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梅毒专题

《梅毒临床病例展示之一:梅毒性天疱疮》

发表者:柯吴坚 5570人已读

一种罕见的先天性梅毒:梅毒性天疱疮——新生儿四肢广泛表皮剥脱南方医科大学皮肤病医院皮肤科柯吴坚

先天性梅毒是由母体传染给胎儿,并且在早期可以表现出不同的皮肤症状,有时甚至会出现罕见梅毒性天疱疮。为此美国加利福尼亚大学皮肤科Wang医生向我们介绍了一例患有先天性梅毒的新生儿,其四肢有广泛性表皮剥脱,同时给出相关诊断建议。

这是一位35岁的母亲通过剖腹产生下一个足月婴儿。因为该母亲产前有酗酒、吸食大麻和冰毒,使得产前护理状况非常复杂。在婴儿出生时,出现轻度呼吸窘迫、腹胀、肝脾肿大,超声检查提示肾积水。婴儿出生后的第一个小时内,观察到广泛的水疱和表皮剥脱,最突出部位的是手和脚(图1和图2)。

图一:新生儿在手背和压力接触部位的出现大面积表皮剥脱,手掌处没有发现异常。

图二:新生儿在脚背出现大面积表皮剥脱。

在口腔、眼睛和指甲处未发现病变。因此Wang医生最初考虑可能是大疱性表皮松解症EB),给予尝试诱导新的水疱,获得两个4mm活检标本。一份使用Michel’s medium固定,进行免疫荧光染色;另一份使用戊二醛固定液进行电子显微镜检查。由于临床怀疑是大疱性表皮松解症EB),因此不额外收集标本进行苏木精伊红检测。免疫荧光染色检测提示不是水疱,并且所有基膜抗原都在正常水平内。由于不存在开裂面,没有使用电子显微镜检测。

由于产前护理不良和无法进行产前血清学检测,因此无法得知孕妇梅毒RPR检测状态。因此对婴儿进行梅毒RPR检测,其结果为14(两周后上升至1128)。生产后对母亲进行RPR检测的结果是阳性(滴度1:64)。同时对母亲进行FTA-ABS检测,结果呈阳性。(由于所需的血量较多,且由于没有发现其他可疑症状,没有对婴儿进行FTA-ABS检测)

分娩前,对该母亲的HIV、单纯疱疹病毒和巨细胞病毒结果是阴性,但该产妇在产前没有梅毒检测记录。对新生儿的其他检测结果如下:白细胞数为19 400 / L,直接胆红素为8.2(正常为0.0-0.3),血小板数为72 000 / LC反应蛋白为152.7 mg / L (正常是0.0-9.0 mg / L)。血培养呈阴性,未发现新生儿感染葡萄球菌。对婴儿进行腰椎穿刺VDRL检测,显示阳性,滴度14,提示有神经系统受累。咨询心脏、神经、眼科的医生,未发现其他异常症状。

根据以上描述,我们对此病例诊断为先天性梅毒。患者的皮肤变化与梅毒性天疱疮的表现一致。对患者进行水剂青霉素注射治疗10天后,患者症状开始逐渐改善。

新生儿梅毒性天疱疮如何与其他疾病鉴别?

柯吴坚博士的个人看法:1、与临床常见的二期梅毒最关键的鉴别点——前者常常发生在手足的背部,而后者主要出现在手足心。2、与天疱疮的鉴别点——前者腔口、生殖器、眼部往往无皮损,而后者却常常出现水疱糜烂表现。3与大疱性表皮松解症的鉴别点——前者甲常无损害,后者甲常脱失。

参考文献:Wang E A, Chambers C J, Silverstein M. A rare presentation of congenital syphilis: Pemphigus syphiliticus in a newborn infant with extensive desquamation of the extremities[J]. Pediatric dermatology, 2018.

本文是柯吴坚医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2018-02-14 18:39

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    h***y 2018-02-14

    很好的病例资料,解释很详细,图片很清晰

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