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就诊指南

唇腭裂序列治疗指南

发表者:简玉洛 518人已读

一、腭裂序列治疗的概念和程序

唇腭裂是最常见的先天性发育畸形,由于其发病率相对较高,且严重影响生存质量,故一直是全球范围健康保障系统的一个重要研究课题。就目前的发展状况,对这一畸形的预防尚不能在短期内实现,故如何取得完善而又满意的治疗效果显得尤为重要。由于唇腭裂患者先天的颌面部发育缺陷及手术创伤的影响,常形成牙颌系统畸形,语音功能障碍,构音不清等继发畸形,严重影响了患儿及家属的精神心理健康,因此要获得准确和全面的治疗效果、常常需要口腔颌面外科、口腔正畸科、口腔修复科、耳鼻喉科、语音治疗、精神心理、妇儿各科密切合作,实行综合的序列治疗。唇腭裂序列治疗的基本程序是按照生长发育阶段来进行的,患者在不同的年龄阶段存在独特的问题,这些问题包括随生长发育唇腭裂畸形的自然变化及语音、听力功能的变化,包括手术、矫形等修复性治疗造成的变化,因此,需要各科专家组成的小组协同合作,对患儿不同时期的状况作出评估、诊断,给予相应的治疗。1.进行唇腭裂早期治疗的宣传向各级产院发放宣传资料,使患儿出生后家长即能了解到有关该病人的基本知识,治疗步骤及治疗效果等。2.新生儿的正畸治疗尽早佩戴腭托矫正器以阻塞裂隙,便于患儿饮食及促进语音发育等。3.唇裂修复一般在3个月左右可行修复术。4.腭裂修复患儿1至2岁左右即可行修复术。5.语音治疗患儿咿呀学语时即应由家长及语音治疗师注意纠正其发音,腭裂术后加强训练。6.乳牙期及替牙期正畸治疗在换牙前即4~5岁可行反牙合矫治,恒牙萌出后行牙列矫治等。7.齿槽突植骨术一般在9岁左右进行8.外科正颌治疗常在患者16岁左右进行。9.唇腭裂的二期修复①唇腭裂术后畸形及腭瘘可在学龄前进行修复;②鼻畸形多在齿槽突植骨或正颌手术后进行;③腭咽闭合不全的矫治可在腭裂术后一年或学龄前进行。10.耳科治疗患儿早期即应进行耳科检查,并定期进行耳科会诊,发现耳疾,尽早治疗。11.心理治疗贯彻整个治疗过程,使家属及患者正确对待疾病,配合治疗以争取好的治疗效果。郑州大学第二附属医院医疗美容科简玉洛

二、唇腭裂基本知识

1.什么是唇裂?唇腭裂?腭裂?胚胎学者指出唇腭裂形成于妊娠期的前三个月,在胚胎发育的早期,唇、腭是由两侧组织往身体中线融合起来的,若不能正常融合,就会产生各种不同部位的裂缝,单纯嘴唇裂开,称为唇裂,既有唇部裂开又有腭部裂开称为唇腭裂,有时仅口腔内腭部裂开而外部正常,则称为腭裂。2.是什么原因造成的?大部分致病原因未明,专家们也提出了多种可能性。诸如:妊娠早期的病毒性感染、放射性辐射、水、空气等社会公害污染、化学物质、某些药物甚至刺激、精神紧张等因素。有了唇腭裂子女并不是何人的过错,也不是父母做错了什么事,在医学研究尚未找出真正原因之前,父母不要为有这样的子女而怀有复罪感。3.发生率据统计在我国的每八百至一千新生儿中就有一位唇腭裂患者。4.遗传问题?在过往被临床诊疗患者中,只有数量很少的患者可查到家族性因素。多数唇腭裂患者不伴发其他畸形并表现为多基因遗传模式,再发的危险性相对较小。若父母正常,生育第一位唇腭裂子女的可能性为1/800~1/1000。若父母正常且第一位子女唇腭裂,生育第二位唇腭裂子女可能性为5%。若父母正常且第一位、第二位子女唇腭裂,生育第三位唇腭裂子女的可能性为25%。若父母中有一位唇腭裂患者,生育唇腭裂子女的可能性为5%。若父母中有一位唇腭裂且有一位子女有唇腭裂,生育第二位唇腭裂子女的可能性是25%。若父母都是唇腭裂,生育第一位子女的可能性为25%。

