肢体抖动型短暂性脑缺血发作

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目的：通过3例典型患者的病史和辅助检查，结合文献复习，探讨肢体抖动性短暂性脑缺血发作的临床表现及诊断，以提高诊断的准确率。

方法：采用动态脑电图、超声多普勒、磁共振成像、磁共振动脉血管造影、全脑血管造影等辅助检查，对3例肢体抖动性短暂性脑缺血发作患者进行临床表现、辅助检查及影像学资料分析。

结果：3例患者均有肢体抖动的临床表现，其中2例曾被误诊为继发性癫痫，给予抗癫痫治疗无效，行全脑血管造影、脑电图等检查。全脑血管造影提示3例颈内动脉系统均存在严重闭塞或狭窄性病变，而发作期脑电图检查未见癫痫波释放。给予抗血小板聚集等药物治疗，但仍偶有发作。2例施行血管内支架植入术后发作完全停止，1例由于血管迂曲明显，手术未获成功，经内科保守治疗症状缓解出院。

结论：肢体抖动性短暂性脑缺血发作为临床少见短暂性脑缺血发作，其发作形式常表现为发作性、无意识的一侧肢体无力及抖动，和局灶性运动性癫痫发作相似，易误诊为局灶性癫痫。通过脑电图及全脑血管造影等检查可以明确诊断，从而提高对该病诊断的准确率，防止漏诊及误诊。

关键词：脑缺血；暂时性血管造影术；数字减影脑电描记术

肢体抖动性短暂性脑缺血发作（limb shaking transient ischemic attacks）为一种对其认识较少且临床鲜见的短暂性脑缺血发作（TIA）类型，容易被误诊为局灶性运动性癫痫发作。

1985年由Baquis等^[1]首次报告，至今国外报道约50余例，国内鲜有报道。

笔者自2002年12月~2003年6月，诊断治疗3例肢体抖动性短暂性脑缺血发作患者，对其临床表现及辅助检查（尤其是脑血管造影及脑电图）进行分析，以期增强临床医生对肢体抖动性短暂性脑缺血发作的认识，避免漏诊或误诊。

典型病例介绍

例1：

女，66岁。因发作性左眼黑蒙，右侧肢体抖动、无力6个月，于2003年2月19日收入我院。

6个月前，无明显诱因出现头晕；伴左眼视物模糊；严重时出现黑蒙；右侧肢体抖动、无力；言语不能；

每次发作症状持续时间为20min~1h；发作1~3次/天；

发作时无意识丧失、四肢抽搐及双眼凝视等表现。

高血压病史30年，长期服用抗高血压药物；吸烟史40年。

体格检查：神志清楚，查体合作；言语清晰；血压108/90mmHg（24/12kPa），脉搏73次/min，呼吸21次/min；双侧颈动脉听诊区可闻及舒张期吹风样杂音；未查及其他阳性体征。

