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医学科普

阜外心血管病医院:肺动脉高压诊治中值得注意的几个问题

发表者:黄向阳 1734人已读

阜外心血管病医院 熊长明 教授:肺动脉高压诊治中值得注意的几个问题

中南大学湘雅二医院风湿免疫科黄向阳


以下为全文摘录仅供参阅,详细原文请点击左下角“阅读全文”

近10年来我国肺动脉高压的研究蓬勃发展,取得了长足进展,临床医师对肺动脉高压的诊治水平有所提高,令人欣慰,但在对肺动脉高压的认识及诊治中仍存在着不少问题,主要有:
一、肺动脉高压是罕见病吗?
目前,我国尚无确切的肺动脉高压患病率的资料,但我们知道引起肺动脉高压的病因多种多样,主要包括心血管系统疾病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病和血栓性疾病等,而造成肺动脉高压的主要病因如先天性心脏病、心力衰竭、心脏瓣膜病、慢性肺部疾病、结缔组织病和血栓性疾病在我国均为常见病。由此推测我国肺动脉高压的患病人数不在少数,笼统地把肺动脉高压归为罕见病并不确切,而真正的特发性肺动脉高压的发病率确实很低,可算作罕见病。
二、肺动脉高压是“绝症”吗?
肺动脉高压预后不佳,特别是IPAH和硬皮病相关性肺动脉高压预后更差,当这些患者出现进行性心功能恶化时,其生存期确实类似于晚期肺癌。但是不同病因所致肺动脉高压的预后完全不同,如慢性低氧性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、先心病相关性肺动脉高压等的预后均明显好于IPAH。而国内外的研究数据表明靶向治疗可明显改善患者的预后,先心病相关性肺动脉高压患者5、10、15年的生存率分别为96.5%、93.4%、93.4%,特发性肺动脉高压患者1、2、3年的生存率分别为84.1%、73.7%、70.6%。因此,多数肺动脉高压并非“绝症”,只要早期发现、规范治疗,可以获得较好的预后。
三、肺动脉压力越高病情越严重吗?
首先,肺动脉压力高低与病情严重程度往往不呈平行关系,比如先心病相关性肺动脉高压患者压力很高,但心功能较好,而IPAH压力并不太高,而心功能较差;其次,影响肺动脉高压预后的主要因素包括6min步行距离、B型利钠肽、病情进展速度、心排量、右房压,而不包括肺动脉压力。此外,肺动脉高压晚期患者肺血管阻力进行性升高,使得心排量急剧减少,血压降低,此时肺动脉压力往往是下降的,而患者却濒临死亡。
四、如何减少肺动脉高压的误诊和漏诊?
首先要提高全民对肺动脉高压的认识。对于大众来说,要了解肺动脉高压是什么病,如何早期发现、早期就医,如何规范治疗。对于医务人员来说,要提高肺动脉高压的诊断意识,仔细筛查肺动脉高压的病因,根据不同病因将患者推荐到相应的学科(如心脏科、呼吸科、风湿科等)就诊。由于肺动脉高压的病因涉及多个学科,需要临床医师具备多学科的知识。
五、右心导管检查在肺动脉高压诊治中的作用如何?
右心导管术是将导管直接插入肺动脉内进行测压,结果相对准确,被认为是金标准。当超声心动图估测肺动脉压力临界升高时,就需要行右心导管检查来判断肺动脉压力是否升高。此外,右心导管检查的目的还包括:测定肺小动脉楔压,区别毛细血管前、后肺动脉高压;测定肺血流动力学指标(压力、阻力、心排量、血氧饱和度等),评估病情程度;进行急性肺血管反应性试验;评估左向右分流先心病合并重度肺动脉高压的手术指征;通过导管检查或肺动脉造影进一步筛查肺动脉高压的病因,了解肺血管病变情况;监测靶向药物治疗效果;满足临床科研的要求。
六、如何正确看待肺动脉高压的靶向药物治疗?
自20世纪90年代初期依前列醇进入临床以来,靶向药物在肺动脉高压治疗中发挥了重要作用,多项肺动脉高压登记注册研究结果均显示,与传统治疗时代相比,靶向药物治疗时代肺动脉高压的生存率显著提高。研究显示,对于肺动脉高压患者,靶向药物治疗可增加其6min步行距离、改善血流动力学指标、降低Borg呼吸困难指数、延缓临床恶化时间、提高患者生存率。虽然靶向药物疗效得到许多研究证实,但仍存在一定局限性。首先,目前多数临床研究仅观察了短期疗效和安全性,并以改善活动耐量作为主要终点,对其长期应用的效果和安全性及其对预后的影响,目前仍缺乏充分的循证医学证据;其次,肺动脉高压包括许多亚类,但目前的临床研究多以IPAH和结缔组织病相关性肺动脉高压患者为研究对象,而对于先心病相关性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压,应用靶向药物的长期效果仍需更多循证医学证据支持。
七、先心病合并重度肺动脉高压应用靶向药物治疗后是否可以手术?
先天性左向右分流性心脏病是我国肺动脉高压的最常见病因,一旦先心病合并艾森门格综合征,就往往失去了外科手术或介入治疗的机会,此时如果进行手术往往使病情加重,术后患者生存期反而更短。先心病合并艾森门格综合征的患者,其肺血管重塑病损广泛且不可逆,靶向药物治疗虽可一定程度降低肺血管阻力和压力,但很难逆转肺血管病变,即使手术,术后肺动脉高压仍可能会持续进展恶化,远期预后更差。




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发表于:2015-12-16 00:07

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