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先天性肺囊性腺瘤样畸形的病因病理
  • 先天性囊性腺瘤样畸形过去认为是一种错构瘤,现在认为是局限性肺发育不良或异常,为囊肿与腺瘤样畸形以不同的比例混合发生,也可全部为腺瘤样畸形。一侧肺的一叶扩大常呈囊状,压迫同侧肺的其余部分,并常引起纵隔移位而压迫对侧的肺。由于占位性病损的结果,同侧其余的肺组织可发育不良。男性发病率稍高。发病可能起因于胚胎受损,通常在妊娠的前50天内,似乎累及终未细支气管组织发育不良。囊肿常见,软骨罕见。软骨的出现可以表明胚胎受损害于稍晚一点的时候,或许推延到第10~第24周。

     

    胚胎学基础与肺囊肿相似,即部分囊肿其呼吸上皮或黏液腺出现异常增殖,有时还可呈乳头状向囊腔内突出,很像腺瘤或错构瘤,因此称囊性腺瘤样畸形。肉眼观察整个肺叶或同侧多个肺叶呈肿块状,病肺显著增大,质硬、紫色,胸膜下散在粉红色充气区。切面有3种形态:(1)单个大囊腔,囊壁有小梁和深入到实质的憩室;(2)含有大小不同的多个小囊;(3)为实质性小叶,与周围与周围正常肺组织有明显的轮廓。少数囊肿与支气管相通,常有异常血管由肺门外进入病肺。其组织学特点为:呼吸道末端呈不同程度囊状扩张,内壁复以立方上皮和假复层纤毛柱状上皮细胞;囊壁含有息肉样粘膜及弹力纤维增生;缺乏软骨板,有少量软骨和平滑肌组织;囊壁有粘液细胞覆盖;无炎症表现。

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