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下丘脑错构瘤的临床表现
  • 下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有性早熟(precocious puberty),痴笑样癫痫(Gelastic epilepsy),有些还可有癫痫大发作或其它类型癫痫,或有精神和行为异常,有些病例合并存在一些先天性畸形,个别病例甚至可以无症状。

         1性早熟:

       本病的主要特点为性早熟,在本组65例病人中,以性早熟为首发症状者38(58%),伴有性早熟45例,占69%,表现为女孩婴幼儿期出现乳房发育、月经初潮或男孩阴茎增大,出现阴毛、痤疮及声音变粗等。

          2.痴笑样癫痫

       本病的另一特点为痴笑样癫痫,如患儿有痴笑样癫痫发作,强烈提示有本病的可能性。表现为短暂的发作(<30),特征为与病人平时正常发笑不同,与外界情感活动完全脱节,呈重复性、爆发样笑(而平时的发笑在前、后有微笑,而且无语言障碍)

           3癫痫大发作和跌倒发作(drop attack)

        病人以癫痫大发作为首发症状者相对较少,多数为痴笑样癫痫开始数年后出现癫痫大发作,本组中有2例单纯性早熟的患儿,分别在性早熟出现后的第6年和第7年出现癫痫大发作,药物治疗效果不明显,这可能为下丘脑错构瘤做为致痫灶,产生泛化的结果。

          4.伴有其它先天畸形:

       本病可伴有多种颅内外先天畸形,如胼胝体缺如,颅内巨大蛛网膜囊肿、外生殖器发育异常、颅面畸形、多指(趾)和并指(趾)畸形,心肺及肾脏畸形等。

           5.其它症状:

        下丘脑内型错构瘤的患儿常有精神和行为的异常,脾气急躁,兴奋性增高,乱叫乱跑,有攻击行为,甚至伤人毁物等。有研究认为儿童下丘脑错构瘤多在1岁以内发病,最常见为痴笑样癫痫,很多病例伴有癫痫大发作和跌到发作,有精神迟滞者占1/3,行为异常者占1/3,而有性早熟者占2060%。

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