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什么是颅骨肉瘤
  •   颅骨肉瘤比较少见,大致有骨肉瘤、软骨肉瘤、网织细胞肉瘤、纤维肉瘤、尤文氏肉瘤等。临床表现起初在颅骨某一部位生长的小肿物,常有间歇性疼痛,随肿物的增大而加重,头颅外形改变,头皮紧张、潮红、血管扩张,甚至可听到血管杂音。肿瘤破坏了颅骨内板并向颅内突入而累及硬脑膜和脑组织时,可出现颅高压症状和癫痫、偏瘫、失语等症状和体征。颅底肿瘤可有相应的颅神经损害症状。此外,可有贫血、消瘦、体温升高等恶性肿瘤的全身症状。肿瘤血供丰富,生长迅速,临床症状进展较快。触诊多数肿瘤较硬,可有压痛。颅骨平片多呈破坏性改变,成骨性肉瘤可有骨质增生。实验室检查多有碱性磷酸酶升高。一般据此可做出肉瘤诊断,但对肿瘤不同病理类型的鉴别比较困难,往往需要病理组织学检查才能确诊。对位于颅盖部的肉瘤应连同周围正常颅骨做大块切除,但是因肿瘤往往侵及硬脑膜和脑组织,所以很难做到根治性全切除,切除范围应扩大至肿瘤周围2厘米的正常颅骨。肿瘤恶性程度高,多不主张做颅骨修补。颅底肉瘤位置深在,解剖关系复杂,全切除更加困难。术后应辅助放疗、化疗等综合治疗,尤其对于放射线敏感的尤文氏肉瘤和网织细胞肉瘤。颅骨肉瘤早期即可转移到远隔部位,多见于肺脏,预后与有无肺部转移有关,若出现转移则预后极差,80 %  - 100 % 病人短期内死亡。

      (一) 骨肉瘤(osteosarcoma)是最常见的骨原发恶性肿瘤。好发于青少年,男性多于女性。其恶性程度高,发展快,多发生在颅盖骨,少数也可发生在颅底骨。发生于颅骨者以溶骨性骨肉瘤多见。肿瘤容易转移至肺,其预后很差。

      (二)颅骨软骨肉瘤与软骨瘤发病部位、临床表现、影像学表现相似。软骨肉瘤发病高峰年龄在40至50岁,男女之比为2:1。最常见的部位是岩枕缝。肿瘤生长较快、且巨大,向邻近组织呈浸润性生长,可侵及颅内外,蝶骨和蝶窦常受累,手术切除困难,放疗、化疗效果不佳,预后较差。

      (三) 颅骨网织细胞肉瘤是由颅骨板障骨髓网织细胞发展而成。好发于青壮年,男性多于女性,多见于颅盖部。此肿瘤多数穿破颅骨外板向颅外生长。本病如能早期行范围较广泛的手术切除其预后较好。

      (四) 颅骨纤维肉瘤起源于颅骨板障和骨膜的纤维母细胞。好发于青壮年,男女发病率无差异。多见于颅盖、眼眶和颅底骨。本病多为原发性,但也可继发于畸形性骨炎、巨细胞瘤、骨纤维异常增生症和损伤(放疗、外伤等),即为继发性纤维肉瘤。肿瘤容易向肺转移,如有转移预后较差。

      (五) 尤文氏肉瘤起源于骨髓的间质性结缔组织,好发年龄为10至25岁,男多于女。病人往往有全身症状,如体温升高(38 ~ 40 度)、白细胞增多和血沉加快等,颇似骨感染表现。早期即可广泛性转移至骨骼、肺和其他脏器,其中以骨骼转移最常见,有别于其他骨肿瘤。颅骨转移好发于颅盖部,常局限于骨膜下,不累及内外板,故少有骨改变。无论原发灶还是转移灶,均对放射线极为敏感。

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