认识胃肠道间质瘤

一、胃肠间质瘤的来源

胃肠道间质瘤（(gastrointestinal stromal tumors,GIST)）是起源于胃肠道间叶干细胞的肿瘤，c-kit基因、CD117、CD34表达均为阳性。GIST也可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜、盆腔等。

二、怎样判断胃肠间质瘤的良恶性

现在可以把GIST分为良性、潜在恶性、恶性。恶性指标包括：①肿瘤具有浸润性，也就是侵犯周围脏器；②肿瘤出现远处脏器的转移；③肿瘤最大直径到达或超过10厘米。潜在恶性指标包括：①胃间质瘤直径大于5cm，肠间质瘤直径大于4cm；②胃间质瘤核分裂象5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF；③肿瘤出现坏死；④肿瘤细胞有明显异型性；⑤肿瘤细胞生长活跃，排列密集。当肿瘤具备1项恶性指标或2项及以上潜在恶性指标时，则为恶性GIST；仅有1项潜在恶性指标时，则为交界性GIST，其它为良性GIST。附图所示患者肿瘤最大直径大于10厘米，肿瘤有坏死，手术中发现肿瘤侵犯小肠、乙状结肠系膜以及膀胱。

三、胃肠间质瘤如何诊断？

手术前主要的诊断依靠CT等影像学诊断（见附图1，图2），手术后肿瘤的恶性程度主要靠常规病理学诊断、免疫组织化学染色诊断以及基因诊断等。

四、胃肠间质瘤的治疗手段有哪些？

GIST的治疗方法主要是手术治疗和分子靶向治疗。GIST肿瘤的完整切除是影响患者生存时间一个很重要的因素。肿瘤的完整切除取决于很多因素，比如肿瘤大小、有无远处转移或腹腔内种植、是否浸润四周组织及器官等。因此对于因各种原因不能首次完全切除的肿瘤来说，术前可采用靶向治疗，待瘤体缩小后再行手术切除，从而提高肿瘤的完整切除率。肿瘤的破裂是不良预后的因素之一。巨大GIST手术时极易破溃，因此切不可过度牵拉或挤压瘤体，以免造成肿瘤的破裂或腹腔内种植。

分子靶向药物极大的改变了间质瘤的预后，目前对于治疗间质瘤的分子靶向药物主要有伊马替尼（imatinib）和舒尼替尼（Sunitinib）。其适应症包括：（1）手术无法切除或复发性的间质瘤；（2）术前新辅助治疗，以期缩小肿瘤达到完整切除；（3）高侵袭性肿瘤手术后的辅助治疗。

图1.冠状面，见肿瘤血液公供应来自回结肠动脉，肿瘤有坏死。

图2. 横断面，肿瘤与后腹壁关系密切，肿瘤最大直径大于10厘米。