认识一下干燥综合征

干燥综合症的症状：

1、原发性患者多以口、眼干燥为早期症状。

2、继发性患者局部症状轻，系统症状多伴随其并存的自身免疫病。

3、局部症状表现有口干、唾液少，龋齿，舌干、皲裂、舌乳头萎缩，口腔溃疡，眼干燥，异物感，严重者哭时无泪。常有单侧或双侧腮腺与颌下腺肿大;。皮肤干燥、瘙痒、脱屑，阴道干燥、瘙痒，性交困难和灼痛;鼻咽干燥或慢性咳嗽。

4、系统症状有关节疼痛，肌痛，皮疹、结节性红斑、紫癜。神经系统可出现精神神经症状，癫痛样发作，偏瘫偏盲，共济失调等;肾脏病变以肾小管酸中毒和肾性尿崩症为突出，可出现低钾性麻痹;由于咽和食道干燥，可引起吞咽困难，胃镜检查有萎缩性胃炎，肝脾肿大和血清谷丙转氨酶升高也不少见，偶有慢性胰腺炎;淋巴组织增生一般为良性，可扩展至腺外组织，如网状内皮系统、肾脏、肌肉、肺部，恶性淋巴瘤的发生率明显增高。

实验室检查

1、常见正细胞正色素性贫血，少数患者白细胞减少，轻度嗜酸细胞增多，90%患者血沉增快。半数病人有高丙种球蛋白血症，免疫球蛋白皆增高，以IgG增高为主。血清中可检测到多种自身抗体，包括类风湿因子、抗核抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗RNP抗体，但以抗SS-A和抗SS-B抗体最为重要。唾液中IgM、IgG水平增高，唾液b2微球蛋白浓度较血清中高。一般补体水平正常，合并血管炎时补体可明显降低。

诊断和分类标准

1、有3 个月以上的眼干涩感;反复出现眼沙粒感;每天3次以上的使用泪液代用品。

2、有3个月以上的口干症;反复持久的涎腺肿大;吞咽干性食物需频繁饮用液体。3、滤纸试验5mm/5分。

4、下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶。

5、腮腺造影：唾液腺同位素扫描;唾液流率。

6、血清抗SS-A、抗SS-B抗体阳性。

凡具备上述6项中至少4项，并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病则确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病同时有上述1或2项另又有3、4、6中的两项阳性可作为继发性干燥综合征的诊断标准。