈单纯性蛋白尿。大部分病人进行性少尿,肾功能受累,半数以上表现为急进性肾炎过程,少数病人呈缓慢进行性的肾功能衰竭,另有个别病人肾功能正常。

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为抗原的自身抗体。目前测定的方法主要有两种:间接免疫荧光法(IIF)及酶联免疫吸附法(ELISA)。前者可将ANCA分为三种类型p-ANCA、c-ANCA、非典型ANCA。后者可以较准确定量测定ANCA的滴度,并能区分其识别的抗原。p-ANCA的靶抗原主要是髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO);c-ANCA的靶抗原主要是蛋白酶3(proteinases3,PR3);非典型ANCA的靶抗原不确定。因ANCA主要与原发性小血管炎相关,对于原发性小血管炎的诊断是一个敏感而且特异的指标。同时ANCA滴度的变化还可以反映原发性小血管炎的活动性,预示复发。复发前4周即可出现该抗体滴度的升高。因此小血管炎性肾损害者ANCA的检测具有重要的诊断及监测意义。

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发表于:2011-03-02 19:15

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