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小儿先天性肺囊性病变

发表者:李金良 6788人已读

小儿先天性肺囊性病

先天性肺囊性病变(congenital cystic diseases of the lung)按其胚胎发育畸形的来源和病理特点分为多种类型,如支气管原性囊肿、肺隔离症、先天性肺囊性腺瘤样畸形和大叶性肺气肿等。除大叶性肺气肿外,都属于气管支气管树先天异常,称之为支气管肺前肠发育畸形(broncho-pulmonary foregut malformation)。山东大学第二医院儿外科李金良

 在胚胎发育的第4、5周,来自的气管支气管树立即向尾端发育。随着前肠的延长,来源于肺芽的一些细胞发育异常,与食管和肺分离并向尾侧迁移。这些异位的肺芽始基继续发育可形成支气管原性囊肿、叶内型和叶外型隔离肺及肺囊性腺瘤样畸形。食管和其它内覆肠上皮的重复畸形囊肿则可能由与前肠分离的前肠上皮始基细胞发育而来,而先天性食管憩室则是这种始基细胞未与前肠完全分离所致。上述畸形可同时存在看来证实了此共同起源学说。例如,肺隔离症可含有囊性腺瘤样畸形、胃和食管憩室,支气管原性或食管囊肿可与肺隔离症或囊性腺瘤样畸形并存。虽然这些畸形有共同的胚胎学起源,但仍然被考虑为相互独立的疾病,因为其临床表现和外科处理各不相同。

 小儿大叶性肺气肿可为各种后天性疾病引起,但大多数都有其先天原因。小儿肺囊性病变亦可因肺部感染而后天获得,如囊性支气管扩张症和葡萄球菌肺炎引起的肺大泡、肺脓疡等常易与先天性肺囊性病变相混淆,特别是在先天性肺囊性病变感染后更难鉴别。

 一  支气管原性囊肿

 病理学

 支气管原性囊肿内覆立方或柱状纤毛上皮,含有粘液腺。囊肿为单腔,大小从1到10cm不等,内有乳状粘液样物质。通常与气道相交通,故易发感染。2/3的支气管原性囊肿位于肺实质内,其余大多数出现在纵隔内,偶见于舌、颈、胸壁、胰腺或肾上腺内。有的可囊肿位于支气管壁内。左右侧发病无明显差别。亦有在不同部位同时存在两个或两个以上的支气管囊肿者。多数囊肿可导致气管和支气管梗阻及大叶性肺气肿。囊肿内亦可发生出血和恶变(如腺癌和横纹肌肉瘤)。

 临床表现与诊断

 支气管原性囊肿诊断时的年龄可从新生儿到老年。2/3的病人有临床症状,因囊肿的部位不同可出现咳嗽、呼吸困难、紫绀和反复肺部感染。1/3的病人无症状,于胸部X线检查时偶然发现。婴儿和儿童时期发现的支气管囊肿,常随年龄的增长囊肿逐渐增大,囊内粘液亦逐渐增多,最终压迫气管、肺血管、周围气道,产生压迫症状及明显的肺炎

 在胸部X线检查时,肺内囊肿常有气液平面。但感染的肺实质囊肿不亦与肺脓疡区别。如果胸部存在有气液平面的单腔囊肿而肺部感染的病程很短或感染消退后囊肿仍然存在则提示为支气管原性囊肿。支气管壁内的囊肿可发生危及生命的呼吸窘迫而不出现明显的囊肿或肿块(因被其它纵隔结构所遮盖),此时CT检查可帮助明确诊断。目前B超检查可用于此病的产前诊断。

 治疗

 纵隔支气管囊肿易于作简单的摘除。即使囊肿感染后与局部支气管或肺实质有纤维血管粘连,手术亦不困难。肺实质内支气管原性囊肿则须做肺叶或肺段切除。有些医师认为成人无症状的支气管原性囊肿不必手术切除。然而,小儿支气管原性囊肿均应切除之,否则患儿终生都有发生并发症的危险。

 二  肺隔离症

 肺隔离症(pulmonary sequestration)是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷而导致的肺先天畸形。

 胚胎学和病理

 在胚胎早期,肺支气管的血液供应来自内脏血管丛。在正常的发育过程中,内脏血管丛吸收消失。若内脏血管丛在发育过程中没有消失而遗留下来,即成为供应隔离肺的异常动静脉。这种异常的动静脉可有一支或数支,属于体循环系统。由于体循环系统的压力高,使其供应的肺组织发生囊性变或纤维性变。同时因从体循环供血,形成体—肺循环分流,如分流量大则可致充血性心力衰竭。

 肺隔离症有两种类型:肺叶内型和肺叶外型。叶内型隔离肺周围被正常的肺组织包绕而局限于肺叶内,多与支气管不相通。病变肺组织常萎陷,但空气亦可从邻近肺泡间孔进入。异常的动脉从肺下韧带进入隔离肺,约有15%的异常血管来自膈上,其中绝大多数来自胸主动脉,个别来自无名动脉甚至冠状动脉;而从膈下来源的(腹主动脉)占85%。有一枝以上动脉者占20%。95.7%的病例为正常肺静脉引流,其余汇入奇静脉或半奇静脉等。多发生于下叶内、后基底段或上叶尖段。叶外型隔离肺则完全从正常的肺分离出来,并为分离开的胸膜覆盖,又称为副肺叶(accessary lobe)。叶外型多位于左肺底和横膈顶之间,其畸形血管来源变异性较大,除胸、腹主动脉外,尚可来自胃左动脉、脾动脉等分支;静脉血常引流至奇静脉或半奇静脉。一般认为叶外型肺隔离症较叶内型多见。在收集的一组223例肺隔离症的报告中,仅13%为叶内型。但也有人报告叶内型更为多见。隔离肺一般仅为一侧部分肺组织受累,但一侧全肺亦可成为隔离肺。双侧隔离肺也有报道,但极罕见。

