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医学科普

风湿性多肌痛诊断和治疗指南

发表者:乔保光 1065人已读

风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR)是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵伴有发热、红细胞沉降率(ESR)升高等全身反应的一种综合征。菏泽市立医院疼痛科乔保光

好发于50岁以上的老年人,50岁以下发病少见,随年龄增长发病渐增多,女性较男性多2-2.5倍。国外报道PMR发病率为(20.4-53.7)/10万。70岁以上发病率高达112.2/10万,我国虽无流行病学调查资料,但临床并不少见。

PMR主要症状为四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬,尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌疼痛和僵硬较重,可伴有全身反应如发热、贫血、ESR明显增快等。PMR病因不明,一般为良性过程,有家族聚集发病趋势。

1.1

临床表现

1.1.1症状与体征

1.1.1.1一般症状:

全身症状包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热,以低热为主,少数也可高热,可突然起病,亦可隐袭起病,历时数周或数月。

1.1.1.2典型症状:

颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛,严重者不能起床,上肢抬举受限,下肢不能抬举,不能下蹲,上下楼梯困难等,部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸,肌痛多对称性分布,也可单侧或局限于某一肌群。

但这些症状与多发性肌炎不同,活动困难并非真正肌肉无力,而是肌肉酸痛所致。如长期得不到确诊治疗者,关节肌肉活动障碍,晚期可发展为肌肉萎缩。

关节主动和被动运动困难。也可累及肢带肌肌腱附着部,有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿,甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。

1.1.2辅助检查

①可有轻至中度正细胞正色素性贫血。

②ESR显著增快(40 mm/1h,魏氏法);C反应蛋白(CRP)增高,且与病情活动性相平行。

③肝酶可轻度升高,但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。

④血清白细胞介素(IL)-6水平升高。

⑤肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。

⑥抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。

⑦B超、磁共振成像(MRI)检查可发现肩膝或髋关节滑膜炎,MRI显示肩峰下,三角肌下滑膜炎是肩最常见的损伤。

1.2

诊断要点

PMR主要依据临床经验排除性诊断,一般老年人有不明原因发热,ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血,伴有肩背四肢疼痛。

活动障碍,在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。

1.2.1诊断标准

满足以下3条标准可以作出诊断:

①发病年龄≥50岁;

②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵;

③ESR≥40mm/l h或小剂量糖皮质激素有效。

满足①和②,如ESR正常,则对小剂量糖皮质激素(泼尼松l0-15 mg)治疗迅速反应可代替标准③。

1.2.2鉴别诊断

1.2.2.1臣细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA):

70%的GCA合并PMR,两者合并时鉴别较困难。在出现头痛、视觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂量糖皮质激素治疗反应不佳等,均需进一步做颞动脉造影、超声、活检等。

1.2.2.2 RA:

主要是与早期RA相鉴别,RA以对称性小关节滑膜炎为主要表现,常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体阳性。

PMR虽可有关节肿胀,但无持续性小关节滑膜炎,无关节破坏性病变和类风湿结节,抗体常阴性。

1.2.2.3多发性肌炎:

以进行性近端肌无力为主要表现,有肌萎缩、血清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检示淋巴细胞浸润,肌纤维萎缩,而PMR患者肌酶、肌电图和肌活检正常,肌痛较肌无力明显。

1.2.2.4纤维肌痛综合征(fibromyalgia syndrome,FMS):

FMS有固定对称的压痛点,如颈肌枕部附着点、斜方肌上缘中部、冈上肌起始部、肩胛棘上方近内侧缘、第2肋骨与软骨交界处外侧上缘、肱骨外上髁下2 cm处、臀部外上象限臀肌皱褶处、大转子后2 cm处、膝关节内侧鹅状滑囊区共9处18个压痛点。

肌力和关节正常,有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎,ESR和CRP一般正常,对糖皮质激素治疗无效。

1.2.2.5排除其他疾病:

如感染、肿瘤、其他风湿性疾病

1.3

治疗方案及原则

1.3.1一般治疗

消除患者的顾虑至关重要,遵循医嘱,合理用药,防止病情复发;进行适当的锻炼,防止肌肉萎缩。

1.3.2药物治疗

1.3.2.1糖皮质激素:

小剂虽糖皮质激素治疗为首选用药,一般泼尼松10-15mg/d口服。1周内症状迅速改善,CRP可短期恢复正常,ESR逐渐下降,2-4周后泼尼松缓慢减量,每2-3周减2.5 mg,维持量5-10 mg/d,随着病情稳定时问的延长,部分患者的维持量可减为3-5 mg/d。

对病情较重,发热、肌痛、活动明显受限者,可以泼尼松15-30 mg/d,随着症状好转,ESR接近正常,然后逐渐减量维持,维持用药一般1-2年。

减量过早、过快或停药过早,是导致病情复发的主要原因,多数患者在2年内可停用糖皮质激素,但国外报道PMR维持治疗的平均时间约为3年,少数患者需小量维持多年。但停药后仍需随访观察,一般5年不发可认为病情完全缓解。

应该强调,对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症(如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松),应及时给予相应的治疗。

1.3.2.2非甾体抗炎药:

对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药,如双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布等。10%-20%风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状,但应注意预防非甾类抗炎药的并发症。

1.3.2.3免疫抑制剂:

对使用糖皮质激素有禁忌证,或效果不佳、或减量困难、或不良反应严重者,可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤7.5-15mg/周,或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、来氟米特、环孢素A、环磷酰胺等。

PMR如合并GCA时起始剂量糖皮质激素应较单纯PMR大,可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗等,病情缓解后逐渐减量。

1.3.2.4其他:

生物制剂治疗PMR还有待进一步临床研究。

PMR经合理治疗病情可迅速缓解或痊愈;也可迁延不愈或反复发作;疾病后期可出现废用性肌萎缩等严重情况。PMR大多预后良好。

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发表于:2018-08-02 10:00

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