别忽视了颅外病变也会引起三叉神经痛

上颌窦囊性腺样癌

囊性腺样癌(Adenoid Cystic Carcinoma, ACC)又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。是居头颈部第二位的涎腺恶性肿瘤,好发于小涎腺及大涎腺中较小腺体,囊性腺样癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。上颌窦囊性腺样癌是来源于上颌窦小涎腺组织的恶性肿瘤，发病率位居上颌窦非鳞状细胞癌的恶性肿瘤的首位。上颌窦囊性腺样癌早期症状不典型,局部侵袭性明显,彻底手术切除难度大,常反复出现局部复发。

诊断

上颌窦囊性腺样癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑囊性腺样癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。囊性腺样癌早期症状多不明显。因此确诊时多数患者已为晚期。

病例

宁某某，男，60岁

病史简介

主诉："右侧颌面部疼痛4年"

现病史：患者4年前无明显诱因出现右侧脸颊部抽痛，上至眉弓，下至嘴角周围，似触电感，持续数秒消失，无恶心、呕吐，无鼻塞、流涕,自诉口服卡马西平可控制疼痛。2018年7月9日于我院行伽马刀治疗，术后疼痛症状缓解。2019年3月上述症状再次出现，口服卡马西平效果一般，于2019.5.28以“右侧三叉神经痛 ”收入我院神经外科对症治疗，症状未缓解。2019年8月初，感右侧颌面部疼痛加重，右眼溢泪，2019年8月28日于我科门诊行鼻窦增强CT示：右侧上颌窦软组织肿块向上生长进入眶内，与右侧下直肌分界不清，周围骨质破坏，增强扫描病灶呈渐进性强化，考虑恶性肿瘤性病变。

体格检查

T：36.5℃，P：74次/分，R：20次/分，BP：145/104mmHg。

术前诊断：鼻窦囊性腺样癌。

治疗历程

患者于2019年09月04日在全麻下行面部揭翻右鼻腔鼻窦肿瘤切除术+眶底肿瘤切除+眶周重建+颅底肿瘤切除术+下鼻甲、中鼻甲、上鼻甲切除术+鼻窦开放术，术后患者生命体征平稳，面部及右侧眼球无明显疼痛，于2019-09-12日出院。

影像资料：

术前鼻窦MRI(2019-8-30): 右侧上颌窦软组织肿块向上生长进入眶内

术后讨论

患者于4年前无明显诱因出现右侧脸颊部抽痛，通过口服卡马西平缓解疼痛，2018年5月于我院行伽马刀治疗，2019年5月疼痛复发，以“右侧三叉神经痛”入院对症治疗，但症状未缓解。随后行鼻窦增强CT，后诊断为“鼻窦腺样囊性癌”，进行手术切除。通过此例患者我们发现，患者的面部疼痛是由上颌窦囊性腺样癌造成的，并非三叉神经痛，所以在临床诊断中要注意区别。

囊性腺样癌与典型三叉神经痛的区别

囊性腺样癌的临床表现

囊性腺样癌是来源于涎腺组织的恶性肿瘤，呈浸润性生长，尽管发展缓慢，但侵袭性很强，沿纤维组织、黏膜下、神经、骨髓腔等组织蔓延生长，对神经和血管有特殊的亲和性，可沿神经鞘膜及神经纤维蔓延到较远的部位。肿瘤早期以无痛性肿块为主，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。肿瘤易早期侵犯神经并沿神经向周围扩散，上颌神经、下颌神经及翼管神经最常受累，可沿神经侵犯颞下窝、翼腭窝，甚至颅内，早期出现一侧面部沿某一神经分布区域疼痛的症状更常见。病程较长，一般为数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。

与典型三叉神经痛的区别

三叉神经痛,一般限于单侧面部三叉神经支配区疼痛,多呈发作性,发作后有明确的无痛间歇期,疼痛呈剧痛感。骤发、骤停，表现为闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受。面部有触发点，说话、洗脸、刷牙、大笑、吃饭、冷风吹过等都有可能诱发，发作时间为数秒至数分钟，患者常常难以忍受。而囊性腺样癌通常为持续性颜面疼痛，呈胀痛性质，并有进行性加重。

囊性腺样癌与典型三叉神经痛的区别诊断

在三叉神经分布区一支或多支有阵发性的单侧脸部抽痛，有明确的无痛间歇期，疼痛发作时间一般为几秒钟至五分钟之内的，骤发、骤停，表现为闪电样、刀割样、烧灼样的疼痛，一般考虑为三叉神经痛。

若疼痛为慢性持续性颜面疼痛,呈胀痛性质，并有进行性加重者,按原发性三叉神经痛治疗无效时,需注意有无新生物,应考虑为囊性腺样癌，宜及早进行鼻咽部、上领窦的CT检查。