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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤

发表者:李刚 9655人已读

 

 

 

 [摘要] 目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床及病理特点。方法 对6例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的基本资料进行分析。单发4例,多发2例,肿瘤直径平均9cm(5~14cm)。有结节硬化家族史1例。CT检查发现肿瘤内含脂肪组织(CT值-30~-120Hu)3例,诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤;3例肿瘤组织CT值30~55Hu,增强扫描CT值70~110Hu,诊断为肾癌。3例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤者均行肿瘤剜除术,3例诊断为肾癌者行根治性肾切除术。结果3例行肿瘤剜除术者均完整剜除肿瘤,其中2例出现肾盂破损,行肾盂修补及留置双J管。其中1例双肾肿瘤者,2月后手术剜除对侧肿瘤。3例根治性肾切除者均完整切除肾脏、肾周脂肪组织及肿大淋巴结。病理观察:镜下肿瘤以上皮样细胞为主,并出现多形、异型核,有明显的上皮样分化,浸润破坏性生长,肿瘤组织广泛坏死。免疫组化染色HMB45(+++),EMA、CK(—)。诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。平均随访26个月(10~44个月),5例肿瘤未见复发及转移,1例根治术后18个月出现双肺转移,10个月后死亡。结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤多为良性,部分缺乏脂肪组织,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,免疫组化染色HMB45强阳性为特征表现,具有潜在恶性倾向,可发生转移,CT检查容易误诊为肾癌,应密切随访,手术为主要治疗方法。                                                                    天津医科大学第二医院泌尿外科李刚

[关键词]  上皮样血管平滑肌脂肪瘤;肿瘤;肾脏;

Epithelioid angiomyolipoma of the kidney. Affiliated Hospital of Bin Zhou Medical College, Bin Zhou 266003, China. Correspongding author: LI Gang, Email: 797980@sina.com.

[ABSTRACT]  Objective The objective of this study was to investigate the clinicopathologic features of epithelioid angiomyolipoma of renal ( REAML). Metholds we analyzed six cases of REAML by histopathological and clinical characteristics and reviewed literatures. Of the six cases of REAML, four cases were solitary tumors and two cases were multiple lesions. The diameter of tumors was about 9cm in average. One case had a family history of nodular sclerosis. 3 cases were found adipose tissue in CT scan and diagnosed for RAML, the other 3 cases were diagnosed for renal cancer. All cases were undergone surgical approach, 3 cases were undergone resection of tumors only and the other 3 were performed nephrectomy. Results pathological characters: tumor was mainly composed of epithelioid cells were presented with invasive hyperplasia of atypical pleomorphism , hyperchromatic nuclei with f requent mitotic figures, giant neoplasic cells and extensive hemorrhagic necrosis immunohistochemcial staining showing a positive HMB45 and negative of EMA、CK in most neoplasic cells. All cases were followed-up for 10 to 44 months, 5 cases did not recurrence and metastases and the other had lung metastasis after operation 18 months later, without any treatment shi died 10 months later. Conclusions most of Renal Epithelioid angiomyolipoma were benign and it lack of adipose tissue was easily misdiagnosed for renal cancer by CT scan, HMB45 was positive in immunohistochemcial staining available for diagnose. The minority of REMAL was malignant potentially and metastasis should be followed closely. Operation was major methods.

[ KEYWORDS] Epithelioid angiomyolipoma;neoplasms;kidney;

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型,属于血管周细胞瘤 (PEComa)家族,生物学行为多变。1996年6月至2008年8月,我们共收治6例,分析其临床及组织学特点与预后关系。

对象与方法

一、一般资料

本组6例。女4例,男2例,平均年龄46(22~58)岁。肿瘤单发4例,多发2例,双肾肿瘤1例。表现为腰部不适3例,肉眼血尿1例,腰痛伴肉眼血尿1例,体检发现1例。病史3~11个月。有结节硬化家族史1例,散发5例。6例B超、CT、IVU检查。肿瘤直径平均9 (5~14) cm。B超检查肿瘤组织内强回声2例,低回声4例。薄层CT检查发现3例肿瘤内含脂肪组织(CT值-30~-120Hu),3例肿瘤CT值20~60Hu,增强后不均匀强化,肾周淋巴结肿大2例,CT诊断肾血管平滑肌脂肪瘤3例,肾癌3例。IVU均显示患侧肾脏集合系统不同程度受压变形,患肾显影延迟,功能受损。

二、治疗方法

6例均行手术治疗,3例术前诊断为RAML者采用保留肾单位手术,其中1例双肾肿瘤者分期手术,一期行肿瘤剜除术后2个月剜除对侧肿瘤。术中阻断肾蒂,肾周无菌冰降温后低温下操作,完整剜除肿瘤,阻断时间40~85分钟,术中出血200~800ml。其中2例肿瘤累及肾盂,局部与肾盂严重粘连无法分离,完整切除肿瘤及部分肾盂壁,术中破损肾盂行肾盂修补及留置双J管,1例肾门处淋巴结肿大同时切除活检。术前诊断为肾癌者行根治性肾切除3例,其中1例肿瘤累及肾周脂肪组织及肾静脉,肾门处直径约2cm肿大淋巴结,质地较硬,探查肾静脉未发现瘤栓,完整切除肾脏、周围脂肪及局部肿大淋巴结,

