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就诊指南

小儿性早熟

发表者:康裕斌 3006人已读

【定义】
性早熟是指女孩在8周岁前、男孩在9周岁前出现第二性征发育,同时生长速度加快为主要临床表现的病证。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。 镇江市第一人民医院小儿内分泌专科康裕斌

【诊断标准】
(一) 诊断标准
1. 第二性征提前出现,女孩在8岁前,男孩在9岁前,女孩见有乳房增大,阴道分泌物增多,阴毛、腋毛生长,月经来潮。男孩见有阴茎和睾丸增大,阴毛、腋毛生长,痤疮,声音低沉,有阴茎勃起,遗精等。
2. 骨龄大于实际年龄1年以上。
3. 性腺增大,女孩在B超下见卵巢容积>1ml,并可见多个直径>4mm的卵泡,男孩睾丸容积>4ml,并随病程延长,进行性增大。
4. 性激素:FSH>5IU/L,LH>2.5IU/L,E2>20pg/L,睾酮(T)>100ng。
5. 排除颅内或其他内分泌疾病
(二)性早熟的病因分类
1. 中枢性(真性)性早熟:起病急,第二性征发育快,骨龄超前多,性激素水平明显升高,特别是GnRH激发试验,FSH、LH成倍升高,尤以LH升高,是基础值的3倍及3倍以上, LH/ FSH >1,最终身材矮小。
2. 外周性(假性)性早熟:第二性征发育相对缓慢,骨龄增速或轻度增速,性激素以雌二醇(E2)、睾酮(T) 升高为主,GnRH激发试验阴性,最终身材可能矮小。
3. 外源性性早熟:多有外界诱发因素,如多吃或多用含有性激素的食物与生活用品,误服避孕药物等,表现以单纯***发育或阴毛生长等,性激素FSH、LH往往不升高。
4. 家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟:由性连锁遗传,母性携带传递,只发生于男性。多2~3岁时出现轻度睾丸增大,睾酮明显高于同龄男性真性早熟水平,骨龄明显增速,当骨龄相当于青春发育年龄时诱发为真性性早熟。
5. 多发性骨纤维发育不良伴性早熟(McCune-Albright syndrome):有三类症状,即内分泌功能障碍、骨纤维发育不良和皮肤咖啡样色素斑。其中内分泌障碍可有垂体、甲状腺和肾上腺的异常。女孩性早熟发病年龄最小报告为3岁,可有阴道出血及第二性征的发育,LH、FSH在被抑制的低水平,对GnRH刺激无反应,E2 水平可从正常或高达>900pg/ml不等,在卵巢内可见有相应的滤泡。男孩发生性早熟的少见,可有睾丸不对称性增大。

一、诊断依据
1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。
2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。
(1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。
(2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。
___GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林)2.5 μg/kg或100μg/m2静脉注射,于0min、30mln、60min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的120min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。

   诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-point)值:取决于所用的促性腺激素检测方法,用放射免疫法测定时,LH峰值在女童应>12.0IU/L、男童>25.0IU/L、LH峰/FSH峰>0.6~1.0时可诊断CPP;用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6(两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。
3.性腺增大:女童在B超下见卵巢容积>1m1,并可见多个直径>4mm的卵泡;男童睾丸容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。
4.线性生长加速。
5.骨龄超越年龄1年或1年以上。
6.血清性激素水平升高至青春期水平。

二、
治疗原则
1. 提倡中西医结合治疗
2. 针对病因治疗
3. 中枢性(CPP或真性)性早熟首选促性腺激素拟似剂(GnRHa)治疗,对外周性(PPP或假性)性早熟和部分性性早熟采用中药治疗。

 

怎样做促性腺激素释放激素刺激试验?

1 、检查病人携带的化验单与发票(有的病人不一定全查)留下检查治疗费单

   肝肾功能、甲状腺、雌激素/睾酮、FSH与LH各4次、检查治疗费单、戈拉瑞林针剂1支

2、安排病人床位

3、准备好试管,用胶布在试管上编号:0’、30’、60’、90’共四个,如果有肝肾功能再准备一个空白试管

4、打好留置针

5、抽第一次血(肝肾功能1.0ml放空白试管,甲状腺功能、雌激素/睾酮、0’的FSH与LH2.5ml一起放0’管),肝素封管。

6、在另一侧肢体静脉推注戈拉瑞林(戈拉瑞林的用量写在检查治疗费单上)+生理盐水2-5ml,要求1分钟之内完成,并在推注开始计时为0’。

7、告之家长从计时0’开始,下面每隔30分钟抽血一次,即30’、60’、90’共3次,教家长提前5分钟左右叫操作者。

8、30’、60’、90’分别在留置针抽血1次,每次1.5ml终左右,注意每次抽血前务必先将留置针内的肝素抽掉(即放掉一点血),每次抽血后肝素封管。

9、拔除留置针,询问病人有无不适,将化验单与血样分类包好,告之家长将血样、连同化验单与发票送到5号楼2楼化验室,等报告出来门诊复诊。

   

  

(四)如何预防   合理饮食,防止营养过剩,少吃含性激素的食品。日常用品最好选用儿童类型,如儿童洗发水、护肤品等。少看成人影视书刊,避免孩子发生性兴奋;父母应避免对孩子溺爱和同室居住,过度亲昵行为对儿童性心理发展有促进作用;正确疏导孩子对性生理的好奇心和求知欲。
另外,孩子一旦过早出现***、生殖器等第二性征发育,嘱及时到专科医生就诊,同时做好合理正确引导保护工作,减少孩子心理上的紧张情绪,以免影响他们正常的生活、学习。同时特别嘱加强锻炼,保证睡眠,减少因性早熟对最终身高的影响。
  

体育锻炼对促进身材矮小的性早熟儿童身高增长是否有益?

对身材矮小的性早熟儿童,采用促性腺激素释放激素类似物(GnRH-a)与生长激素联合治疗可以在一定程度上改善患儿的终身高受抑,但效果不如单纯性早熟儿童,且用药价格也很昂贵。那么又有效有经济的方法是什么呢?就是体育锻炼。积极的体育锻炼是促进生长激素分泌的生理性刺激因素,正常的青少年在生长发育阶段也需进行体育锻炼,对矮小又性早熟的儿童尤其重要。有资料统计,性早熟儿童用GnRH-a治疗过程中,给以一定的运动量例如跳绳,每日坚持半小时比不跳绳的一组身高显著增高,但体格锻炼强调须达到一定的运动负荷量,否则亦难以奏效。另外运动又能增加骨矿密度,促进钙磷在骨基质的沉积,促进骨的代谢。促进身高增长的运动有游泳、跳高、篮球、羽毛球、排球等,因地制宜的运动是“摸高跳”这些运动不但促进生长激素分泌,而且伸展四肢,促进骨骺 软组织细胞的增生,所有希望长的高一些的儿童,都不妨试试这种最经济简易而又绝对无副作用的方法。

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发表于:2010-08-03 15:35

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