先天性心脏病介入治疗

先天性心脏病（先心病）是胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所造成的一种心血管畸形，是儿童时期最常见的心脏疾患。发病原因目前仍不清楚，可能与母体怀孕时存在宫内感染，孕妇抽烟、酗酒，接触有害药物，环境污染及遗传因素等有关系。据统计，我国先心病患儿累计已达220万人，且每年新增病例15万人，广东省为先心病高发区，患病率约3‰-5‰。由于先心病种类繁多，临床表现缺乏特异性，许多先心病甚至不影响孩子吃饭及发育，外表上与健康的孩子无两样，故往往不易引起家长的重视，但先心病其实是一种限时性疾病，过了一定年龄段就可能错过最佳治疗时机，甚至完全丧失治疗机会，给患儿及家庭带来极大的危害。

现阶段，先心病的治疗方法有两种：

1．外科开胸修补术 直接开胸，体外循环下心脏直视修补术。特点是创伤大，需全麻、及体外循环，住院时间长，另外手术后在胸前留下永久疤痕，使患儿身心及人格受到永久损害，不利于患儿的全面健康成长；

2．先心病心导管介入封堵术 它是近十五年来在心脏病介入治疗基础上发展起来的分支学科，通过穿刺股动脉或股静脉，插入特制的导管，将特制的封堵器由外周血管送入达到所需要治疗的病变部位，将封堵器释放并固定在病变部位，以达到治愈的目的。介入封堵术的出现使先心病的治疗理念发生了根本变化，目前已成为大多数先天性心脏病的首选治疗方法。它具有明显的优点：不需要开胸，不留刀痕而不影响美观；并发症少，安全性高；住院时间短，一般住院4-5天即可出院；治疗效果好。封堵器植入后当时异常血流即可完全阻断，1个月人体自身的内皮细胞就已覆盖在其表面，3个月后内皮细胞就完全将封堵器包埋，不会发生封堵器脱落。

一 动脉导管未闭

动脉导管未闭（ＰＤＡ）是临床上最常见的先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的１５％～ ２１％，女性是男性的２倍，每２５００～５０００ 例存活新 生儿中即可发生１例 ＰＤＡ。ＰＤＡ可以是单一的畸形，也可与其他先天性心脏畸形同时存在。目前ＰＤＡ 封堵术的适应证：年龄≥３个月，体重 ３ ｋｇ 以上的各种类型左向右分流的 ＰＤＡ，且不合并需外科手术治疗的心脏畸形。绝大多数的ＰＤＡ患者均可用介入方法达到治愈，但近几年，ＰＤＡ封堵术的常见并发症也时有报道，临床上如何合理开展ＰＤＡ封堵术呢？

1 正确选择介入治疗的适应证 对于婴幼儿和合并有重度肺动脉高压的患者必须慎重,对于内径大于主动脉内径的小儿应选择外科手术治疗,以求取得更安全可靠的效果；ＰＤＡ直径10mm以上者应首选国产封堵器,其有较大的各种型号,并具有伞内聚乙烯薄片多阻流作用强的特点,不易出现残余分流；对于重度肺动脉高压的大ＰＤＡ,应选用肌部室间隔封堵伞封堵,防止因术后患者咳嗽产生一过性肺动脉压力增高而致封堵伞脱落；在封堵较大内径的ＰＤＡ时,要避免封堵伞反复多次的释放和回收,以免造成肺动脉夹层；外科手术后再通ＰＤＡ,由于局部组织粘连及纤维化及瘢痕形成,管壁弹性差,可伸展性小且结扎后壶腹部多变小变浅,选择封堵伞直径应大于再通最窄直径2-3mm,但不能过大,以免造成主动脉弓或肺动脉的狭窄;对年龄大于50岁或有心绞痛病史的ＰＤＡ患者,应先行冠状动脉造影术。

