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副主任医师 副教授
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医学科普

神经母细胞瘤的诊治

发表者:顾松 19370人已读

历史

神经母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤,每年发生1/10万. 这些肿瘤起源于交感神经系统原始前体,随后可见于肾上腺髓质和交感神经节部位。几乎1/3发生在生后1岁内,进一步发生50%在1-4岁,只有5%发生年龄超过10岁。

绝大多数病例诊断时已经发生肿瘤的局部扩张或转移。90年前圣路易丝密苏里Willard Bartlett医师报道成功切除神经母细胞瘤,但是直到目前手术只有对局部病变治疗有效。随着更多有效化疗的出现,原发肿瘤变小更纤维化,手术更易切除。这样一来,肿瘤镜下清除成为现实可行。上海儿童医学中心肿瘤外科顾松

原则和确诊

临床表现

小于3%的肿瘤在产前超声检查发现,生后绝大多数表现为非特异性症状如疲倦、恶心、体重减轻发热和出汗。骨骼肿瘤侵润造成骨和关节疼痛可以误诊为青少年关节炎。眶周淤血和突眼是颅骨继发性病变引起。不常见的临床表现包括4S期肿瘤的严重肝脏肿大和脊髓压迫造成的偏瘫。

诊断通常只有通过临床症状,明确诊断依靠儿茶酚胺代谢水平升高和肿瘤标本病理检查。最初检查包括横断面扫描结合骨扫描以及骨髓吸引或穿刺活检。

几乎通常都做超声检查,CT和MRI是必不可少的。

腹部神经母细胞瘤CT扫描典型表现为来源肾上或腹主动脉旁不规则肿块,静脉注射造影剂后增强,横断面扫描有助于评估血管包裹范围,治疗后系列CT扫描可以明确疗效。

同位素扫描评估远处病变也是必不可少的。锝99亚甲基二磷酸盐扫描骨扫描比常规放射学对骨转移更敏感。近年来,MIBG扫描具有更好的效果。

分期

分期系统用于确定疾病范围和严格按方案治疗。最常用的分期系统是国际神经母细胞瘤分期系统(INSS,表70.1)。大约25%患儿为1期和2期,60-70%为3期和4期。约10%为4s期。

到现在为止,肿瘤生物学特征未包括在分期系统中。

病理

未治疗的肿瘤是圆形或分叶状,肿瘤内容物变化不同,侵袭性肿瘤经常是易碎和出血的。

化疗后肿瘤随即变硬血供减少。诊断时通常存在钙化,化疗后钙化更加强化。

镜下检查显示未分化小的蓝色细胞核,分化良好的肿瘤显示许多神经节细胞。

治疗

手术是1期和2期肿瘤最佳治疗方法。

3期4期患者通常首先化疗,当转移病灶消失后尝试手术切除。

按照局部化疗方案,高危病例进一步治疗给予骨髓灭活和骨髓移植。

治理方案继续在进展,更加依靠生物学不良指标的测定。

手术处理

局部肿瘤早期手术是合适的且能够安全实施。对那些局部进展和存在远处转移病灶的病例,化疗后再手术更易于完整切除。

这里描述的是关于血管包饶手术处理的进展。这需要一个系统有计划的手术方案,在取得肿瘤完全切除的同时减少血管损伤的风险。

因为神经母细胞瘤很少侵犯大血管中膜,用刀可以在血管膜外解剖。手术的成功取决于手术医生的态度和耐心。

手术包括三个步骤,大血管的暴露清楚和肿瘤的切除。血管的暴露意味着显露出穿过肿瘤的每根血管,连续性的,如果能够完成,这些管腔通常能够从肿瘤中解剖出来,一旦血管能够游离出来,肿瘤可以逐步切除。

血管的游离和清除取决于肿瘤的部位和大小以及外科医生的选择。

麻醉

插管麻醉伴以中心静脉压力测定,硬膜外麻醉通常可以减少术中出血,以及用作术后阶段的镇痛。

手术

右侧的肿瘤开腹采用脐上横切口,升结肠和十二指肠向中间牵拉,通过沿血管中段的外膜纵向解剖暴露肿瘤附近的下腔静脉,解剖向近端进行,暴露血管前壁12点钟部位,如果肿瘤与腔静脉前壁相连,从中膜切开取下,这样的解剖一直向近端延续,可一直到达肝脏。

随后,同样操作暴露右侧肾静脉,血管从肿瘤分离开向上提以暴露右侧肾动脉。

一旦右侧肾动脉和静脉暴露后,肾静脉水平以上腔静脉可以从肿瘤分离开,一直到右侧肾上腺静脉,在肿瘤切除前这静脉也要缝扎。

左侧的肿瘤,降结肠和乙状结肠游离,同时还有脾脏胰腺和胃,放置在肠袋内,解剖从肿瘤远端边缘开始,沿中路直到动脉出现。

解剖近端,从中膜分离出肿瘤和外膜。

一旦左肾静脉出现,同样的操作从肿瘤中分离出4-5cm直到能够向上向前牵拉,沿腹主动脉解剖直到出现左肾动脉,解剖空间换到2点钟位置,刀片一直在动脉壁的垂直方向,沿动脉解剖,一直到被肿瘤掩盖的上方,通常到达下纵膈水平。