三、修复手术

专业、精细的修复重建手术对于患者的外观、语音、耳疾的改善、颌面的发育及心理健康有极大的影响,唇腭裂的修复手术包括:唇裂修补及鼻部整形,腭裂修补和齿槽骨植骨等,并根据情况行唇鼻部美容整形、咽成形及正颌手术等。1.唇裂修补及鼻部整形:在3个月左右接受唇裂修补手术,唇裂修补同时也调整塌陷的鼻部软骨。2.腭裂修复手术:腭裂修补的时机约在12~24个月之间,以硬、软腭一次修补为原则,大部分患者在接受一次手术后即可有良好的软腭功能,多数患者在这次手术时配合耳鼻喉科检查,以发现耳疾并及时治疗。3.齿槽骨植骨术:大部分患者需在9~11岁之间接受齿槽骨植骨术,以助裂隙两侧牙齿的萌出,改善患侧鼻孔底部的塌陷及封闭牙槽骨处残余的裂隙,同时获得美观和功能上的效果。4.唇鼻整形手术:在初次唇鼻修补手术后若外观仍有不满意之处可在上小学之前(4~5岁),上中学之前(12岁左右)或是18岁之后接受唇部美容或鼻部整形手术。5.咽成形术:在一次良好的腭裂修补手术之后,仍有小部分患者的软腭功能不全,说话出现鼻音过重的情形,此时需依照语音评估的结果、鼻咽镜或x光检查,在4~5岁左右再做一次咽成形术加强其软腭功能,使发育得以正常,此手术可与前述之唇鼻整形手术同时进行。6.正颌手术:有部分患者的上颌骨发育不良而致面中部严重凹陷时,在青春期之后(约16~18岁)可配合牙齿正畸及正颌手术使之改善。此种手术由口内切开,不会在面部留下疤痕。

四、口腔正畸治疗

1.正畸治疗的重要性唇腭裂患者由于本身的缺陷及术后疤痕挛缩,异常肌力等仍会产生严重的牙、颌、面的继发畸形,研究表明大部分的患者需要正畸治疗。2.正畸治疗的各个阶段正畸治疗贯穿唇腭裂序列治疗的全过程,从患儿一出生一直到恒牙期,对唇腭裂患者的牙合、颌、面发育及获良好的治疗效果起到重要作用。1)婴儿无牙期的正畸治疗患儿初诊时须视其腭裂的严重程度决定是否使用矫正装置以防止腭裂继续增大,帮助颌骨发育及进食。2)乳牙期间及替牙期正畸治疗这个阶段必须定期追踪其颌骨及牙齿的生长发育情况,并由医师根据年龄及牙齿发育的情况开始早期的牙列矫正。3)恒牙期的正畸治疗由于唇腭裂畸形本身的特征,唇腭裂患者恒牙期的正畸治疗相对比较复杂,并存在一定的限度,同时需要修复治疗和手术治疗的配合。

