得了椎管内肿瘤怎么办？

椎管内肿瘤是神经外科常见病。原发性椎管内肿瘤是指原发于脊髓、脊膜、神经根及椎管内各种周围软组织的肿瘤，在中枢神经系统中较为常见。随着CT和MRI在临床中的普遍应用，使椎管内肿瘤能够得到早期诊断。但由于本病临床表现复杂、起病隐匿常被误诊、漏诊。从流行病学统计看，髓内肿瘤比较少见，大多为神经组织肿瘤如胶质瘤等，而硬膜外肿瘤又以转移瘤最为多见。

1 椎管内肿瘤的临床特点

椎管内肿瘤多发生在中年，生长缓慢并有自限性，直径<2 cm，疼痛多发生在夜间，且为持续性。椎管内肿瘤的病变较隐匿缓慢，脊髓压迫症是其最主要的临床表现，病程多在1～3年，起病以神经根痛、运动障碍和感觉障碍为首发症状的各占约1／3，国内报道椎管内肿瘤以根痛起病最为常见，其次为运动障碍和感觉障碍。

2 种类

根据脊柱的生理弯曲划分，可分为颈、胸、腰、骶段肿瘤。根据肿瘤与脊髓和硬脊膜的解剖关系分为椎管内肿瘤可分为3大类，即髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤、硬脊膜外肿瘤。髓内肿瘤的主要病理类型有室管膜瘤、星形细胞瘤及胶质母细胞瘤等；髓外硬脊膜下肿瘤主要病理类型有神经类肿瘤及脊膜瘤等；硬脊膜外肿瘤主要病理类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。其中病理类型又以神经鞘膜瘤和脊膜瘤最为常见，国内资料统计前者约占23.1 ～46.7％，后者约占12.9 ～32.9 % 。其他尚有室管膜瘤，脂肪瘤，血管瘤，畸胎瘤，表皮样囊肿与表皮囊肿等，临床上则比较少见。

3 临床表现

3.1 根性疼痛

根性疼痛为早期较为突出的症状，出现早，常由一侧开始是其典型特点。因椎管内肿瘤多发生于脊髓背外侧，早期刺激脊神经背根，引起沿神经根分布区的放射性疼痛，常以腰腿痛、颈肩痛为首发症状，逐渐出现脊髓压迫征象。如无根痛，感觉异常症状出现较晚；少数患者可无明显根痛而仅有轻度的感觉障碍。如椎管内肿瘤位于脊髓腹侧，可无根性痛而出现运动神经根的刺激症状，表现为受压节段及所支配肌肉的抽动(肌跳)伴肌束颤动、运动不灵或无力等。这种椎管内肿瘤对神经根刺激所致的感觉运动异常由于部位明确、固定而有定位诊断的价值。与髓内肿瘤相反，髓外硬膜内肿瘤引起的感觉障碍呈上行性发展，即从肢体的远端开始逐渐向近端发展，到晚期近端的感觉平面才能固定下来，因此，早期检查到的感觉缺失平面不能代表病变的真实部位。病程后期出现脊髓横贯性损害，表现为病变水平以下肢体痉挛性瘫痪、感觉障碍、自主神经紊乱及营养障碍，膀胱直肠括约肌障碍。根痛早期易误诊为腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、颈椎病等，但有时疼痛局限在脊髓相应节段的内脏反射区或皮肤节段的周围部位，易误诊为胆囊炎、上消化道溃疡、阑尾炎等。

3.2 夜间痛、卧眠痛

疼痛多为夜间静息痛，患者多在凌晨1：00～2：00时从睡眠(梦)中痛醒，被迫起坐或下床活动以求缓解疼痛。脊柱由完全伸直至完全屈曲位椎管长度变化改变约7cm。卧位时脊柱纵轴变长神经根受到牵拉，易被肿瘤压迫、刺激所致 而腰椎问盘突出症患者平卧后疼痛减轻，夜间很少发生突然疼痛。

3.3 波动性、间歇性

原发性椎管内肿瘤病程长，疼痛往往有波动性、间歇性，也是被误诊的原因之一。诊治期间因椎管内径的改变、脊髓水肿、血液循环的改变、神经功能代偿等因素的影响，使早期症状多不典型且有波动。椎管内肿瘤引起的疼痛，早期往往性质模糊，部位不清，易被误诊为其他原因引起的疾病。误诊后对症治疗后症状多可缓解达1.5～4.0个月，可能与应用激素、肿瘤周围组织水肿消退、肿瘤内出血被吸收及脊髓代偿功能有关。