2 严格规范操作,避免并发症的发生 操作技术的娴熟，准确是减少并发症的根本保证,这对于1岁以下低体重的婴儿尤为重要，为避免穿刺部位的血管损伤，选用的传送鞘管要尽量细,可采用递增内鞘管逐渐扩大静脉穿刺口,以防大鞘管造成静脉血管内皮卷缩，痉挛，断裂，术后出现下肢肿胀，淤血，疼痛等现象；婴幼儿弹性较大,选择封堵伞时最好大于最窄处4-6mm,同时要考虑到主动脉端的大小,使主动脉侧的伞不凸出在主动脉腔内,术后最好选用端孔导管测量升主动脉到降主动脉的连续压力曲线,如压差>10mmHg,应该考虑有主动脉管腔的狭窄,必须收回封堵伞,重新选择伞或置入成角型蘑菇伞;当肺动脉内压差>5mmHg,多普勒超声心动图显示左肺动脉血流速超过1.5m/s时,需调试封堵伞的位置,避免置放伞时过分向肺动脉端牵拉,造成医源性左肺动脉开口处狭窄。当封堵器脱落至肺动脉时,可先试用异物钳或网篮导管将其取出体外,如不成功,再行外科手术取出。对脱落至动脉侧的封堵伞,要首先考虑股动脉的内径,避免取出时造成幼小患者股动脉的损伤。在介入过程中严格规范操作,选择合适封堵器,可避免并发症的发生。

3正确评价肺动脉高压性质是决策介入手术指征的关键 当患者出现肺动脉高压时,如何选择治疗具有重要意义。患者心导管检查肺循环血流（ Ｑｐ） ／ 体循环血流（ Ｑｓ） ＞１．３、动脉血氧饱和度≥９０％，可考虑行介入治疗。另外可先采用试验性封堵，严密监测肺动脉压和主动脉压及动脉血氧饱和度的变化，推测肺血管病变是否可逆。此时有３种情况：(１) 如肺动脉压降低幅度为原来的 ２０％或下降 ３０ ｍｍ Ｈｇ（ １ ｍｍＨｇ＝０．１３３ ｋＰａ） 以上， 主动脉压和动脉血氧饱和度无下降或上升，且无全身反应，经造影证实封堵器位置适当时可释放封堵伞，进行永久性封堵。（ ２）如肺动脉压升高，或主动脉压下降，患者出现心悸、气短、烦躁、血压下降等明显的全身反应，应立即收回封堵器，并对症处理。（３）如试验性封堵后肺动脉压无变化，患者无全身反应，血氧饱和度及心排血量无下降，此时无法判定肺血管病变是否可逆，难以预料预后，应该向患者和亲属交待病情，征得同意后再释放封堵伞，对这部分患者的介入治疗尤应慎重。

二，房间隔缺损

房间隔缺损约占先心病的10%-20%左右,主要见于幼儿及儿童,多数病人到了青春期后才出现症状,特别是到了35岁后病情发展迅速,如不及时治疗,就会出现肺动脉高压,此时右室承受了左向右的分流量和肺动脉高压,使右心室容量和压力双重负荷过重。随着疾病的发展,病人会出现左心室功能的改变,使疾病进一步加重。1997年发明了双盘状的镍钛合金封堵器,经皮导管应用封堵器治疗继发孔疗效已经得到肯定,介入治疗成为ＡＳＤ的首选治疗方法。

ＡＳＤ介入治疗的适应证 中华医学会 ２００３ 年制定的《 先天性心脏病经 导管介入治疗指南》中规定，ＡＳＤ介入治疗的适应证：（１） 年龄：通 常≥３ 岁。（ ２） 直径≥５ ｍｍ，伴右心容量负荷增加， ≤３６ ｍｍ 的继发孔型左向右分流 ＡＳＤ。（ ３） 缺损边缘至冠状静脉窦， 上、下腔静脉及肺静脉的距离≥５ｍｍ， 距房室瓣≥７ ｍｍ。（ ４） 房间隔的直径大于所选用封堵左房侧伞的直径。（ ５） 不合并需要外科手术的其他心脏畸形。（ ６） 外科术后残余分流。

ＡＳＤ介入治疗十余年来，病例及经验不断积累，适应证不断拓宽，同时对ＡＳＤ介入治疗也有新的认识：

1 患者应尽早治疗 24岁前实施手术者,长期生存率与正常同龄同性别的对照组相同。40岁以后手术者, 长期生存率仅为正常人40%,且房颤的发生率增高。因此,对于有或无症状的成人患者,只要超声检查有右室容量负荷的证据,均应尽早关闭治疗。

2 伴重度肺动脉高压 对于伴明显三尖瓣反流，房水平双向分流以左向右为主者，如果肺动脉压力与主动脉压力比小于0.8,球囊封堵后,测量肺动脉压力下降20%以上,而主动脉压力不降或下降不明显,血氧饱和度升高90%以上和三尖瓣反流减轻,说明肺血管床有反应性,可以行介入治疗。

