顾松_好大夫在线
5届年度好大夫
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 4.9

在线服务满意度 98%

在线问诊量 28049

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 临床经验 心意礼物 患友会
顾松

顾松

副主任医师 副教授
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 临床经验 心意礼物 患友会

医学科普

畸胎瘤

发表者:顾松 1701人已读

【概述】

畸胎瘤(teratoma)通常是由三个胚叶的各种组织所构成的一种真性肿瘤。含有未成熟到成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织,有时有内脏组织。肿瘤成分与部位无关。女孩多于男孩。畸胎瘤的形态、大小和结构因发生部位及年龄的不同差别很大。恶性者多为实质性肿物及分化不良的组织。良性者多为囊性且多为分化良好的组织。良性畸胎瘤有恶变倾向,且随着小儿年龄的增长,恶变率也逐渐增高。常见部位有卵巢、睾丸、骶尾部、前纵隔、腹膜后和松果体。上海儿童医学中心肿瘤外科顾松

【病因】

是小儿生殖细胞肿瘤中最常见的一种。是由于胚胎发育过程中生殖腺内或生殖腺外的残留的多潜能干细胞生长分化而形成。

【病理】

有三个胚层组织构成,从细胞形态学上分为成熟性畸胎瘤、不成熟性畸胎瘤和恶性畸胎瘤三类。

【临床表现】

1骶尾部畸胎瘤

Ⅰ型:生后骶尾部有一肿块,大多为混合性,大小不等,过大可致皮肤菲薄,甚至破溃、坏死,肛门向前下方移位,直肠无受压。良性者多见。

Ⅱ型:骶尾部包块并伸向盆腔,肛门指检可触及到骶前肿物。

Ⅲ型:骶尾部包块并伸向腹腔,腹部可触及肿物。

Ⅳ型:肿物位骶前,骶尾部稍隆起,无明显肿物,肛门指检可在骶前触及肿物。肿物巨大者多因大小便困难而诊治。恶性者多。

2腹膜后畸胎瘤早期可不引起任何症状。有的家长发现小儿腹部逐渐隆起来就诊,或小儿体检时由医生触及腹部肿物而发现;腹部界限清楚,软硬不一,无压痛,不活动的包块。肿瘤巨大者有胃肠道受压症状,部分病人合并乳糜腹。

3卵巢畸胎瘤多发生在1115岁儿童。腹部一侧囊性或混合性肿物,可以活动。下腹反复发性痛或突然剧痛,可伴呕吐和发热(肿瘤蒂扭转及坏死)

4睾丸畸胎瘤12岁睾丸肿瘤中,畸胎瘤占2/3。生后即有单侧睾丸无痛性肿块,且渐长大。肿块质硬无明显触痛。

5纵隔畸胎瘤可因喘憋就诊。胸片及CT示前上纵隔囊实性病变,有时可见钙化;气管受压移位。

【诊断和鉴别诊断】

根据病史,仔细触诊及肛门指诊或双合诊确定肿物的大小、位置、质地;

X线平片:可有骨骼或牙齿影。如有脊柱或头颅骨影则为寄生胎。

B超、CT平扫加增强MRI检查:了解肿物位置、大小、性质、钙化情况、与周围器官毗邻关系。应注意有无肺转移、肝转移和腹膜后淋巴结转移。

肿瘤标志物检查:血清甲胎蛋白(AFP)定量检查,判断良性或恶性并用于术后监测。血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、绒毛膜促性腺激素(HCG)、乳酸脱氢酶(LDH)测定,确定有无其他恶性生殖细胞瘤成分。注意与下列疾病鉴别:

1骶尾部畸胎瘤与脊膜膨出鉴别脊膜膨出属先天中枢神经系统发育畸形。脊椎和骶椎有缺损。MRI可以显示,帮助鉴别。

2腹膜后畸胎瘤与其他腹膜后肿物鉴别:

(1)神经母细胞瘤:肿物实性,大结节状;质硬、不活动;常伴肝转移、骨转移和骨髓转移;CTB超示肿物包绕大血管生长、钙化不规则。

(2)肾母细胞瘤:肾内实性肿物,肾盂肾盏拉长变形。

(3)肾积水:肾内囊性肿物,CTB超、IVP造影见肾盂肾盏扩张或不显影。

3卵巢畸胎瘤蒂扭转时与急腹症鉴别:B超、CT可见阑尾炎症情况。

4睾丸畸胎瘤与疝气、鞘膜积液相鉴别:疝气、鞘膜积液为阴囊内囊性肿物。

5纵隔畸胎瘤与淋巴管瘤淋巴瘤相鉴别:淋巴管瘤为囊性病变;淋巴瘤病情进展快,实性肿物无大钙化影,可有骨髓转移。

【治疗】

1新生儿、小婴儿畸胎瘤一经确诊,应尽早手术切除,切不可等待。对有感染及破溃趋势者,不论年龄应紧急手术。骶尾部肿瘤手术必须切除尾骨,否则易复发和恶变。

2恶性肿瘤分期

Ⅰ期肿瘤完整切除,镜下无残留;

Ⅱ期肿瘤完整切除,镜下有残留;

Ⅲ期肿瘤未能完整切除,或仅取活检,或术前、术中肿瘤破溃;

Ⅳ期远处转移。

3良性畸胎瘤、Ⅰ期卵巢未成熟畸胎瘤和Ⅰ期的睾丸恶性生殖细胞肿瘤全部切净无转移者不化疗。术后密切监测甲胎蛋白(AFP)及相应的肿瘤标志物(每月检查,3个月后应降至正常)。新生儿应随诊至1岁以上。若AFP不正常或呈上升趋势,应三药化疗6个月。

4 Ⅱ期恶性肿瘤术后化疗12个月。常用药物为顺铂、足叶乙甙、平阳霉素和长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、阿霉素等。

5 Ⅲ期、Ⅳ期恶性肿瘤应术前化疗36个月,原发瘤局限、可以全部切除时手术。术后化疗1824个月。卵巢肿瘤应同时彻底切除大网膜。

【预后】

分化成熟肿瘤、卵巢未成熟畸胎瘤和睾丸的恶性生殖细胞肿瘤全部切净无转移者预后好。恶性肿瘤化疗敏感者即使有肺或肝转移亦有治愈的可能。

本文为转载文章,如有侵权请联系作者删除。

问医生

与医生电话交流 开始

图文问诊开始

预约就诊
×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2016-08-07 12:14

顾松大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

顾松大夫电话咨询

顾松大夫已经开通电话咨询服务
直接与大夫本人通话,方便!快捷!

电话咨询

网上咨询顾松大夫

顾松的咨询范围: 儿童普通外科疾病,例如:鳃裂瘘、血管瘤、淋巴管瘤、先天性巨结肠、胆总管囊肿、胆道闭锁、门静脉高压、便秘、大便失禁等。 小儿实体肿瘤,如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、淋巴瘤、后腹膜畸胎瘤、骶尾部畸胎瘤、肾细胞癌、节细胞神经母细胞瘤、节细胞神经瘤、横纹肌肉瘤、血管瘤、淋巴管瘤、脂肪母细胞瘤等。 更多>>

咨询顾松大夫