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典型病例

贺晓生教授多发神经纤维瘤病案例

发表者:贺晓生 人已读

多发神经纤维瘤病(multiple neurofibromatosis)为常染色体显性遗传病,损害多处神经系统和皮下神经纤维组织,表现为颅内、椎管内多发神经纤维瘤,皮下广布神经纤维瘤结节,伴有全身或局部皮肤牛奶咖啡色斑片,瘤体也可向颅外和椎管内外发展,形成沟通性肿瘤。尤以颅内双侧桥小脑角区好发,造成的症状最重,如耳鸣、听力减退甚至听力丧失;随着瘤体增大,脑干受压,患者行走困难,甚至伴发声音嘶哑、饮水呛咳等严重表现。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生

目前尚无有效治疗方法来遏制此瘤体的发展。通常患者一旦出现症状,经影像学证实神经系统功能区域有神经纤维瘤出现,可考虑手术。术后对术区可辅以放射治疗。但对于桥小脑角神经纤维瘤,手术常见的并发症包括:面神经瘫痪,患者表现为手术侧眼睑闭合困难,还有三叉神经损伤,患者术侧颜面麻木等。

以下报告一例多发神经纤维瘤病患者影像:

男,33岁。双耳听力减退。MRI:双侧桥小脑角、颈椎管内外、大脑镰神经纤维瘤。瘤体部分囊性变,明显强化,内耳道扩大,挤压脑干(图1-图2)。

行左侧听神经纤维瘤全切除(图3),

图3.JPG

术后遗留面神经部分功能丧失。5年后复查,左侧桥小脑角内耳门处有残余小瘤体结节(图4),

图4.JPG

右侧桥小脑角瘤体明显增大,大脑镰下出现瘤体(图5-图6),

颈5-6椎管内外勾通性纤维瘤(图7-图8)。

患者目前步态不稳,发音含混,左眼睑闭合困难。此外,右侧上肢桡侧有较大皮下瘤体结节。

本病的预防和早期筛检极为重要,早期诊断,早期手术,效果会更为理想。

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发表于:2019-09-08 09:53

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