3 伴左心功能不全 ＡＳＤ患者由于长期右心室容量负荷使左室受压不能充分充盈,左室心肌缺乏锻炼,同时心肌细胞的凋亡,左心功能都会有不同程度损害,封堵后,左室容量负荷的急剧增加,左心室不能代偿,将会出现胸闷，呼吸困难等左心功能不全表现,甚至于致命性肺水肿,一般认为左心房平均压上升大于10mmHg有潜在左心功能不全,需用药预防,可选用速尿,多巴胺,米力农等药物。

4 ＡＳＤ大小，边缘与封堵器选择 介入治疗适应证是缺损直径在5-36mm之间,周围有足够的边缘(>5mm)。但封堵器及类似的国产封堵器的设计使其可能用于封堵部分边缘缺乏或边缘<5mm的缺损。部位偏前造成前缘缺乏或边缘不足最为常见,一般认为此种ＡＳＤ如果其后缘足够,选择比缺损最大径稍大封堵器,则完全可以采用介入治疗,而后缘薄弱或缺乏,往往提示缺损伸展直径更大,此类介入治疗对操作医生包括超声医生的技术和经验要求较高；对两孔行介入治疗则要注意两处缺损的间距,如一个封堵器不能完全封堵,则应用双球囊同时测量两处缺损,如间距小,原则上先封堵小的缺损,后封堵大的缺损,应用大伞夹住小伞。

三， 室间隔缺损

室间隔缺损是最常见的先天性心内畸形之一,约占先天性心脏病的25%。外科手术是其传统治疗方法,随着技术的发展,成功率明显提高,并发症逐渐减少,然而存在手术创伤大，恢复时间长，体表遗留瘢痕等缺点。经导管介入治疗可以取得相近的疗效,但创伤小,并发症发生率更低,目前已成为具有适应证患者首选的治疗手段。

1 适应证 (1)缺损直径:膜周部缺损左室面直径3-12mm;如右室侧为多孔,其大孔直径应大于2mm;如伴并发膜部瘤,缺损左室面直径13-18mm为相对适应证,要求右室面出口小,且其粘连牢固。(2)膜周部缺损缘距主动脉右冠瓣距离:偏心型封堵器>1.5mm,对称型封堵器>2.0mm。(3)缺损缘距右房室瓣距离:偏心型封堵器大于2mm,对称型封堵器>1.5mm。(4)合并可以介入治疗的其他心血管畸形。(5)外科手术后残余漏。(6)轻到中度肺动脉高压而无右向左分流。(7)急性心肌梗死合并的肌部VSD或外伤引起的肌部VSD。(8)年龄大于3岁,体重大于10Kg。

2 个体化的封堵器选择 一般而言,肌部VSD主要是使用肌部VSD封堵器,对于左室面大，右室面小的肌部VSD,选择PDA封堵器可能更合理;嵴内型VSD选择偏心型封堵器;膜部VSD封堵器的选择非常复杂,可以选择对称型，非对称型(小腰大边型)以及偏心型封堵器,主要是根据缺损大小，边缘情况，距主动脉瓣，三尖瓣距离，缺损形态，出入口大小关系等来确定。封堵器选择是否合适,除了完全封堵VSD外,尚需要根据封堵器的形态判断,在透视下封堵器的两盘片应充分伸展,平整,保持在体外的初始形状,右心室侧不锈钢固定圈在凹面内,稍突出于封堵器盘片的外侧。超声显示封堵器长度较短,紧贴在室间隔的两侧。盲目增大封堵器直径可能增加术后发生传导阻滞的风险。

3 伴膜部瘤或多孔型封堵器的选择 合并膜部瘤选择封堵器难度较大,究竟选择何种封堵器，封堵出口还是入口为佳，尚无一致意见。

四，先天性心脏病介入治疗发展趋势

1 先心病治疗策略发生改变 先心病单一畸形及复合畸形的治疗大部分将被经导管介入治疗所代替。

2 国产器材将起到主导作用， 受益国人将成倍增加。

3 先心病介入治疗趋于低龄化 小儿先心病介入治疗将会成为主体。

4 经导管瓣膜置入术将有突破性进展。

5 介入影像学将有革命性进步，以代替有伤的X线。