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医学科普

“巨人族”的苦恼

发表者:孙首悦 3174人已读

——肢端肥大症,无法“低调”的罕见病  

马阿姨今年56岁,几年前得了糖尿病,虽经治疗,血糖不降反升,连血压和血脂也不正常了。还感到头痛,说话口齿不清,怀疑得了糖尿病并发症。到瑞金医院内分泌科就诊。医师先仔细打量了她一番,然后问马阿姨近年来她的鞋码是否变大了;手指是否变粗了;声音是否变低沉了;容貌是否变难看了?马阿姨愣住了,上面的情况她都有,但医生不提的话还真没注意。拿出多年前的照片一对比,真的变丑了,怪不得现在上街老有人投以惊诧的目光。经过检查,发现血液中生长激素的水平非常高,脑子里的垂体部位长了一个3厘米大的瘤。上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科孙首悦

小张是24岁的女大学生,由来已久的月经失调以及说话声音象男生一直困扰着她,为此才到内分泌科就诊。好在医生目光如炬,立刻注意到小张1.86米的身高以及特殊的面容,进一步调查发现她12岁时就已经是1.8米的小巨人了,而小张早已习惯众人的“仰视”,不以为病。这注定让她难以“低调”,不少篮球教练想招募她。但都被她以不爱运动为由拒绝了。别看她人高马大,其实她是“空模子”,稍一活动就胸闷,气喘,更别说运动了。经过检查,发现她血中生长激素水平很高,脑垂体的部位有一个0.7厘米的肿瘤。

她们患的是被称为“肢端肥大症”或“巨人症”的内分泌疾病,几乎都是垂体肿瘤所致,发病率仅百万分之6~18,其中直径小于1厘米的瘤称为“微腺瘤”,对健康危害很大。大多数患者病情进展缓慢,容貌、身材的变化难以被早期察觉。常因激素改变、肿瘤压迫产生的症状或并发症前去就诊,却未能得到及时正确的诊治,严重影响健康和生存质量,导致患者寿命缩短。由于对这种罕见病缺乏足够认识,“巨人一族”的现状不容乐观,因为其特殊的体貌,被错认为“强大群体”,在社会和影视作品中常担当“巨无霸”、“大力士”、“超级打手”等角色,很少有人关注他们背后的苦恼。

肢端肥大症的治疗方法首选手术、其次药物或放射治疗。若手术条件不佳或无法手术,可选择药物治疗以创造更好的手术条件,也可以长期应用来缓解症状,控制病情。各类药物中以生长抑素类似物如醋酸兰瑞肽疗效最佳。放射治疗效果不佳,起效缓慢,副作用大。

马阿姨的瘤已经压迫视神经,又紧邻血管,无法把瘤完全切除,只能先选择药物治疗。好在经过生长抑素类似物6个月的治疗,瘤明显缩小,医生实施手术切除了肿瘤,但生长激素未完全正常,又经过生长抑素类似物的治疗才得以控制。医生告诉她至少每年复查一次,最好长期药物控制,可不足的是药费比较昂贵。小张的生长激素瘤发现及时,非常适合微创手术,术后生长激素迅速减少,由于生长激素过多造成的症状和体征可以改善或缓解,月经恢复,但与马阿姨一样,仍需要定期检查。

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发表于:2010-07-15 23:17

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