金燕樑_好大夫在线
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 3.9

在线服务满意度 100%

在线问诊量 2677

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会
金燕樑

金燕樑

主任医师 教授
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会

学术前沿

未分化结缔组织病(中)

发表者:金燕樑 10694人已读

临床表现

综述

  本病常隐匿起病从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年,平均38个月。患者健康搜索的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。上海儿童医学中心风湿/免疫科金燕樑

皮肤病变

  1.皮肤黏膜病变。皮肤病变相当常见,而且疹型的表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。

  盘状红斑比在SLE患者中更为常见,约出现于约34%左右的患者。各种族中均可发现,在黑人患者中发生率更高。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见健康搜索。皮疹大小不等,形态不一表面多有鳞屑愈合后常遗留疤痕局部皮肤萎缩。

  颧部红斑发生率约为10%为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则健康搜索好转后多不留疤痕。

  光过敏的发生率在13%~24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干健康搜索。黏膜溃疡较SLE发生率低,均在

  3%~13%左右。双手弥漫肿胀及皮下结节也有报道。

关节及肌肉病变

  2.关节及肌肉病变。此病变较为常见。约37%~80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现,平均发生率为55%,而关节炎的平均发生率为42%。多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏畸形者。可累及全身各大小关节,包括指间关节跖趾关节下颌关节等,但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵,但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,蛋白含量高时可呈黄色,细菌培养为阴性。

  肌肉受累多见多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高但肌电图无异常或轻度肌源性损害,肌活检无明显异常,不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。

血管炎雷诺现象

  3.血管炎雷诺现象是UCTD最常见健康搜索的临床表现之一见于约50%的患者,并可能作为惟一的临床症状持续多年表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红,伴局部疼痛或麻木发作前多有受凉或情绪激动等诱因,数分钟或数十分钟后逐渐缓解小动脉痉挛是其病理基础。长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收。

  另外,约有5%的患者可出现高血压,影像学检查局部血管壁有增生或狭窄重要脏器血管炎如心脏血管炎、肾动脉狭窄、动静脉栓塞等、。

肺及心脏病变

  4.肺及心脏病变。浆膜炎最为常见,但发生率较SLE稍低,约11%,可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。病情轻重程度不等,轻症者可无明显临床表现,严重者甚至可出现心脏压塞浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液,抗核抗体可呈阳性。

  其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等少见表现如内源性类脂性肺炎。肺间质纤维化多起病隐匿,表现为进行性呼吸困难,X线检查可见肺纹理增粗、紊乱肺功能提示弥散功能减低。运动肺功能和胸部高分辨率CT较为敏感,可协助早期诊断。

  心脏病变可累及心脏全层,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等临床有胸闷心悸呼吸困难等症状,心电图可有各种心律失常及ST-T改变等。

血液系统病变

  5.血液系统病变。约20%的患者有此病变可表现为白细胞、血小板减少及贫血以白细胞中度降低和非溶血性贫血最为常见健康搜索。约7%的患者出现血小板减少,且可相当严重。个别病例有明显出血倾向,甚至造成死亡。溶血性贫血少见,多为慢性病性贫血和缺铁性贫血。全血细胞减少也可见。

肾损害

  6.肾损害发生率在11%左右,在伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见。临床表现可有水肿、高血压蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等,但很少有造成严重肾功能不全者。

其他神经系统损害

  7.其他神经系统损害少见,可表现为偏头痛、抽搐行为异常和幻觉等精神病症状也可出现器质性神经系统疾病表现,如外周神经炎、头痛、偏盲、感觉和活动障碍等。

并发症

  1.雷诺现象长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收约有5%的患者可出现高血压,还可出现重要脏器血管炎如心脏血管炎、肾动脉狭窄动静脉栓塞等。

  2.胸腔积液、心包积液或两者同时并发。

  3.个别病例有明显出血倾向,甚至造成死亡。

问医生

与医生电话交流 开始

图文问诊开始

预约就诊
×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2010-09-06 12:25

金燕樑大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

金燕樑大夫电话咨询

金燕樑大夫已经开通电话咨询服务
直接与大夫本人通话,方便!快捷!

电话咨询

网上咨询金燕樑大夫

金燕樑的咨询范围: 1、儿童风湿病:如系统性红斑狼疮(包括狼疮性肾炎)/尤其是重症狼疮(如神经系统狼疮和急性狼疮性肺炎)、儿童类风湿关节炎(尤其是强直性脊柱炎和全身性类风关)、血管炎(包括大动脉炎、川崎病继发巨噬细胞活化综合征和白塞氏病)、过敏性紫癜和紫癜肾/反复发作的难治性过敏性紫癜、混合性结缔组织病、皮肌炎、脂膜炎和干燥综合征的诊治; 2、不明原因的持续发热性疾病,及其相关疑难危重症的鉴别和处置抢救; 3、不明原因的儿童肺间质病变和肺动脉高压等的明确诊断和处理治疗; 4、儿内科的各种常见病的诊治; 更多>>

咨询金燕樑大夫