辅助检查：三酰甘油1.91mmol/L（0.35~1.70mmol/L），低密度脂蛋白3.48mmol/L（1.6~3.4mmol/L）。

心电图呈窦性心律，心率78次/min；V1、V2导联可见异常Q波，T波低平。

脑电图背景活动在正常范围；临床发作为非癫痫性事件，相应期脑电图未见异常放电；左颞前、颞中及左额见散在慢波。

头部MRI检查显示，左侧基底节区双侧放射冠及半卵圆中心多发长T1、长T2信号。

磁共振动脉血管造影（MRA）检查显示，双侧颈内动脉及分支较细。

颈动脉超声检查可见，管壁广泛斑块形成，管腔变窄。

超声多普勒（TCD）检查，左侧大脑中动脉、颈内动脉终末段、大脑前动脉、基底动脉及椎动脉均可见涡流频谱，多发性血管狭窄。

全脑血管造影（DSA）检查显示，双侧颈总动脉狭窄90%；左颈内动脉开口部狭窄70%；无名动脉开口部狭窄70%；左肾动脉开口部狭窄95%；左椎动脉闭塞。

患者入院后仍有发作性右侧肢体抖动、无力、言语不能、口角歪斜。

入院诊断为继发性癫痫；

给予丙戊酸钠（德巴金）400mg，静脉滴注，1次/天，连续治疗7天；症状无改善。

全脑血管造影检查显示多发性颅内外血管狭窄后，给予氯吡格雷250mg口服，1次/天。

后因心绞痛发作，给予硝酸甘油5μg/min，微量泵输注；其间再次发作右侧肢体抖动、无力和言语不能；停用硝酸甘油后症状缓解。

结合病史、入院治疗经过及全脑血管造影、脑电图等检查，确诊为肢体抖动性短暂性脑缺血发作。

继续给予氯吡格雷250mg口服，1次/天，并于2003年3月11日行左侧颈总动脉及左侧颈内动脉支架植入术。

手术后上述症状完全消失，于2003年3月18日出院。

例2：

女，48岁。因左侧肢体无力伴发作性左下肢抖动1周，于2003年3月19日收入我院。

入院前1周，晨起时无诱因左侧肢体无力、麻痹感；并发作性左下肢抖动；

每次发作持续约30min；

以坐位或立位时症状最为明显；

发作时无意识障碍、抽搐、双眼凝视、大小便失禁等伴随症状。

既往史：13年前曾出现发作性右侧肢体抖动；3年前曾被外院诊断为“神经症”，给予佳乐啶（0.4mg，早、晚各1次）等治疗无明显疗效；发现海绵状血管瘤4；高血压病史20年。

入院后体格检查：神志清楚，查体合作；言语清晰；血压145/95mmHg（19.5/12.7kPa），脉搏78次/min，呼吸18次/min；左侧面部及偏身痛觉减退；余未见阳性体征。

辅助检查：血尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、血同型半胱氨酸等各项指标均在正常值范围。

MRI检查显示：右额右顶叶、左胼胝体膝部呈多发点状长T2异常信号；双侧脑室明显扩大，脑沟裂池增宽；左额顶皮质片状长T2、等T1异常信号，8mm×8mm×10mm大小，边界欠清晰；提示左额顶皮质海绵状血管瘤、脑内多发脱髓鞘。

磁共振动脉血管造影检查未见异常。

超声多普勒检查显示：双侧大脑中动脉、左侧颈内动脉终末段血管狭窄；以右侧大脑中动脉明显。

SPECT检查显示：右侧额颞叶皮质、左颞后皮质局部脑血流量减少。

发作期脑电图背景活动为正常范围；临床发作为非癫痫性事件，相应期脑电图未见异常放电。

CT灌注造影检查显示：右侧额顶叶大脑中动脉分布区峰值时间（time to peak, TTP）、平均通过时间（mean transit time, MTT）延长，左侧颞枕叶交界处TTP、MTT轻度延长；提示右侧额顶大脑中动脉分布区及左侧颞枕交界处呈低灌注伴Bayliss效应；符合脑梗死前期第I阶段表现。

（PS：正常情况下，当血压在一定范围内（平均动脉压60～160mmHg）波动时，脑血流有自动调节的能力，称为Bayliss效应。当血压升高时，脑小动脉收缩以维持脑血流量恒定；若血压升高（平均动脉压为160mmHg）达到血管收缩最大限度时，这个血压临界值称为自动调节的上限；血压超过此值，脑血流量增加。当血压下降（平均动脉压60mmHg），血管扩张已达到最大限度时，这个血压临界值称为自动调节的下限；血压低于此值，脑血流量减少。慢性高血压患者，由于血管壁硬化，血管舒缩功能差，自动调节的上下限均高于正常，故较能耐受高血压，而不能耐受低血压；当血压比平均降低30%时，就可影响自动调节能力，使脑血流量减少；若血压急剧升高超过一定限度，脑血管扩张，脑血流量增加，可引起脑水肿。）

