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医学科普

先天性脑积水应该如何选择治疗方式?

发表者:贺晓生 人已读

                       第四军医大学西京医院神经外科贺晓生教授

什么是先天性脑积水?有哪些症状?

脑积水是指:脑脊髓液循环与分泌吸收障碍,过多的脑脊液积于脑室内,或在颅内蛛网膜下腔积存,称为脑积水。本病多发生在两岁以内的婴儿。  婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生
    少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。近年来,先天脑积水的发病率呈逐年上升趋势,据有关资料统计,我国新生儿先天性脑积水的发病率为11.84例/万,占新生儿神经缺陷的56.25%。外伤后脑积水发病率为4.5%。

       

在我们的日常生活中,常常会把“大头娃娃”与佝偻病联系在一起,而很少想到脑积水,从而使孩子长期接受补钙治疗,在补钙无效或出现严重的症状时,才去“大医院”诊治,结果被确诊为脑积水。因未能及时规范治疗,造成了患儿视力、智力、听力、语言、肢体等残疾。

先天性脑积水是怎样产生的呢?都有哪些类型的脑积水?

先天性脑积水发生原因是多方面的,先天发育异常为主要病因,也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。造成脑积水的原因有很多,因为不同原因也产生了不同的脑积水类型。比如小孩会有先天性的原因,一个就是说先天性的中脑导水管的狭窄,隔膜形成,就使得水运输不了,不能够从产生地通过人脑内部的脑室传送到需要的地方,水运输障碍,水憋在了一定的部位上,这叫梗阻性脑积液。还有先天性的,比如脑室、脑脊液相互沟通的部位出现粘连,就使得脑室的脑脊液不能被传运到脑池系统,这就出现了同样梗阻性脑积水,水在脑室内聚集。当然还有妊娠的时候就已经出现,比如孕妇得了感染,炎症同样会使胎儿状态下脑室扩张。也会在此后分娩过程中,由于产伤,分娩不顺利,颅内出血,出血以后这个血是很黏的,就会在脑的表面产生粘连,封闭脑脊液最终输送和吸收的通道,这个时候也会产生脑积水,但是我们把这种称为交通性脑积水,是脑脊液出路困难。再比如出生后脑部长了肿瘤,而这个肿瘤压迫了三脑室,压迫了中脑导水管,压迫了四脑室,水的流动越来越困难,就出现脑积水;还有炎症引起的,比如脑膜炎、大脑炎等等,使得通路出现问题,导致脑积水,这种脑积水被称为获得性脑积水。当然还有一类相对来说也不少见,我们称为代偿性脑积水,就是脑子萎缩了,被动性的脑室扩张,比如脑子出血了,出血就要吸收,一旦血吸收完毕,这部分脑组织就要萎缩,脑室被动性的呈扩张状态,这也叫脑积水。所以现在有四种脑积水,一种是梗阻性脑积水,一种是获得性脑积水,一种是交通性脑积水,一种是代偿性脑积水。
  脑积水要做哪些检查呢?
    根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状,一般诊断无大困难。检查时,对早期的可疑本症的病儿,定期测量头颅大小,包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33~35cm。后囟出生后6周闭合,前囟于9~18个月之间闭合,这些数据可作参考。为进一步确定诊断,了解脑积水的性质和程度,可进行如下检查:
    (一)颅骨X线平扫:可显示头颅增大,头面比例不对称,颅骨变薄,颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。
    (二)头颅CT扫描:可显出扩大的脑室系统及脑实质性质,有助于鉴别是否有脑瘤等病。
    (三)头颅超声检查中线波多无移位,侧脑室或第三脑室均有扩大等。
    (四)前囟穿刺:借以排除硬脑膜下血肿或水瘤,这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50~60mm水柱)。
    (五)脑室造影:对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形,排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。

脑积水有什么治疗的方法呢?
   现在的治疗更多的倾向于有这么几类,一类是保守治疗,就是说对轻度脑积水去用药,去抑制脑脊液的生成,抑制水产生;此外,也可用手术去烧灼切除脑室内产生脑脊液的脉络丛。非手术治疗,是指用甘露醇脱水,这都能够临时性的改善患者症状,一时性的把颅压降下来。但是这种只局限于临时性的,脑积水没有得到根治,积水照样会出现,导致患者症状加重。

第二种就是手术治疗,患者脑中水多排不出去,神经外科医生就造一条路,在脑里放一根管子,这就是我们所说的分流装置,把水引流到别的地方,比如脑室可以由腹腔分流,由心房分流,甚至过去还有膀胱分流,给水建一个出路,建立一个旁路分流。目前比较典型的装置是脑室腹腔分流系统。

除了分流以外还有造瘘术,需要将颅内脑室和脑池系统沟通。就是说,脑室输送系统之间有阻碍的,我手术动不了,或者我动只能动一部分,或者我动了由于出水口的粘连打不开,仍无效果。这个时候可把脑室和脑池之间打开,比如第三脑室终板造瘘术,在颅内使脑脊液循环阻碍处两端的脑脊液腔得以沟通。

还有一个手术,就是直接指向原因的,比方说先天性的中脑导水管狭窄了,我可以用神经内镜或者神经内窥镜的方式,把手术器械放到狭窄的部位,这个手术器械就是内窥镜操作臂,有放大装置,可以把影像传到荧光屏上,对着荧屏进行操作,这个探头既是放大工具,还可以用探头引入操作工具,使狭窄的部位扩张,将受阻的部位打通,这就是针对梗阻原因的手术,也是目前用的最多的,在神经内窥镜的指导下进行这种梗阻部位的、粘连部位的、狭窄部位的扩张。当然我刚才说的第三脑室的造瘘术,也可以在神经内窥镜的帮助下,使得脑室-脑池之间沟通,使水在内部得到交流。如今的脑脊液腹腔分流术技术成熟,术后效果很好,如果安装可调压力的分流管,对小患者康复更加有益,多数患者在术后数年后大脑生长正常,智力和身体生长于同龄孩子无异,做到了彻底根治脑积水。

   在我们家庭教育中、幼儿园教育、小学教育,要更多的关爱孩子,要善于发现他所存在的异常的地方,早点去医院治疗检查。

并且尽量选择正规大医院进行该项手术,术后注意防止发生并发症,如凝血块阻塞导管,心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等

如何预防先天性脑积水?

实际上在妊娠期就有出现脑积水的可能,我想我们应该首先强调的是婚前检查,杜绝近亲结婚,造成不良遗传的可能性。在妊娠期,特别强调孕妇的身体和心理的保障以及产后的保健,防止各种意外的或者特殊的感染,比如风疹病毒、麻疹病毒,定期进行产前检查,一般在16到18周左右的时候应该能发现一些问题。需要强调的是,决策是否终止妊娠时一定要有充足的根据,要结合产科、儿科医生的意见决策。出生的时候一定要讲究分娩的安全性,避免产伤。

    等新生儿分娩出来以后,这个时候早产要有早产的监护、足月的要有足月的处理,避免感染,这是防止后期出现脑积水的措施之一。

第四军医大学西京医院神经外科贺晓生教授

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发表于:2010-04-09 09:40

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