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典型病例

贺晓生教授说事;警惕小儿多发性神经纤维瘤病

发表者:贺晓生 人已读

多发性神经纤维瘤(Neurofibromatosis, NF),为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致,常累及多系统、多器官,以中枢神经系统最为明显。常伴有脊柱侧弯、脑膜瘤等。分两型:NFI型的特点是机体皮肤广泛或是限局性出现牛奶咖啡斑,以及皮下肿块;NFII型是中枢型神经纤维瘤病,表现为双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤,少有皮肤改变。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生

小儿发病并不少见,而且皮肤和中枢神经系统同时受累者有之。

患儿,男,岁。右上肢力弱,皮肤牛奶咖啡斑(右上肢大片状、躯干斑点状),腋下肘窝等处有皮下包块,脊柱侧弯

MRI:颈6-7椎管内外沟通性占位,明显强化,压迫颈髓。

手术后影像复查显示:肿瘤全切

图5术后平扫.jpg

病理:神经纤维瘤。

术后症状消失。

对于婴幼儿肢体活动不佳,尤其是体表皮肤有咖啡色斑出现,或是皮下扪及多发结节,应警惕本病,及时就诊治疗。

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发表于:2017-11-16 15:01

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