颈动脉超声检查可见：右侧颈动脉血流量降低；双侧颈动脉阻力指数增高；左侧椎动脉血流量降低，阻力指数增高；双侧锁骨下动脉血流通畅。

全脑血管造影检查显示：右侧大脑中动脉M1段狭窄60%（图1），前向血流明显减慢；左侧颈内动脉C5段狭窄45%，C3段管壁欠光滑，考虑有斑块形成；右侧大脑后动脉通过软脑膜动脉代偿右侧大脑中动脉、前动脉部分血供；右侧椎动脉V2段轻度迂曲，左侧椎动脉V1、V2段迂曲；左颈内动脉起源于无名动脉。

图1. 例2患者全脑血管造影检查正位像显示：右侧大脑中动脉狭窄，前向血流减慢

结合病史及脑电图、全脑血管造影等检查，诊断为肢体抖动性短暂性脑缺血发作。

拟行右侧大脑中动脉支架植入术；

但因右侧颈内动脉虹吸段过度迂曲，而使支架不能到达病变部位，手术未获成功。

遂给予：

阿司匹林300mg口服，1次/天，连续治疗10天；

盐酸噻氯匹定（抵克力得）250mg口服，1次/天，连续治疗10天；

低分子肝素钙注射液（速避凝）0.4ml，皮下注射，2次/天，连续治疗10天。

患者上述症状明显好转，于2003年4月29日出院。

例3：

男，25岁。因反复言语不清，右侧肢体无力伴上肢抖动2月余，于2003年2月11日入院。

入院前2个月，上述症状共发作3次；每次持续时间<15min；

发作时无意识障碍、双眼凝视、大小便失禁等伴随症状。

既往吸烟10年，每日20支以上；否认高血压、糖尿病病史。

体格检查：血压110/67mmHg（14.7/8.93kPa），脉搏75次/min，呼吸20次/min。神志清楚，查体合作；言语清晰；神经系统检查无阳性体征发现。

辅助检查：血尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、血同型半胱氨酸等实验室检查项目均于正常值范围。

脑电图背景活动于正常范围；未见异常放电及棘波、尖波发放。

磁共振动脉血管造影检查显示左侧大脑中动脉狭窄。

MRI扫描未见异常。

超声多普勒检查左侧大脑中动脉流速324cm/s。

全脑血管造影检查显示左侧大脑中动脉主干狭窄65%（图2）。

图2. 例3患者全脑血管造影正位像显示：左侧大脑中动脉主干狭窄

入院后结合病史、脑电图及影像学检查，诊断为肢体抖动性短暂性脑缺血发作。

给予：

阿司匹林300mg口服，1次/天，连续治疗5天；

盐酸噻氯匹定（抵克力得）250mg口服，1次/天，连续治疗5天；

低分子肝素钙注射液（速避凝）0.4ml，皮下注射，2次/天，连续治疗5天。

患者入院后仍偶有发作。

5天后行左侧大脑中动脉支架植入术；

手术后给予低分子肝素钙注射液（速避凝）0.4ml，皮下注射，2次/天，连续治疗3天；

继续服用手术前剂量的阿司匹林和盐酸噻氯匹定；

症状完全消失，于2003年4月19日痊愈出院。

讨论

1985年，Baquis等^[1]首次报告了短暂性脑缺血发作的特殊形式——肢体抖动性短暂性脑缺血发作；迄今全球共报道约50余例；国内尚未见报道。

肢体抖动性短暂性脑缺血发作患者的特异性临床表现为单侧肢体无力、抖动；类似局灶性癫痫发作，因而极易误诊为局灶性运动性癫痫发作；但此类患者在发作期间脑电图监测及视频脑电图（V-EEG）监测均无癫痫波释放，这一点与癫痫发作完全不同。

