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腹膜后恶性神经鞘瘤

发表者:韩志义 3698人已读

腹膜后恶性神经鞘瘤起源于Schwann细胞,故又称Schwann细胞瘤,此瘤多由神经纤维瘤或神经纤维瘤或神经纤维瘤病恶变而来,但神经鞘瘤恶变较少见,临床往往难以区分原发或恶变。

肿瘤好发部位多见脊柱两侧,盆腔骶前等神经组织丰富部位。肿瘤大小根据发现早晚,10~40cm不等,肿瘤是结节分叶状,切面灰白,可有粘液胶冻样物质。肿瘤边界清,有假包膜,肿瘤可将神经干包绕其中。

显微镜下肿瘤细胞以梭形为主,核扭曲呈波纹状,核仁少见。核分裂像常见,有学者根据组织学形态特点,将恶性循环性神经鞘瘤分为五个组织学亚型:梭形细胞型 ,腺型 ,黑色素型 ,异质化生型。

免疫组织化学检查, S-100蛋白及神经元特异性烯醇化酶(NSE)呈阳性标记。临床表现:好发年龄20~50岁,以腹部包块、疼痛为主要症状,肿块生长到一定程度,出现腹痛,腰背痛及下肢放射痛。

位于盆腔的肿瘤可同时压近直肠和尿道,引起排便、排尿困难。

恶性神经鞘瘤手术切除的难度,在于肿瘤与神经干、神经根无明确界限,若要彻底切除肿瘤,多需同时切除部分神经干组织,而影响到躯体功能,若要保留神经,则肿瘤多难切除部分神经干组织,临床上往往难做取舍。

由于顾虑损伤神经而采取姑息手术态度,是导致手术后肿瘤复发的主要因素。

配合放射治疗能降低肿瘤的局部复发。可采用术后放疗或术中放疗。恶性神经鞘瘤术后复发率较高, 20%~50%不等,多次手术后可出现远处转移,预后不良。
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发表于:2016-05-20 18:47

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