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骨髓增生异常综合征的诊治

 

骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞恶性克隆性疾病,以骨髓病态造血及骨髓衰竭、高风险向急性白血病转化为临床特征,应积极诊治。本期专家观点,上海血液病研究所副所长、上海市第六人民医院血液内科李晓教授就来谈谈骨髓增生异常综合征的诊治。

怎样知道患了骨髓增生异常综合征?

    骨髓增生异常综合征(MDS)以贫血,出血,及不明原因的发热为主要临床表现。体检可见不同程度的贫血貌,皮下瘀点瘀斑,牙龈出血等。部分病人可见巩膜黄染或肝脾肿大。

    多数病人表现为全血细胞(红细胞,白细胞和血小板)减少或两系减少,少数为单纯贫血、血小板减少或白细胞减少。骨髓涂片多数显示增生活跃,部分增生正常,少数增生减低。骨髓显示病态造血(就是细胞形态怪异,不正常)。病态细胞应占到该系细胞10%以上才有诊断意义。 在塑料包埋的骨髓切片中可清晰辨别各系细胞形态。嗜银纤维染色(Gomori)检测骨髓纤维组织增生状况,多数MDS病人骨髓显示中到重度骨髓纤维化。 通过常规DNA G带分析,可在40—50% 的原发性MDS 和50-60%的继发性MDS发现染色体异常。以整条染色体的丧失或增加,或染色体片段的丢失最为常见。如+8,-5/5q-,-7/7q-,20q-等。造血干祖细胞体外集落培养 MDS患者骨髓CD34+细胞(造血干祖细胞)体外培养集落(>40个细胞)显著减少,或不能生成,而集簇(<40个细胞)显著增多,集簇/集落比值明显增高。

 

    如果有贫血,感染或出血的临床表现,外周血显示一系到三系减少,骨髓增生活跃或正常,少数增生低下,但合并至少一系以上病态造血,病态细胞须>该系细胞10%以上。维生素B12,叶酸,铁剂,维生素B6等治疗1月血象无改善。能排除其它有类似表现的疾病就可以诊断MDS。当然这需要到专科医院,做MDS全套检查,由专科医生进行确诊。

骨髓增生异常综合征该怎样治疗?

    在确诊骨髓增生异常综合征(MDS)的时候,应该应该同时按照世界卫生组织(WHO)的分类标准和国际预后积分系统(IPSS)对病人进行亚型的划分和危险度的评估,才能对病人进行针对性的治疗。这需要进行全面的配套检查才能进行。目前我院已能开展相关的检测。确诊MDS后,一般可给予1—2月的造血原料补充治疗,如叶酸,维生素B12,铁剂,维生素B6等。一方面作为其它治疗的基本补充,另一方面还可以进一步除外一些隐性营养性血细胞减少的病人,明确MDS诊断。当然如果骨髓已显示铁粒幼细胞增多,或病人已有多次输血史,则铁的补充要小心。在补充造血原料的同时,往往根据病人血细胞减少的具体情况给予相应的细胞因子治疗,如给予贫血,白细胞减少,血小板减少的程度给予EPO/G-CSF/白介素11/TPO治疗。当然,对重度贫血,活动性出血的病人适当给予血制品输注,如少浆血,血小板等。应尽量采用单采血小板,必要时应用特配(HLA一致)的血小板以减少受者同种抗体的产生。血制品应尽量在小剂量钴60照射后输注,因为MDS病例经常处于免疫缺陷状态(尤其是接受化疗者),再加上HLA不合,有发生输血相关移植物物抗宿主病(GVGD)可能。

 

    针对低危/中危病人的常用治疗包括细胞保护剂的应用。抗凋亡药物、抗血管增殖药物、免疫调节药物等,主要目的是维持病人的血细胞在尽可能正常的范围,保证病人能正常生活,并延缓疾病进一步发展。

 

    对已经向白血病转化或已经有向白血病转化趋势的病人,应该及时采用化疗或去甲基化药物治疗使病情得以控制或取得完全缓解。对年纪轻,全身情况好的病人,应尽早实施造血干细胞移植。有可能使病人获得长期生存。

 

 


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