3.4 椎管内肿瘤楔压症

指椎管内肿瘤上下方的脑脊液压力差突然增大或由于椎管长度变化时，肿瘤在椎管内的位置发生变化，肿瘤出现移位，如同木楔卡压，加重对神经组织的压迫，引起疼痛甚至截瘫的临床现象称为椎管内肿瘤的楔压症。此种症状是有规律可循的，腰穿痛、造影痛、牵引痛或牵引瘫、卧眠痛均属于椎管内肿瘤楔压症，在临床上较为常见，对于临床诊断具有实际的指导意义。

3.5感觉障碍

首发症状表现为肢体麻木、行走无力或不稳，继之麻木常很快上升或延及对侧肢体，主要是触觉纤维以及本体感觉纤维受累所致，易被患者早期发现，但临床上易被误诊为神经炎或脊髓血管性病变。

3.6 截瘫

椎管内肿瘤病情发展呈进行性加重，有感觉、运动和括约肌功能障碍。一般病程较长，约1～3年，马尾肿瘤可达10年以上，早期根性疼痛的部位及感觉障碍平面常可作为节段性定位的依据，病程有波动性，疼痛可暂时缓解，随后又有恶化。但有些肿瘤如血管瘤可在根性症状出现数小时至数天后便出现

不全瘫至全瘫，又称为脊髓卒中。

4 影像学表现

4.1 X线

x线在诊断椎管内肿瘤方面作用有限，大多数椎管内肿瘤患者脊柱x线表现正常。常见的异常有椎体受压和脊柱生理曲度的改变，可见到椎体后缘弧形压迹或椎弓根变薄、椎弓根间距增宽。斜位上可见椎间孔扩大、椎板受压变薄。临床出现椎管扩大常提示肿瘤巨大，少数脊膜瘤、畸胎瘤、血管网织细胞瘤在椎管内可见钙化点。

4.2 CT

未强化的CT扫描与X线相比，常不能发现椎管内肿瘤。椎管内肿瘤和正常的脑脊液、脊髓、神经根没有明显的对比差别。CT扫描诊断椎管内肿瘤的难度较大，主要是由于椎管较厚，而脊髓较细，肿瘤往往比较小，难以显示清楚，且检查范围常常未包括病灶，难免漏诊或误诊。CT对骨性结构的变化是有用的，尤其有助于哑铃形肿瘤的诊断。

4.3 CT—脊髓造影

当临床有怀疑时可椎管内注人造影剂增强扫描，脊髓造影术曾被认为是诊断椎管内占位病变的“最主要标准和检查手段”，但目前脊髓造影术常被MRI所取代。CT—脊髓造影在无MRI或MRI图像不清的情况下，患者体内装有起搏器、支架、骨折内固定物、人工关节等金属内置物时或体形肥胖不能行MRI检查时、患者不能静止配合检查时，不适于MRI检查时，不失为一种较好的检查方法。

4.4 MRI

目前是诊断椎管内肿瘤的首选方法，MRI不仅能清楚地观察和辨别脊髓、脑脊液、神经根、硬膜外问隙和椎体，还可观察到椎旁软组织，从而有助于了解哑铃形肿瘤的椎管外侵及范围。因此，MRI对于椎管内肿瘤有很高的定位、定性诊断价值，均优于脊髓造影术和CT扫描，它不仅能显示椎管内肿瘤的形态，而且能显示脊髓和神经根的移位、受压和肿胀的征象，对于病变的部位和范围也能显示清楚。

5 实验室检查

腰椎穿刺及脑脊液检查对椎管内肿瘤的诊断具有重要意义。但因具创伤性目前大多被MRI所替代。奎根试验及脑脊液动力学检测可提示椎管部分或完全梗阻。在梗阻情况下常有脑脊液蛋白增高而细胞数多正常，呈蛋白细胞分离现象。脑脊液脱落细胞学检查对恶性肿瘤、特别是转移瘤具有重要意义。蛋白细胞分离现象是由于肿瘤部位蛛网膜下腔阻塞和肿瘤本身血管的渗出液内含有大量的蛋白质溶解在脑脊液中所致。

