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医学科普

Goodpasture综合症

发表者:郭兆安 2357人已读

Ernest Goodpasture于1919年首次报道1例患者在流感后咯血、贫血而死亡,尸检证实病人存在肺出血及肾炎。1958年Stanton及Tange建议将此具有肺出血及肾炎的综合征命名为Goodpasture综合征。1967年Lerner等发现此类肺出血合并肾炎的病人相当一部分是由抗肾小球基膜(GBM)抗体致病,所以此后多数学者都主张将Goodpasture综合征命名严格限制在同时具备下列3个条件者:(1)肺出血,(2)肾小球肾炎,(3)抗GBM抗体阳性。所以Goodpasture综合征专称为肺出血-肾炎综合征-抗肾小球基底膜抗体型。山东中医药大学附属医院肾病科郭兆安

本病罕见,可发生于各种年龄,但以青年居多。发病有两个年龄高峰,过去只重视20岁左右年龄组,目前认识到50~70岁还有一个发病高峰,男性较多见。1978年Zolliuger等统计,尸解25,000例有3例。占肾穿刺活检病例的0.15%,占肾炎穿刺活检病例的0.3%。

本病属自身免疫性疾病,致病抗原存在于GBM、肾小管基膜、肾小囊基膜及肺泡基膜内,为Ⅳ型胶原梭基端NCI区中的α3链,所以,针对此抗原的自身抗体可同时引起肾及肺病变。

本病的发生,又受遗传因素影响。现已知Goodpasture综合征与HLAⅡ类抗原存在密切联系,Goodpasture综合征病人中90~97%携带DRBI·1501或DR4等位基因,远远高于正常人群。

本病的发生还与环境因素相关,当一些外界因素如感染、吸烟、吸入汽油蒸汽或有机溶剂等,破坏了肺泡膜的完整性使其基底膜抗原暴露后肺部才出现病症。有报告51例本病患者中,41人患病时吸烟,其中37人呈进行性肺出血,而不吸烟者10人中仅2人肺出血;亦屡有肺部感染先于本病的报告。

发病前部分病人有流感病毒感染或挥发性烃化物(如汽油)吸入史。多数病人肺部症状在先(可先于尿异常数周至数年,平均约3个月),或肺、肾病变同时出现,仅极少数病人首先出现肾病变。

(1)一般表现  常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭表现。贫血见于98%病人,为低色素小细胞性贫血,此贫血严重度常与咯血及肾衰竭程度不平等,其发生除与咯血失血及肾衰竭相关外,还与肺泡广泛出血后出现肺内“铁扣押”有关。

(2)肺部表现  咯血极常见(发生率高达90%以上),常为疾病最早表现,上感、吸烟、吸入刺激气体或体液负荷过多均易诱发咯血。咯血轻者仅痰带血丝,重者却可窒息死亡。常伴随咳嗽及气憋,并常出现发热,为吸收热(肺泡中血液蛋白成分被分解吸收导致发热),但也要警惕肺部继发感染。痰化验可见含铁血黄素细胞。胸部X线片可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影,肺尖及肺底很少受累。咯血控制后,此阴影能在1~2周内完全吸收,但是反复出血的晚期病例,却可呈现永久性弥漫网状结节影,提示肺间质纤维化。少数病例可呈隐匿性肺出血(已有肺出血,但临床并无咯血),对这些病例的诊断,可做如下检查:①支气管肺泡灌洗(寻找红细胞及含铁血黄素细胞)。②59Fe肺闪烁扫描(因肺内出现“铁扣押”,故扫描增强)。③一氧化碳(C15O)吸入(一氧化碳对血红蛋白有亲和性,故肺出血时对C15O摄取增多,排出减少)。

(3)肾脏表现  病理检查为新月体肾炎者临床呈现急进性肾炎,病人出现蛋白尿(很少呈现大量蛋白尿)、血尿(肉眼或镜下血尿,为变形红细胞血尿)、水肿及高血压,肾功能急剧恶化,数周至数月即出现少尿或无尿,进入尿毒症。但是,少数非新月体肾炎的轻症病变,仅表现为尿异常(个别早期病例还可尿化验正常),肾功能并无变化。

本病的诊断必需具备三个条件:①肺出血;②肾小球肾炎;③血液或(和)肾脏洗脱液中抗GBM抗体阳性。诊断标准明确,但由于肺出血与肾炎多不在同时出现,给诊断带来一定困难,易漏诊;对原因不明的咯血、肾炎尤其是急进性肾炎综合征者,不要忽略Goodpasture综合征的可能;另外肺出血如呈小量反复发作、反复自愈易被忽视,失血性贫血如与肾功能损伤及咯血不成比例,常提示亚临床型肺出血,前述X线检查,肺功能等辅助检查有助于确认存在肺出血。

肺出血合并肾炎可见于多种情况,如尿毒症并发冠心病(或尿毒症心肌病)致左心衰竭,肾病综合征并发肾静脉血栓致肺栓塞,以及系统性血管炎累肺及肾时,现仅拟对后者作一讨论。

(1)原发性小血管炎:主要指显微型多血管炎及韦格内肉芽肿等。此病血清抗GBM抗体阴性,而抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,肾组织免疫荧光检查无IgG及C3沉积是鉴别要点。

(2)系统性红斑狼疮继发血管炎:此病血清抗GBM抗体阴性,而抗核抗体、抗双链DNA抗体及Sm抗体阳性,补体C3下降,肾组织免疫荧光检查见IgG、IgM、IgA、C3、C1q及纤维蛋白相关抗原“满堂亮”,于肾小球呈颗粒样沉积是鉴别要点。

治疗

(1)免疫及炎症强化抑制治疗  糖皮质激素与免疫抑制剂,二者足量联合使用,能有效地抑制抗肺及肾毛细血管基底膜抗体的形成,对迅速阻止咯血有良效,但对改善肾损害则疗效不一。

(2)强化血浆置换或免疫吸附治疗  这是目前公认的理想疗法。强化血浆置换治疗是以正常人新鲜冰冻血浆或血浆白蛋白置换病人血浆,应每日或隔日置换1次,每次置换2-4L,直至病人循环中抗GBM抗体转阴(一般需置换15次左右)。免疫吸附治疗常用GBM吸附柱及蛋白A吸附柱清除抗GBM抗体,其优点是可回输吸附后的自身血浆,而不必输注他人血浆或血浆制品。进行血浆置换或免疫吸附治疗时,需配合应用皮质类固醇激素及细胞毒药物。

(3)肾脏替代疗法  治疗无效的尿毒症病人可长期透析维持生命,也可在循环抗GBM抗体消失及病变静止后做肾移植。

(4)大咯血的紧急抢救  立即用甲强龙冲击治疗,可使大咯血在24-48小时内消失;必要时作气管插管,使用呼吸机,并予以输血、补液等措施。

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发表于:2011-03-02 19:31

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