而且，肢体抖动性短暂性脑缺血发作者无Jackson癫痫的特征；也不会延伸至面部；常表现为姿态性变化，于坐位或卧位时症状减轻^[2,3]。

本组例1、例2患者最初均被误诊为局灶性癫痫发作，给予抗癫痫治疗；但症状无缓解；发作时脑电图监测未见异常。

例1因为有高血压症状，故给予抗高血压药物治疗；但服药后发作更为频繁，遂停用降压药物；肢体抖动症状暂时缓解。

例2从卧位到直立位均可诱导出症状的发作，与文献资料报道相吻合^[4,5]。

此外，此类患者的影像学检查常可见严重的颈内动脉狭窄或闭塞性病变，并且发生卒中的危险性很大^[2,6]；

但尚未见报道大脑中动脉狭窄所致的肢体抖动性短暂性脑缺血发作；

据最近的文献报道，大脑前动脉狭窄亦可诱发肢体抖动性短暂性脑缺血发作^[7]。

本组3例患者中：例1为颈内动脉严重狭窄，而例2、例3通过造影发现均为大脑中动脉狭窄。

闭塞性脑血管疾病的癫痫发作率为10%~30%；而局灶性运动性癫痫是其常见类型。

这种继发性癫痫发作常见的病理生理机制是颈动脉粥样硬化斑块脱落所导致的脑栓塞；

而且颈动脉狭窄性疾病比颈动脉闭塞性疾病所引起的继发性癫痫更为常见^[8]。

这些患者除有血管性疾病的高危因素外，还有很多临床特点均支持肢体抖动性短暂性脑缺血发作诊断，而不支持癫痫的诊断，即：

（1）缺乏头或眼运动性发作的特点；

（2）发作后无后遗症，如Todd瘫；

（3）脑电图缺乏发作期或发作间期的癫痫样活动；

（4）抗惊厥药物控制发作无效；

（5）血管活性药物治疗有效。

肢体抖动性短暂性脑缺血发作系一种特殊类型的短暂性脑缺血发作，其确切机制尚不清楚；目前存在以下几种假说：

1. 与颈动脉系统的严重狭窄或闭塞性疾病有关

颈动脉系统的严重狭窄或闭塞性疾病，引起基底节或局灶性皮质运动区持续低灌注，导致血流动力学改变，并使相应区域缺血，进而出现症状。

用氙增强CT（xenon-enhanced computed tomography, XeCT）技术，观察颈动脉系统的严重狭窄或闭塞性疾病患者手术前后脑血流量的变化，可见：血管重建术后，脑血流量明显改善、肢体抖动性短暂性脑缺血发作消失；表明短暂的局灶性血流动力不足可能导致发病^[9]。

Ralf等利用吸入二氧化碳的方法，观察肢体抖动性短暂性脑缺血发作患者大脑中动脉的血流速度，证实：颈动脉系统的严重狭窄或闭塞性疾病患者的病变血管已经处于极度扩张状态，其血管舒缩反应性明显降低^[10]。

当颈内动脉严重狭窄者肢体抖动性短暂性脑缺血发作时，行PET检查可观察到：基底节及大脑皮质呈低灌注^[5]。

研究资料表明：这种特殊类型的短暂性脑缺血发作，是在严重颈动脉系统病变的基础上，血流动力学发生改变而导致发病。

但有研究提出：烟雾病（Moyamoya）患者中出现的肢体抖动性短暂性脑缺血发作，可能是由于对侧额顶叶皮质的一过性低灌注引起，而与基底节区的缺血无关^[3]。

2. 可能系丘脑底核缺血所致

当患者发作时，对抖动的肢体行肌电图检查，可以发现：这种发作方式类似偏身投掷运动。

推测：可能是由于严重的颈内动脉病变导致基底节及丘脑底核等缺血，继而引起不自主运动^[11]。

3. 脑组织的高灌注状态

有研究显示：肢体抖动性短暂性脑缺血发作患者发作期的SPECT表现为，相应脑区血流处于持续高灌注状态；并推测由此而造成了兴奋毒性氨基酸和自由基的蓄积；从而导致邻近皮质下神经元活动的过度兴奋，最终引起相应症状^[7]。

2例由大脑中动脉狭窄引起的肢体抖动性短暂性脑缺血发作者，可能即与此机制有关。