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医学科普

扩张型心肌病

发表者:康连鸣 人已读

扩张型心肌病(Dilated CardiomyopathyDCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病。以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征疾病胸闷、憋气、水肿是最常见的临床症状。DCM随着病程延长往往会加重,如果出现夜间不能平卧或平卧休息后出现胸闷、憋气症状加重伴有双下肢水肿说明疾病疾病加重。DCM没有明显的好发人群,各个年龄段都可以发生。北京阜外医院心血管内科康连鸣

   

其病因有多种(1)原因不明的DCM约占50%;(2)30%DCM有基因突变和家族遗传背景,能遗传后代;(3)继发性DCM,包含缺血因素(如严重的冠心病,心梗所致,目前称之为缺血性心肌病);病毒感染;酒精性心肌损害、放化疗药物等;妊娠中或产后半年内;自身免疫性心肌病:如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。

 

只要病人诊断明确就需要标准化的药物治疗(包括β受体阻滞剂,如倍他乐克、ACEI类药物,如卡托普利或ARB类药物,如氯沙坦、螺内酯等药物)。目前诊断DCM需要做心电图、胸片、心脏彩超、24小时动态心电图、血常规、血生化、BNP(或NT-proBNP)等检查。心脏彩超是诊断DCM最主要的检查,它可以作为诊断DCM的初步依据,必要时还需要做冠脉CT、心肌核磁共振以及同位素心肌和代谢显像。通过X线胸片可以看出心脏在胸腔内的大小,同时可以看出是否有肺淤血等体征,为医生用药提供依据。心导管检查是一项有创检查。主要可以除外由缺血因素(冠心病)导致的心脏扩大诊断。对于既往有心肌梗死或怀疑心脏扩大病因是由缺血因素所致的患者还可以考虑做核素心肌显像检查。对于一些诊断不清楚的心肌病,心肌活检是有意义的(如心肌淀粉样变心肌病等)。

DCM的治疗需要长期不懈的治疗。一些患者通过早期的标准化药物症状缓解会很明显,但是,不能因为症状缓解就停药或减药,需要一个漫长的治疗过程。大致的治疗方法包括标准化的药物治疗和非药物治疗,其中药物治疗是基础。一部分的DCM可以通过治疗心脏缩小乃至正常(如酒精性心肌病、围产期心肌病等)。所有的患者都需要药物治疗,只有部分患者需要手术。

药物治疗包括利尿剂、地高辛(必要时);β受体阻滞剂、ACEI类药物或ARB类药物、螺内酯等药物,这些药物要根据患者血压心率逐渐加量直到患者最大耐受量或推荐的靶剂量。根据患者病情,症状会逐渐缓解,绝大多数患者需要长期乃至终身服药。药物治疗要根据患者情况,个体化治疗,剂量由医生调整。多种药物联合使用要注意对肝肾功能及电解质的影响。多种药物可以同时服用,不需要在时间上错开服用。

多数患者依从性差,不了解心力衰竭是一个需要长期治疗的疾病,而误以为症状的缓解等于疾病的痊愈,常停止原来有效的治疗,或虽坚持原有治疗,但病情变化时不做及时调整,致使心力衰竭反复急性加重而住院。因此,要强调患者教育,加强其自身管理,不可以擅自减药或停药。患者需要谨记剂量由医生来调整的,患者自己不能调整药物剂量。

部分患者进入晚期可以做心脏再同步治疗和心脏移植手术。有研究表明再同步治疗可以降低51%的进行性心力衰竭死亡率,但它不能治愈扩张型心肌病。终末期的患者,如果有手术适应证,则应建议患者接受心脏移植。术前扔需要坚持药物治疗,β受体阻滞剂(如倍他乐克)、ACEI类药物(如卡托普利)或ARB类药物(如氯沙坦)、螺内酯等药物,这些药物要根据患者血压心率逐渐加量直到患者最大耐受量或推荐的靶剂量;根据症状及检查情况酌情应用利尿剂、地高辛(必要时)等。

缺血性导致的心脏扩大的患者,即部分心梗患者出现室壁瘤,在充分评估的基础上可以做左心室成形与冠脉搭桥术。对于慢性收缩性心力衰竭患者,在病情相对稳定后,根据个体的临床情况,结合指南的原则,严格选择心脏再同步治疗(CRT),植入后可达到改善心衰预后的临床效果。藏式自动除颤器(ICD)治疗的适应证主要是两类人群:(1)既往有持续性室性心律失常病史的患者;(2)室性心律失常的高危患者。部分晚期患者可以做心脏移植手术。目前阜外医院心脏移植患者3年成活率超过90%。

值得注意的是药物治疗中β受体阻滞剂(如倍他乐克)、ACEI类药物(如卡托普利)或ARB类药物(如氯沙坦),是要根据患者血压心率逐渐加量直到患者最大耐受量或推荐的靶剂量;根据症状及检查情况酌情应用利尿剂、地高辛(必要时)等。绝大多数患者需要终身服药,只有出现副反应或者出现患者对药物不能耐受时才考虑减药或停药。

坚持适量运动能改善其生活质量,延长缓解期,降低再入院的发生。休息和运动是慢性心力衰竭治疗的一对矛盾,一方面控制体力活动能减轻心脏负荷,有利于心功能的恢复;另一方面过度休息会导致患者运动耐量进一步降低,减少体力活动可导致体力上的适应状态,导致慢性心力衰竭患者活动时易出现症状加重,心功能分级降低。慢步走是适合绝大多数患者的简便易行、可控性好且有效的运动形式;运动应结合患者的心功能状况设定个体化指标,逐步进行;早期应从少量开始,以不出现明显的胸闷、气喘,运动后心率不超过静息时+3O次/分为佳;早期锻练时应有家属陪同并备好急救药品,以防意外,运动不宜在起床后立即进行;应进行有氧运动,同时需注意保暖。

在身体状况允许的情况下,量力而行的有一定的体能和家务活动,避免剧烈的运动和活动,让心脏得到充分休息。急性期和重症心衰时应卧床休息,其他心衰患者日常活动要适量,以不劳累为宜,当出现脉搏大于110次/分,或比休息时加快20次/分,有心慌、气急、心绞痛发作或异搏感时,应停止活动并休息。

慢性心力衰竭患者血容量增加,体内水钠潴留,因此低盐限水能有效减轻心脏负荷,增加心排血量,因此,指导患者做到以下几点:指导患者坚持低盐限水饮食(水< 2.5L/d;钠盐<500mg/d);指导患者定期称体重,避免水钠潴留并可实现个体化的水钠摄入量。定期称体重能早期发现水钠潴留,简便易行且有效,可减少再入院的发生;3天内如果患者体重增加超过2kg,常提示有水钠潴留,需引起重视。观察患者肢体有无水肿,及时调整用药(如加大利尿剂的剂量),可避免不必要的再次入院。< span="">

饱饭后会导致心脏负担加重,同时心衰患者绝大多数都有胃肠道淤血,也不利于消化。应该平衡膳食,其原则为清淡易消化,足量维生素、碳水化合物、无机盐,适量脂肪,禁烟、酒。还应少食多餐,因饱餐可诱发或加重心衰。

最好每月一次的就诊,选择性做心电图、心脏彩超、胸片、血常规、血生化、BNP(或NT-proBNP)等检查。患者在整个治疗过程应坚持定期随诊,监测症状、心率、血压、药物疗效和不良反应,及时掌握病情变化并调整治疗方案,这样可以减少甚至避免病情发展,提高生活质量,改善预后。

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发表于:2015-04-20 13:51

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