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儿童罕少见病——汉-许-克综合征

发表者:贺晓生 人已读

Hand-Schüller-Christian病,又称慢性进行性组织细胞增生症(chronic progressive histiocytosis)。病程较长。多见于幼儿,一般多在2~6岁发病,也可见于青年人,大多数在30岁以下,年长者较少。病变为多发性,主要累及骨骼(尤其是颅骨)、皮肤、肺、肝、脾、淋巴结等也可受累。病人常有发热、皮疹、上呼吸道感染、轻度淋巴结肿大和肝、脾肿大。颅骨缺损,尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生

组织病理上可见病变分布广泛,以骨组织最为突出,多发生在颅骨和上下颌骨,盆骨、长骨也可受累。有时开始时为单发以后多处骨组织受累,也可一开始即为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。病变侵犯颅骨、硬脑膜及邻近骨组织,可累及颅底、蝶鞍及眼眶。增生的组织侵犯压迫垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。病变累及眼眶可压迫眼球引起眼球突出。

本病是朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)在儿童期发病的一种特殊类型,预后较差。

疑患本病的儿童,应注意全身各系统的综合检查,物理检查,化验检查,影像检查,免疫检查,以及同位素检查等,以明确诊断。注意,颅及其他骨、肺,是最易受累器官。

治疗:

局部病变切除与组织活检,是明确诊断的最佳措施,但治疗上仍以全身综合治疗为主。

1.化疗:化疗药物多限于长春新碱,甲氨蝶呤,泼尼松,6-巯嘌呤等。

2.放疗:放疗对于特殊部位朗格汉斯细胞增生症效果较好,需注意防止放疗后不良反应。

3.病灶内皮质激素治疗:病灶注射激素对于孤立骨病损疗效确切,创伤较小,治疗费用较低,应作为孤立骨病灶的首要治理方法。

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发表于:2019-09-03 09:47

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