解剖每个脏器动脉,左肾动脉、肠系膜上动脉和腹腔干,这些血管向远端解剖直到需要的长度为止,通常不需要解剖胃左动脉、肝动脉和脾动脉。

如果这些血管未受损伤,而且已经暴露在视野范围内,就可以在肿瘤切除前将这些血管分离出来。

术后监护

术后监护和许多其它开腹手术后原则一致,连续监测24-48小时,仔细测量尿量,根据它调整静脉补液容量。

监测初期血糖水平4-6小时,以后可以减少。

术后镇痛可以通过硬膜外或静脉输注鸦片类药物获得。

大约3天后会恢复肠道进食,当腹腔干和肠系膜上动脉已从肿瘤中分离出来,腹泻不常发生。

预后

术后并发症发生和其它手术相似,切口裂开和切口疝发生率小于1%。

术后几天出现乳糜腹不常见,通常不需要特殊治疗会治愈,5例作者报道因各种治疗失败需要腹腔分流术。

手术死亡率约为1%。

受年龄、肿瘤分期、化疗方案的变化影响了手术对长期预后影响的分析。

作者手术的255例患者,Ⅰ期6例,Ⅱ期42例,所有Ⅰ期均存活,Ⅱ期存活率超过95%。

Ⅲ期的病例,完全切除存活率超过80%,相对未完全切除为40%。

Ⅳ期的患者,不管切除程度如何,大约1/3存活。

 

 

 

国际神经母细胞瘤分期系统

分期    描述

Ⅰ期    局部肿瘤肉眼完整切除,无或有镜下残留病灶,肿瘤镜下描述同侧淋巴结阴性(附着于原发肿瘤取下的可以阳性)

ⅡA     局部肿瘤肉眼切除不完整,镜下描述同侧不附着肿瘤的淋巴结阴性

ⅡB     局部肿瘤肉眼完整或不完全切除,同侧不附着肿瘤淋巴结阳性;对侧肿大淋巴结镜下必须阴性

Ⅲ期    一侧不能切除肿瘤超越中线a,有或无局部淋巴结侵润,

          或局部一侧肿瘤对侧局部淋巴结侵润

         或一侧越过中线肿瘤侵润(不能切除)或淋巴结侵润

Ⅳ期    任何原发肿瘤伴有远处扩散至淋巴结、骨、骨髓、肝、皮肤或其它脏器

       (除 Ⅳs期)

Ⅳs期   原发肿瘤(Ⅰ期2A 或2B),转移局限于皮肤、肝、骨和骨髓b转移(婴儿年龄小于1岁)

a 中线定义为脊柱。来源于一侧跨过中线的肿瘤必须侵犯或超越脊柱的对侧。

b Ⅳs期骨髓侵润是轻度的(骨髓穿刺或活检所有证实恶性核细胞小于10%),严重的骨髓侵润应视作Ⅳ期,如果做了MIBG扫描骨髓应该阴性。

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发表于:2010-08-19 21:10

患者评价
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    游** 2018-03-24 15:14:58

    我家也是神母三期高危,治疗当中的心酸只有患儿家长才能知道

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    游** 2018-03-16 21:06:27

    我儿子也是神母!可以治吗!转移了

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    游** 2017-12-17 23:04:40

    哪一项检查,是全身排查是否有肿瘤的

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    游** 2017-11-19 00:52:49

    我朋友他哥哥一个男孩6岁上个月查出神经母细胞四期,当时医生检查发现有四十天了,医疗过程中就在前天过世了

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    游** 2017-10-15 13:27:13

    我的孩子还在等待化验结果,多么希望不是这个肿瘤!

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    游** 2017-09-13 16:25:22

    我有一个朋友家的小男孩今年2周十个月了 前几天被查出患有四期神经母细胞瘤

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    游** 2017-08-05 23:54:11

    楼上的,你孩子的病治好了吗?怎么治的 在哪里?13

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    游** 2017-07-08 16:02:54

    写的很好希望医生能尽最大的努力冶疗小朋友

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    h***v 2017-06-30 11:23:08

    送出10个暖心 暖暖心意

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    h***w 2017-06-13 16:00:31

    我孩子也是神母细胞瘤、我也想找您给孩子看病

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    h***5 2016-04-19 22:43:21

    送出50个暖心 心意满满

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    1***67 2016-03-01 08:57:13

    送出100个暖心 医患同心

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