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什么是心肌致密化不全?

 

心肌致密化不全是一种较少见的先天性心脏畸形,临床表现主要为心力衰竭心律失常及心内膜血栓伴体循环栓塞。目前尚无特效治疗。 其总体预后差,临床常常漏诊、误诊,尽可能做到早期诊断和早期治疗可改善预后。本期访谈山东省立医院小儿心脏科韩波教授就来聊聊什么是心肌致密化不全

心肌致密化不全的定义

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium)为一种较少见的先天性心脏畸形,是由于胚胎形成过程中心肌致密化过程失败所致,其解剖学特征是心室壁过多突入心腔的肌小梁及小梁间深陷的隐窝。因其主要累及左心室,也称左室心肌致密化不全(1eft ventricular noncompaction,LVNC)。本病单独存在时称孤立的心肌致密化不全,其年发病率为0.05%~0.24%。本病也可合并其他先天性心脏病,最常见的为房室隔缺损,其次为冠状动脉异常(左冠状动脉起源于肺动脉、冠状动脉心室瘘)、圆锥动脉干畸形(主动脉瓣闭锁、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣缺如、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、大动脉转位、永存动脉干)、室间隔缺损、三尖瓣下移畸形、肺静脉异位引流及左心发育不良综合征等。

心肌致密化不全的临床表现

本病以儿童多见,发病年龄为生后1天至80岁,儿童平均发病年龄为90天至3.9岁。男性多于女性。根据前述我国报告的60例,男性39例,女性21例,男女之比为1.6:1。临床表现轻重悬殊。轻者无症状,重者心功能进行性恶化致充血性心力衰竭、室性心律失常、栓塞,甚至猝死。

心肌致密化不全的辅助检查

1.心电图 绝大多数病例均有心电图改变,且往往有多种改变。最常见为:①T波倒置和ST段下移;②传导阻滞,如右束支传导阻滞(偶有左束支传导阻滞)和房室传导阻滞;③心脏肥大,如左室肥大、左房肥大、右房肥大、双室肥大;④心律紊乱:如室性早搏、持续性室性心动过速、阵发性室上性心动过速、心房颤动、窦性心动过缓等。

2.超声心动图 二维超声心动图对诊断有决定性价值。为了显示肌小梁病变,探查部位应选取胸骨旁、心尖及剑突下。多数可见左心腔扩大,少数有右心腔或双心腔扩大,常可合并房室瓣关闭不全。本病心腔内可探及很多突出增大的肌小梁,呈蜂窝状排列,从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多,小梁间可见大小不等深陷的隐窝,彩色多普勒可探及隐窝内有血流与心腔相通,小梁外侧近心外膜有致密心肌回声,室间隔及左室后壁基底部心肌结构基本正常。

3.CT与MRI检查 CT显示左室壁粗大肌小梁形成层和致密层的2层结构。

4.心导管与心血管造影 左室造影均显示舒张期海绵样改变及收缩期在肌小梁间有造影剂滞留。多数病例尚可见致密化不全的心肌运动减弱。

心肌致密化不全的治疗

目前对本病没有特殊治疗。主要是针对心力衰竭、心律失常以及血栓栓塞的治疗。所有患者尤其是存在房颤及血栓形成风险的患者均应口服阿司匹林抗凝以预防栓塞。


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