结 果

病理报告:5例肿瘤有不完整假包膜,直径5~14cm,切面呈棕褐色或灰白色,4例肿瘤中心有出血、坏死。1例肾切除者肿瘤无包膜,浸润性生长,累及肾实质及肾静脉。淋巴结肿大2例,直径约2~3cm。镜下:肿瘤主要由单一的呈索状分布的上皮样细胞构成,同时有不同比例的厚壁血管、脂肪细胞,局部可见灶性分布丰富嗜酸性胞浆的多核或单核巨细胞, 上皮样细胞胞质浓密,并有丰富的血管, 上皮样细胞簇围绕血管分布,肿瘤细胞核大染色质粗,并见畸形核。其中1例上皮样细胞形态单一,具异型性,可见核分裂象,肿瘤组织呈浸润性生长,周围部分血管内见瘤栓形成,侵犯周围肾组织。免疫组化染色:6例黑色素细胞标记(HMB45)、平滑肌细胞标记(SMA、MSA) 均为阳性,上皮细胞标记(CK、EMA)均为阴性。

3例行肿瘤剜除术者,1例术后发生尿漏,持续肾周引流及内置双J管引流1月后自愈。平均随访26个月,肿瘤未见复发及转移,根治性肾切除3例术后恢复良好,1例根治术后病理报告肿瘤细胞具异型性,呈浸润性生长者,术后18个月出现局部复发并双肺转移,建议患者靶向治疗或化疗,患者拒绝治疗,10个月后死于全身广泛转移。其余2例分别随访14、20个月未见肿瘤复发及转移。

讨 论

EAML亦称单形性EAML或不典型AML,2004年WHO 肿瘤分类中将EAML单独分类,定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤,肿瘤以增生的上皮样细胞为主,有些可能出现灶状经典的AML 区域[1 ] 。

   恶性REAML病理诊断标准尚未统一。虽然REAML组织学上可出现异型性、核分裂活性,体积较大的AML可缺乏包膜,具有侵袭性破坏性生长方式,异型细胞甚至延伸到淋巴结, 与恶性肿瘤相似, 但生物学行为多呈良性。免疫组化染色对肿瘤良恶性鉴别并无意义。近来有学者提出恶性肾上皮样AML的观点,并将野生型p53 及Ki267 应用于良恶性的鉴别诊断中[2] 。P53 基因突变只出现在上皮样肾AML中,P53 阳性提示有恶变趋势 。伴有平滑肌细胞畸形核及核分裂活跃者提示为恶性。由于并非所有细胞异型者预后都差,有人认为细胞异型、血管侵犯及术后局部复发等侵袭性生物学行为属于恶性[3]。罕见者有显著的硬化间质成分[4]。有些同时浸润肾周淋巴结或合并其他器官的AML,认为这是肿瘤的多器官发生,而非真正转移[5]。恶性RAML罕见,判断应综合细胞异型性、病理性核分裂象计数、浸润性生长、远处多脏器转移、淋巴结转移、血管内瘤栓、局部复发等多方面综合分析,仅凭组织学异型性和多部位发病,难以确定为恶性RAML[6]

REAML多为散发性,伴有结节硬化者恶性率高于经典型肾AML[7] 。REAML可发生肉瘤样变[8],但极罕见。临床表现无特异性,可表现为腰痛、血尿或因自发破裂大出血就诊。影像学检查肿瘤组织中存在脂肪组织可以确诊AML,但由于EAML以上皮样细胞为主,部分缺乏脂肪,影像学检查未发现脂肪组织,同时伴有局部淋巴结肿大者,增强后CT可出现不均匀强化,与肾癌等难以区别[9]。本组影像学检查误诊为肾癌3例,其原因可能与AML中的三种组成成份的比例在不同的病例和同一病例的不同部位都存在着差异有关,尤其是平滑肌变异最大,同时血管壁出现玻璃样变性,弹力壁断裂,异常的血管改变可导致肿瘤出血而掩盖肿瘤中极少量的脂肪,导致影像学检查漏诊脂肪组织而误诊为肾癌。

EAML细胞形态变异极大,可表现为肉瘤样或上皮样细胞,伴随不典型核或畸形核,如以前者为主,则易与肾肉瘤样癌混淆。如以后者为主,则需要与肾嗜酸细胞腺瘤或肾细胞癌鉴别。EAML与RCC共存时尤其需要鉴别。多处取材,光镜下仔细寻找厚壁血管和脂肪细胞及核分裂象,对肿瘤的鉴别诊断非常有益。EAML肿瘤内出血和坏死较经典AML更常见。有的肿瘤组织可进入肾窦甚至侵及肾静脉,病变累及肾门区淋巴结,易被误认为转移。即使出现局部淋巴结浸润、血管浸润、下腔静脉瘤栓或邻近器官内出现多灶性病变,可能是其多中心生长的表现,而并非真正转移,需要进一步随访,以确定是多部位发生还是AML 转移[10]。

EAML是一种罕见的、生物学行为不可预测的肿瘤,大多数呈良性经过,少数可发生转移导致死亡。部分原发性肿瘤为经典AML 和EAML 成分混合,而复发肿瘤中仅见EAML 成分,表明EAML 的潜在恶性本质。由于REMAL大多数为良性而且可双肾多发,治疗尽可能避免肾切除,多采用保留肾单位手术,但可能出现局部复发甚至远处转移[11],对于术中病理不能排除恶性或者细胞异型性明显者可行肾切除。大多数肿瘤呈良性经过,肾切除可治愈。但也有根治性切除术后出现广泛转移导致死亡的报道[12]。对于复发或者转移病灶由于恶性程度不同,部分转移灶经手术切除不影响预后[13]。EAML 治疗以手术切除为首选。化疗尚无肯定结论,有报道转移性EAML 应用阿霉素2个周期治疗后肿块缩小50%[14]。一些病例开始时显示反应良好,但长期效果尚不能确定,部分化疗无反应,因此不应作为常规方法。少数恶性病程进展迅速,术后3个月导致死亡[15]。

 

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发表于:2012-08-31 23:34

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