需要的才是最合适的-先天性心脏病手术治疗时机浅析

在先心病门诊，听到各位父母最多的一句话就是：“医生，宝宝什么时候做手术合适啊？”

想一句话说清楚这个问题很困难，因为先天性心脏病的种类繁杂，不同的先心病手术时机及方式迥异，但我们还是可以通过几个实例来告诉大家，什么时候手术干预才是合适的。

实例一：急诊手术

一个刚刚出生1天的新生儿，因为明显的全身青紫，生后立刻行心脏彩超检查，诊断为：完全性大动脉转位，室间隔完整，卵圆孔未闭，动脉导管未闭，宝宝青紫的情况逐渐加重，气促明显。

解析：在先天性心脏病的领域，此类先心病属于及其危重的一种，共同特征是患儿的病理性循环依赖动脉导管的持续开放，或循环系统合并心内外器质性梗阻随时可能发生循环中断可能。动脉导管在出生后2周内会出现生理性的关闭，部分患儿甚至在生后1天就会出现。因此，此类患儿一经确立诊断就应该持续使用特殊药物维持动脉导管开放，密切监护，并且于诊断后短期内完成手术治疗，部分情况下要分秒必争，急诊手术。

此类先心病包括：完全性大动脉转位，主动脉弓离断，左心发育不良综合征，法洛氏四联症缺氧发作，肺动脉闭锁伴严重低氧血症，完全性肺静脉异位引流合并梗阻等。

治疗建议：确立诊断后立即住院或咨询心外科医师，准备手术治疗。

实例二：限期手术

1月大婴儿，气促明显，喂养困难，并且经常伴有呛咳，多汗，吮奶中断症状，体重增加缓慢，行心脏彩超提示：室间隔缺损（膜周型，8mm）。

解析：室间隔缺损是所有先天性心脏病中最为常见的一种，也是典型体循环向肺循环分流的先天性心脏病，常见临床表现为气促，反复呼吸道感染，营养不良，病情进展及手术时机取决于分流的大小及位置，临床症状的严重程度。合并明显临床表现的，建议诊断后短期内完成手术。

此类先天性心脏病包括：大型室间隔缺损（直径接近或超过主动脉横径），粗大动脉导管，大型房间隔缺损，主-肺动脉窗，肺动脉异常起源等。

治疗建议：确立诊断后立即住院，限期手术治疗。

实例三：择期手术

5月大婴儿，反复出现呼吸道感染症状，轻度气促，体重增加较同龄儿偏慢，夜间多汗，吸奶时气促加重，伴中断，体查发现心脏杂音，行心脏彩超提示：室间隔缺损（5mm，干下型）。

解析：此例中的宝宝诊断为中等大小的室间隔缺损，同样存在手术指征，因其已经合并较明显的临床症状，且干下型室间隔缺损容易合并瓣膜损伤，不宜拖延过久。应尽早手术。

此类疾病尚包括：中等大小的室间隔缺损（5mm±）、动脉导管未闭、房间隔缺损；不伴有严重缺氧及缺氧发作的法洛氏四联症。

治疗建议：有症状的近期手术治疗，无症状的１岁内手术治疗，可选择外科微创封堵治疗。

实例四：观察

1岁大婴儿，保健体查时发现心脏杂音，精神反应良好，吃奶及体重增加正常，行心脏彩超检查提示：室间隔缺损（肌部，3mm）

解析：此例患儿诊断为室间隔缺损，但直径小，且位于肌部，不合并临床症状，允许在定期随诊的情况下观察，存在自行闭合的可能

此类先天性心脏病包括：小于3mm的动脉导管未闭，肌部，膜周部室间隔缺损，房间隔缺损

治疗建议:定期复查，视临床表现决定是否需要于学龄前期介入治疗。

实例五：单心室

出生5天患儿，因生后青紫，气促入院，心脏彩超提示：功能性单心室，大动脉异位，肺动脉高压

解析：此例患儿为典型的功能性单心室患儿，因其仅存在一个功能单心室，只能实施分期右心旁路手术。如因为患儿存在肺循环血流过多或过少，需要在新生儿期实施肺动脉环缩术或中央分流术以提供合适的肺血流，至患儿6个月时实施双向Glenn术，3岁左右实施改良Fontan术。因此，诊断后需要住院，近期实施手术。如果患儿存在中等程度的肺动脉狭窄，新生儿期不需要处理，可等到患儿4～6个月时实施双向Glenn术，3岁左右实施改良Fontan术。

此例先心病包括：功能性单心室，因解剖畸形复杂不适合实施双心室矫治的右室双出口，大动脉转位等。

以上是一些临床上常见病例。先天性心脏病种类繁杂，想用简短的篇幅精确概括准确的手术时机不可能，但通过以上的一些实例，小医我认为：需要的就是最合适的。

结语

心脏外科发展到今天，从技术角度而言，几乎不存在不能实施的心外科手术，绝大多数先天性心脏病都有相应的手术方法，患儿的年龄，体重不再是主要影响因素。广州市妇女儿童医疗中心心脏中心成立至今，已经实施了先心外科领域几乎所有的手术方式，手术年龄及体重逐年降低，死亡率却明显下降。今年我们中心已经完成1000余例心外科手术，体重小于5公斤的患儿超过60%，法洛氏四联症以上的复杂先天性心脏病超过40%，死亡率仅不到1.5%。不合并其他系统疾病的简单先心病可以做到0死亡。因此，目前在国内的大型专科心血管疾病机构中实施心外科手术是相对安全的。

因此，一定要破除“孩子年龄还小，大点做手术风险更小些”这个看似合理的观念（目前甚至很多儿科医师还存在类似的观点）。我们中心常常可以看到在二，三线城市随访了一两年的小患者，因为简单的室间隔缺损导致的反复肺部感染多次住院，家人被拖得筋疲力尽，倾家荡产，甚至失去了手术治疗机会，只是因为当地“老中医”的一句话：“孩子还小，做手术太危险了！”

对于先天性心脏病，不必恐惧，因为目前95%以上的先天性心脏病都可以获得满意的疗效，不存在后遗症。即使对于一些少见的复杂危重先心病，也可以在专业医疗机构获得较好的疗效，患儿的长期生存质量会明显改善。重要的是早诊断，早治疗，避免错失治疗时机。