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泌尿系炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

发表者:李刚 人已读

[摘要] 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)病因不明,部分与感染有关,少数可继发于感染后变态反应。IMT主要发生于肺组织,此外还可见于中枢神经、消化道、腹腔、腹膜后等,其临床表现类似恶性肿瘤,发生于泌尿系统少见,现就泌尿系统IMT研究进展综述如下。天津医科大学第二医院泌尿外科李刚

[关键词]炎性肌纤维母细胞瘤,膀胱

IMT是一种反应性增生引起的良性瘤样病变,大部分原因不明,好发于肺及眼眶,发生于泌尿系统者少见,本文就近几年来泌尿系统炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展做一综述。

1、病因及分类

炎性肌纤维母细胞瘤又称炎性假瘤、纤维黄素肉芽舯、浆细胞肉芽舯、肌纤维母细胞瘤等,名称混乱。目前WHO已建议将炎性肌纤维母细胞瘤定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,并伴有大量浆细胞和淋巴细胞的一种肿瘤”,并指出炎性肌纤维母细胞瘤是炎性假瘤的主要类型,而且是独立的细胞类型。一方面它具有平滑肌细胞的某些特点,另一方面其细胞形态又颇似纤维母细胞,它是介于平滑肌细胞和纤维母细胞之间的一种独立的细胞类型。病因不明,可能与既往手术史、自身免疫机制、感染等有关,但大多数是特发性的。最近又研究认为炎性肌纤维母细胞瘤的发生可能与EB 病毒感染有关[1],目前大多数研究认为炎性肌纤维母细胞瘤是一种真正的肿瘤,而且通过遗传学和分子学证实[2]。按照其显微镜下表现分为三类:Ⅰ粘液型、Ⅱ梭形细胞密集型、Ⅲ 纤维型[3]光镜下主要病理特点为:细胞主要为梭形肌上皮细胞增殖和淋巴细胞浸润[4]。免疫组化是确定组织来源重要方法,然而免疫组化与组织学类型不完全一致,按免疫组化表达不同又可分为三类:Ⅰ、仅Vimentin(+)Ⅱ、不同程度的肌源性蛋白如Desmin、SMA、MSA等阳性。Ⅲ、极少数Cytoberatin(梭形细胞)EMA、CD68、CD30等阳性。

2、临床表现

   泌尿系统的炎性假瘤可发生于任何年龄,甚至有发生于新生儿的个案报道,但多见于青年人,男女发病率无明显差异。从肾上腺到前列腺都有发生炎性假瘤的报道[5],不同发生部位临床表现不同,发生于膀胱者可因无痛性肉眼血尿就诊,甚至少数可引起失血性休克,部分患者可有低热、尿频、尿急、急迫性尿失禁等类似急性膀胱炎的表现[6],发生于肾脏者可误诊为急性肾盂肾炎[7],或者误诊为肾肿瘤而行手术切除。发生于输尿管者可引起肾积水继发感染,容易被误诊为输尿管肿瘤。泌尿系统的炎性肌纤维母细胞瘤临床表现无特异性,最容易误诊为恶性肿瘤。

3、诊断

   影像学检查无特异性表现,有报道认为3D-CT 配合膀胱镜检查可提高膀胱炎性假瘤的诊断率[8],磁共振可出现T1加权中等信号,而T2加权表现为明显强信号可于周围正常组织相区别有一定特异性,但也不能作为确诊依据[9]。声像诊断上肾脏炎性假瘤常表现为低回声不均匀肿块,周边部可见弱低回声区,与周边部界限不清,并且以不同体位从不同切面上扫查,炎性假瘤有若隐若现的现象,其占位效应和球形效应不明显,为肾脏炎性假瘤的显著特点之一。B超对诊断泌尿系统的炎性假瘤虽无特异性,但可做动态观察的首选方法,如影像学检查难与肿瘤鉴别时动态观察肿块逐渐减小提示炎症可能。肾脏炎性假瘤患者CT检查常表现为肾实质内软组织块影,呈类圆形或不规则形,肿块呈等密度,边缘与肾实质密度类同,肿块相邻的间隙可出现浑浊。强化后肿块密度增强明显,内部增强不明显,边缘模糊,尤其肿块边缘的强化特点对诊断价值较大。肾动脉造影无螺旋状肿瘤血管及肿瘤染色等,并见毛细血管相时间延长。由于镓元素有在炎性组织内聚集的特点,所以放射性核素扫描可能有一定帮助。最终确诊需要依靠组织学方法,病理可分为:无特殊型(难确定其特性)、感染型、修复型、肌纤维母细胞型、滤泡树突细胞型[10]。炎性肌纤维母细胞瘤组织学表现为多种成分混合梭形细胞,由肌纤维母细胞、纤维母细胞和组织细胞组成,发生于泌尿系统的梭形细胞可显示细胞角蛋白(cytokeratin)阳性,但也有表达缺失的报道[11]。发生于泌尿生殖道的炎性肌纤维母细胞瘤常被误认为平滑肌或横纹肌肉瘤,染色体分析及DNA的倍体数有助于良恶性诊断 [12],其中研究较多的是2号染色体2p23,此染色体异常与肿瘤关系密切。此外,免疫组化ALK-1对鉴别也有帮助,Tsuzuki[13]最近研究认为ALK-1免疫染色有助与恶性梭形细胞瘤相鉴别,Debiec[14]第一次从基因方面描述了ALK-ATIC与膀胱IMT的关系。膀胱IMT是一种罕见的平滑肌纤维梭形细胞增生,由于它的组织学特点和浸润性特征单纯组织学难与肉瘤增生相区别如平滑肌肉瘤胚胎源性横纹肌肉瘤等相区别,最近IMT表达ALK蛋白以及ALK基因转染都有报道。利用免疫组化法检测16例膀胱IMT中ALK-1表达率,年龄从18到76岁,16例中12例阳性,ALK-1阳性病例从18到73岁中位年龄38岁,ALK-1阴性年龄从43岁到76岁中位年龄44.5岁,两例局部复发病例原发和复发灶均为阳性,结果说明ALK-1免疫染色有助与膀胱恶性梭形细胞瘤相鉴别,IMT中ALK-1阳性与阴性之间组织学上无差异,阐明它在诊断中的价值。

4 治疗

   目前关于泌尿系炎性假瘤的治疗尚无标准的治疗方案,主要原因本病罕见而且术前难以明确诊断,往往按恶性肿瘤行手术切除。关键是提高认识,如考虑到此病可能,行活检可能术前明确诊断,避免不必要的手术治疗[15]。1、保守治疗:对感染型尤其是多发和双侧病变者,在肾功正常的情况下可先采取抗生素为主的综合治疗,有对抗生素完全反应,病变消失的病例[16],但要注意用量要足,疗程3周—3月,甚至有未经任何治疗自发消退的报道[17] 。2、B超动态观察,如果保守治疗3个月无效或导致肾功恶化者应积极外科干预,必要时手术切除,尤其是与恶性肿瘤无法鉴别时[18];3、肌纤维母细胞瘤型由于其肿瘤特征保守治疗多无效,如术前诊断明确可行肿瘤切除术而尽量保留正常组织。有学者发现在网膜、系膜、腹膜后的IMT 有恶性倾向,并有局部复发的病例,复发率为25%,原因可能为切除不彻底所致。也有出现远处转移的情况[19],但目前未见泌尿系统炎性肌纤维母细胞瘤转移的报道。  



[1]作者单位:300211,天津医科大学第二医院泌尿外科, 天津市泌尿外科研究所

 

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发表于:2012-08-31 23:29

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