五、语音治疗

1.唇腭裂患儿为什么会发音不清?由于唇腭裂畸形本身的缺陷,构音器官发育不健全,如唇部发育不足,软腭功能不全,牙齿咬合错乱等,以致发音不清晰。中耳功能不良,中耳积水,长期被忽视使得听力受影响,也可能使语言学习产生困难,发音咬字不准确等。2.常见的语音问题1)鼻音过重多数是由于说话过程中腭咽闭合不全引起的2)代偿性发音(构音异常)是口腔各部分运动协调不佳,讲话时只是喉头用力而舌头不动,以致咬字不清。3)语音训练(语音治疗)语音治疗的目的是去除或减少不正确鼻音化发音、错误发音及由腭咽闭合不全造成的代偿性发音。在任何语音训练前,必须对患者的病史、手术史等有关病史充分了解,对语音有完整的评估,明确诊断,确定语音训练的目的。早期的语音训练家长必须配合语音治疗师的建议,协助患儿做吸、吹练习以加强软腭肌群功能,以及利用游戏做口腔运动练习,以增加舌头的灵活度,使发音更清晰。4岁后患儿注意力集中可到医院接受语音治疗师的专门训练。4.发音器官的机械运动训练发音器官的运动练习对呀呀学语的幼儿是一项有趣且重要的语言刺激活动,对唇腭裂患儿尤其重要。因为错误的发音方式一旦形成,即使在唇腭裂修补完好后亦不容易自动改变。希望父母能在唇部修补术后便开始逐步利用游戏和患儿一起进行口腔运动练习。1)一部分有关舌头的运动通过舌运动功能练习增加舌尖运动力度,增加运动速度,建立舌与腭之间的正确接触感觉。a.舌头伸出伸入;b.舌头伸出外面再往上翘;c.舌头向左右嘴角移动;d.舌头在口内左右移动,推抵两颊部;e.用舌尖舔上、下唇;f.用舌尖交替顶上、下前牙内侧,增加舌尖感觉和力度;g.弹舌练习,用舌尖顶弹硬腭前部,发出“得得”马蹄声;h.将舌置于上下唇之间保持位置不变送气,发出“丝丝”声;i.舌头在牙齿外侧转动,做清洁牙齿的样子。2)第二部分有关嘴唇肌肉的运动a.口形变化练习,发i→u→i→u;b.双唇紧闭→突然开放,随着送气,用力发出“吧”;c.双唇向口内卷入,放松,发出“叭”;d.上下唇含住管状物品,用手往外拉;e.两颊内缩,噘嘴作声,发出“吱吱”声;3)第三部分腭咽闭合功能训练a.做不要说话的信号,发出“嘘-嘘-”声;b.吹蜡烛,吹口哨等;c.用吸管吸水;d.慢慢哈气,越长越好;e.鼓起两颊做漱口状;f.捏鼻及放鼻发音练习,首先捏鼻进行吹气,逐渐放鼻,直至完全放开仍无鼻漏气产生。4)第四部分综合发音练习,可以增加灵活度,不致于讲多就含糊,模仿动物的声音是引发幼儿语言模仿的前奏,先培养他们模仿声音的习惯,使之逐渐学会正确的发育方法。a.说噼、啪、噼、啪;b.说卟、叭、卟、叭;c.说滴、答、滴、答;d.说踢、他、踢、他;e.说啪、啪、啪;f.说他、他、他;g.说卡、卡、卡;h.说啪、他、卡;i.说啦、啦、啦;j.说发、发、发;k.说嘶、嘶、嘶;l.学小鸟叫吱、吱、吱;m.学鸭子叫呱、呱、呱;n.学小狗叫汪、汪、汪;o.学小猫叫喵、喵、喵;p.学火车叫啾、啾、啾

六、唇腭裂患者的耳疾

1.唇腭裂患者为什么会有耳疾腭裂患者的上腭畸形缺陷,软腭肌肉分布不正常,使得咽鼓管功能异常,所以经常有浆液性中耳炎,发病率高达95%,是腭裂患者常见的并发症。2.浆液性中耳炎的症状主要有听力减退和耳内肿胀感,有时幼儿会因耳朵不舒服而时常用手抓耳朵,此时应怀疑是否有耳疾。浆液性中耳炎如果不治疗将可能引起听力下降,进而影响发音及语言的发展,通常在唇腭裂修补手术的同时,请耳鼻喉专家会诊,检查有无早期的中耳病变并采取积极的治疗。

七、唇腭裂病人的精神心理问题

唇腭裂的治疗过程由始至终都与患者及其家属的精神心理调整和适应密切相关。唇腭裂患儿一出生就开始经历一种较正常儿童不同的家庭和社会环境,在日常生活中时时都会遇到不良的精神心理刺激,早期的喂养困难和住院手术治疗,以及儿童期的牙颌畸形,语音异常,反复中耳感染,手术后的活动受限和学校缺课等可使患儿感到精神紧张并产生较重的心理压力。由于精神心理健康状况可直接影响患儿及其家属的生活质量,故精神心理评价和治疗应被视为唇腭裂综合治疗的一个重要部分。对患儿父母进行支持性的心理咨询,使他们全面了解患儿的病情和病因等问题,并向他们介绍各种必要的治疗措施,使他们了解现有医疗水平下可取得的治疗效果,尽量取得患儿父母的积极配合。另外,值得特别注意的是患儿除了唇、腭部的裂隙外,患儿其它各方面都是正常的,应象对待正常子女一样来对待他们,避免过分的保护或排斥,培养他们内在的信心,以面对外在的挫折及压力,积极参与社会活动并遵守纪律和社会公德等。

