上海市儿科心血管组川崎病随访方案(试行) （2007版）

随着川崎病研究的不断深入，对川崎病心脏后遗症的问题有了进一步的认识。急性期不留有后遗症或出现一过性的冠状动脉扩张而恢复期无新的病变发生者，预后良好。急性期若出现中等度以上的冠状动脉瘤，可根据动脉瘤的大小、形态、存在的部位推测是否有演变为闭塞性病变的危险。这种方法目前已得到一致的公认。基于这些方面的认识，川崎病的规范随访工作对临床医师而言尤为重要。本方案参考2004年日本小儿科学会和美国心脏病学会制订的川崎病管理标准，通过对学龄前儿童及年长儿的病程观察，包括运动管理标准，探讨符合中国国情的川崎病规范随访方案。上海市儿童医院心脏内科沈捷

一、无冠状动脉瘤 发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠状动脉扩张性病变；仅冠状动脉壁回声增强无意义；急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失2周后做超声心动图检查为依据。

1．治疗：急性期症状消失后，阿斯匹林维持量3～5 mg／(kg·d)应用至3个月。

2．随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板，必要时复查血沉。

3．运动限制：不必要。

二、一过性冠状动脉扩张病变 发病1个月内曾出现过冠状动脉扩张，1个月时已恢复正常者。

1．治疗：与无冠状动脉扩张者相同，阿斯匹林维持量应用至3个月。

2。随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板。

3．运动限制：不必要。

三、冠状动脉轻度扩张 发病1个月内冠状动脉内径在4 mm以下的局限性扩张；5岁以上的年长儿小于周边冠状动脉内径的1．5倍。

1．治疗：建议应用阿斯匹林维持量治疗直至冠状动脉病变恢复正常后3个月。

2．随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各复查1次心脏超声、心电图。必要时可在发病1年内进行选择性冠状动脉造影。

3．运动限制：随访期内适当限制强体力活动。

四、中等大小冠状动脉瘤 发病1个月内出现冠状动脉瘤内径>4 mm，<8 mm；5岁以上的年长儿为周边冠状动脉内径的1．5至4倍。

1．治疗：建议持续应用抗血栓疗法。

2．随访：急性期适时进行超声心动图检查，发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每半年各复查1次心脏超声、心电图。根据病情进行心肌灌注同位素检查和选择性冠状动脉造影。对于左冠状动脉主干发出的前降支有瘤样扩张及串样瘤，要慎重观察。

3．运动限制：禁止进行剧烈运动。

五、冠状动脉巨大的动脉瘤 发病1个月冠状动脉瘤内径超过8 mm，5岁以上的年长儿大于周边冠状动脉内径的4倍。

1．治疗：从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的3个月危险期，必须持续给予抗血栓疗法并进行严密观察。

2．随访：急性期及危险期有必要应用超声心动图观察是否存在瘤内血栓以及心电图确定心肌缺血情况。随访半年至1年时根据临床症状、心电图、超声心动图、心肌灌注同位素检查提示有缺血征象者可进行选择性冠状动脉造影。出院后在药物治疗期间每月定期随访复查1次，病情稳定后可改为每3个月随访1次。

3．运动限制：禁止任何运动。

六、冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者 基本参照巨大冠状动脉瘤的方案，但要更加慎重对待，治疗、随访可一直延伸至病情稳定以后。

七、其他

1．冠状动脉以外的血管病变：若伴有冠状动脉病变，并以此病变程度为判断基准，进行相应的治疗、随访及运动限制。

2．急性期瓣膜病变：急性期后出现主动脉瓣和二尖瓣关闭不全者，根据严重程度进行管理；出现一过性心包炎(心包积液)、三尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全时应注重一过性冠状动脉病变，并以此为判断基准进行随访。

3．罕见心肌损害引起的扩张性心肌病样表现者：根据心功能受影响的严重程度，由心内科医师决定其管理标准。