Castleman病

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Castleman病又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。最早由Castleman等报道，病因可能与病毒感染、血管增生、细胞因子调节异常等有关。临床上分为局灶型 (local Castleman’s disease，LCD)和多中心型 (multiple Castleman’s disease，MCD)2型。根据病理学特点分为3型：透明血管型(hyaline vascular type，HV)、浆细胞型(plasma cell type，PC)和混合型。其中约90%为HV型，PC型少于10%，患者多有发热、疲乏、消瘦、贫血、血沉加快、球蛋白增高等异常。LCD好发于青年，往往因无痛性淋巴结肿大就诊，以纵隔、颈部、腋下、腹部等处好发，结外组织病变较少，淋巴结肿大明显时可出现局部压迫症状。MCD老年多见，病理学上主要为PC型或混合型，患者有多部位淋巴结肿大，多系统受累,可合并周围神经病者常见。实验室检查可有高免疫球蛋白血症和低白蛋白血症、血小板减少、肝功能异常等。