6 诊断

主要依据病史、物理学检查及相关的辅助检查来确定，临床上对可疑的患者应明确：①有无椎管内占位；②肿瘤的性质、原发还是继发，良恶性，是何种肿瘤；③ 肿瘤的部位，髓内、髓外以及节段定位。以下情况应怀疑椎管内肿瘤的可能：① 持续性疼痛夜间加重者；② 躯体束带束缚感或感觉过敏者；③神经根性疼痛进行性加重伴单侧或双侧肢体神经支配节段感觉障碍者；④无痛性肢体感觉减退，双足行走踩棉样伴无力或肌张力增高者；⑤影像学检查与临床症状体征不符者。由于椎管内肿瘤病变早期多隐匿，临床表现也不尽相同，常常被误诊及漏诊。对于出现脊髓或神经根受压表现者，应尽早行适当的辅助检查以确定诊断。

7 治疗

椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。尽早手术，术中尽可能减少脊髓进一步损伤是取得良好效果的关键。

椎管内肿瘤多为良性，手术目标是完全切除肿瘤，改善神经功能，阻止神经功能恶化，提高运动和感觉功能。国内外学者认为：早期明确诊断，尽早手术切除，及时解除脊髓压迫是提高治愈率的关键。同时手术效果也取决于术前患者神经功能状况，资料显示，椎管内肿瘤术前症状越轻手术效果越好，甚至可以达正常状态。手术的效果与神经组织受压时间、范围、程度、肿瘤性质、部位和切除程度有关。在脊髓完全受压期以前手术效果好，而脊髓完全受压期时间越长手术效果越差。

髓外硬膜内肿瘤以神经鞘膜瘤和脊膜瘤最为常见，手术切除是治疗神经鞘膜瘤和脊膜瘤的有效方法，因其在硬膜下脊髓外，故多能完整切除。

对哑铃状肿瘤和硬膜外肿瘤，术前影像学可判断其向外扩展的程度以及与大血管的关系。大部分研究发现其病死率在0～7%之间，主要的死亡原因为难以控制的出血和吸人性肺炎。哑铃状或硬膜外肿瘤生长时可引起明显的骨侵袭致受累的脊柱不稳定，脊柱的不稳定亦可能由手术切除治疗时切除过多的椎板引起；手术后的蛛网膜和硬脊膜瘢痕粘连，使再次手术时分离肿瘤困难，以致为了保护脊髓功能，难以做到肿瘤全切。通常，颈部和腰部的单一神经根与肿瘤一并切除，不会伴有永久性的功能缺失，然而，对于术前出现肿瘤影响运动神经根所致的运动功能缺失，情况比较复杂，若切除过多运动神经根可能会引起永久性的功能障碍。

脊神经鞘瘤亦是Ⅱ型神经纤维瘤(NF2)中的常见肿瘤，NF2是常染色体遗传性疾病，主要由22号染色体的遗传缺陷所致，此类患者可能有多发脊神经鞘瘤及伴发颅内肿瘤(如听神经瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等)，因此需进行全面检查。成功的NF2相关的脊神经鞘瘤外科治疗往往是维持术前的神经功能状态。因此NF2患者常常尽可能作次全切除肿瘤，椎管内肿瘤的显微外科治疗及电生理监测为肿瘤尽可能次全切除提供了有力的技术支持。

对于丛状神经纤维瘤和恶性肿瘤，手术切除肿瘤的目的是缓解神经症状，而不是完全治愈 。

对于组织学和临床表现有进展的复发肿瘤可采用放疗；放疗前最好先行手术治疗，脊膜瘤和神经纤维瘤术后放疗效果不明确，终丝室管膜瘤在年轻人群中多为恶性生物学进展，易复发，所以如果切除不彻底或已有脑脊液播散，可在首次手术后给予放疗。

脊髓脊柱外科是神经外科的一个重要分支领域。其研究与治疗的疾病，也是一组严重危害人民健康的常见中枢神经系统疾病，主要包括椎管内肿瘤，脊髓脊柱血管畸形，脊髓脊柱先天性疾病，脊髓损伤，椎间盘突出等部分脊柱疾病，以及椎管内感染性疾病和脊神经疾病等。脊髓脊柱外科研究的内容也包括与脊髓脊柱相关的内固定重建疗、疼技术、内窥镜治痛治疗和神经康复等。