一.唇腭裂序列治疗的概念从生物医学模式向生物心理社会医学模式的转变,是当前我国医学发展和建设方面的一项紧迫而又现实的任务。在唇裂的治疗方面,仍然停留在过去的生物医学模式阶段,只为患者开缝合裂隙,显然是不全面的,不符合新的医学模式的要求。所以,目前按新的医学模式的治疗方法,包括从孕期及新生儿期、出生到l岁1-2岁、2-6岁、6-12岁、12-l8岁、8岁以后,各个阶段均要施行包括外科手术等不同的治疗。英国H.K.Cooper提出唇腭裂序列治疗的概念,认为唇腭裂患儿的临床治疗应由一组专家(team)来完成,大家共同协作,对患儿不同时期的状况作出评估诊断,并给以持续渐进的治疗。唇腭裂患者不同年龄时期都存在有独特的问题,唇腭裂的先天不足不仅仅是指口腔结构和功能方面的缺陷,而且包括患者及其家庭的心理压力和精神障碍等社会问题.二.序列治疗的原则:唇腭裂的治疗不仅仅是一个采用外科手段封闭所存在的组织裂隙问题。由外科医师占绝对主导地位的治疗模式已渐被抛弃,现已形成以颌面外科.语音病理科,口腔正崎科,耳鼻喉科,口腔修复科.儿科,精神心理科等多学科人员组成的医疗团队协同发挥作用的综合治疗模式,唇.腭裂治疗已经从一个外科问题演变成目前的“多学科处置(multidisci—plinary managment)”或“团队处置(team approach)”问题。由妇产科、儿科、成形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科、修复科、遗传学、社会学、心理学、语音病理学、耳鼻喉科等多个专家共同参与,为患者制定并实施整体性治疗方案,并进行长期纵向随访,评定治疗效果。由于我国各地经济发展的不平衡,有许多地方还只能保证基本的医疗服务,即生物医学治疗,使就诊患者具有多样性和复杂性,与发达国家有很大的差距。三.唇腭裂序列治疗程序关于唇腭裂序列治疗程序,王光和教授介绍了适合我国国情的治疗程序为:1.进行唇腭裂早期治疗的宣传2.新生儿的正畸治疗对出生后6周内的不完全唇裂患儿,可进行鼻孔畸形矫治,配带矫治用鼻管,此期软骨易塑形,可为获得满意的唇裂修复效果创造条件。尽早配带腭托矫正器至腭裂手术修复前。3.唇裂修复修复时间:单侧裂3—6个月;双侧裂6-12个月。视畸形程度及患儿身体发育情况而定。双侧唇裂前颌骨明显突出者宜先行配戴头帽矫正装置,对突出的前颌部以弹性绷带加压,作好术前准备。4.腭裂修复视患儿全身情况及裂隙宽度1-2岁左右可行修复术。5.语音治疗6.乳牙期及替牙期正畸治疗乳牙松动前4—5岁时可行正畸矫治反颌,恒牙萌出后行牙列矫治及反颌矫治。随年龄及畸形情况应用活动矫治器或固定矫治器。7.牙槽嵴裂植骨术一般于9-12岁时(即尖牙未萌根形成2/3时)进行,植骨后尖牙或侧切牙可由植骨区萌出,并可同时关闭口鼻前庭瘘及恢复患侧鼻底塌陷畸形.植骨前后常需行正畸治疗。8.外科正畸治常在患者16岁以后进行,采用正颌外科手段矫治唇腭裂术后遗留的牙颌发育畸形正颌手术前后也需进行正畸矫治及固定.9.韩式整形矫形修复治疗(1)反颌、错颌畸形患者可制作双重牙列以改进面容。无手术条件的腭裂患者可应用矫形修复方法制作膺复体及语音阻塞器。(2)小儿语音训练。10.唇腭裂的二期修复(l)一般可在学龄前进行唇腭裂术后唇畸形及腭瘘的修复。(2)鼻畸形矫治多在牙槽嵴裂植骨或外科正畸术后进行。(3)腭咽闭合不全的矫治可在腭裂术后一年或学龄前进行,早手术有利于语音的恢复。无条件行再次手术治疗的,可应用带有语音球的矫治器。l1.耳科治会诊并注意耳疾与腭裂韩式整形手术的关系。12.心理治疗应持续在整个治疗过程中,必要时请心理专家会诊。唇腭裂患者在我国是一个庞大的特殊人群要开展好序列治疗仍需做大量的工作,有许多患儿在出生后不能就得到应有的治疗,例如来诊时已1岁半,就应同期行唇腭裂手术,有的来诊时就应同期行腭裂牙槽嵴裂植骨术或腭裂和牙槽嵴裂植骨及咽成形术,牙槽嵴裂植骨和鼻唇继发畸形矫正术,应结合实际情况进行应有的治疗。韩式整形对专业医生的技术水平要求很高,为了达到最理想的韩式整形手术效果,患者一定要和主治医生不断的沟通,找到最适合自己的韩式整形手术方法。

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发表于:2018-09-06 20:01

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