 临床表现和诊断

 患儿出生后可一直无症状出现,一些患儿可有精神不振、呼吸困难和紫绀等。儿童期常因病变组织与支气管相通,引发反复的肺部感染、多痰、发热和脓肿等。


诊断时的年龄可从新生儿到成人。男性多见,男女之比为1.5:1(叶内型)和3:1(叶外型)。叶内型更易发生隔离肺或周围肺反复感染和脓肿,较易发现。多不伴有其它畸形。2/3发生在左肺下叶。叶外型发生于左肺下叶者更为多见,亦可发生于膈下(一般在左肾上腺处)。40%的病例伴有其它畸形,发生同侧膈疝和膈膨升者为30%。其余可并发鸡胸、漏斗胸、心包缺损、动静脉瘘、前肠重复畸形和先天性心脏病等。因很少有症状,通常是在做其它胸部手术(如膈疝修补)时或后下纵隔包块诊断不明探察时发现。

 

图10-5-1 右肺下叶隔离症X线片           图10-5-2 右肺下叶隔离症CT影象


图10-5-3 左肺下叶肺隔离症逆行性主动脉造影所见

显示其异常的体循环血液供应,引自O’Neill JA, Rowe MI, Grosfeld JL, et al. Pediatric Surgery, 5 ed. New York: Mosby,1998.

胸部X线片常示单房或多房囊腔,腔内可有液平(图10-5-1),易与肺囊肿感染、肺脓疡或囊状支气管扩张混淆。支气管造影、CT摄片(图10-5-2)及逆行性主动脉造影(图10-5-3)可查出病变的肺组织与支气管不相通及显示其异常血管。

治疗

肺隔离症确诊后原则上应及早手术切除,日久发生反复感染后则增加手术困难。手术可行肺叶或肺段切除,术中应确定其来自膈上或膈下的异常血管,予以结扎切断,以免回缩后出血。

    三  交通性肺隔离症

 交通性肺隔离症(communicating pulmonary sequestration)是隔离肺与食管或胃等相通的一种特殊肺隔离症,又称为交通性支气管肺前肠畸形(communicating bronchopulmonary malformation)。导致二者相交通的异常结构可为一纤维索带样瘘管或开放的支气管。

 1992年Srikanth等复习了57例病人的资料,其中男性占56%。隔离肺与食管上、中、下段相通者分别占4%、11%和67%,与胃相通者占15%。1/4的病人有肺动脉供血,但肺动脉发育不良。获得诊断时的年龄:新生儿期为43%,1周到1岁者占30%,1岁到18岁者为17%,18岁以上者占11%。发生于右侧者占75%,其中半数为全肺受累;双侧发病者占7%。

 Srikanth等将交通性肺隔离症分为四个类型。Ⅰ型:占16%,隔离肺与食管相通,伴有食管闭锁和远端气管食管瘘。ⅠA型,整个右肺为隔离肺并经右肺主支气管与食管相通,肺动静脉存在。ⅠB型,一个肺叶或肺段为隔离肺并与食管相通。Ⅱ型:占1/3,整个右肺为隔离肺并经右肺主支气管与食管相通但无食管闭锁,肺通常发育不良和实变,肺动脉较细或缺如。Ⅲ型:占46%,一个肺叶或肺段为隔离肺并与食管或胃相通,但无食管闭锁;可由肺动脉或体动脉供血,或二者皆存在;静脉回流入肺下静脉、门静脉或奇静脉系统。Ⅳ型:叶内型隔离肺与另外的正常气管支气管树相交通,体循环供血。此型仅报告了3例。

 胸部X线检查通常显示在后肋膈区有一密实阴影,特别是叶外型隔离肺。叶内型隔离肺病灶内同时有充气和不同程度的片状实变、囊肿或脓肿形成影象。多普勒超声、血管增强CT、MRI或主动脉造影可证实其异常的体循环血液供应,但后者现在已不再作为常规检查项目。上消化道钡餐检查可确定隔离肺与食管或胃相通。产前超声检查可发现病变处为一密实影象。

 交通性肺隔离症一旦确诊,应行手术治疗。术前确定的肺血管供应是否异常非常重要。术中应根据不同的类型选择不同的手术方法,如隔离肺叶或肺段切除,食管吻合,食管、气管或胃修补,瘘管切除。如右主支气管与食管相通,可行右主支气管与气管吻合。隔离肺与食管胃结合处相通时,可能引起胃食管反流,须加行胃底折叠术。

 四  先天性肺囊性腺瘤样畸形

 肺囊性腺瘤样畸形(cystic adenomatoid malformation)是一种以细小支气管过度增生为特点的肺内先天性囊实性包块。

 病理学

 囊肿内覆立方或假复层柱状纤毛上皮,囊壁含有弹力组织、软骨、肌肉和粘液腺细胞。Stocker等将其分为三种类型:Ⅰ型,肿块由一个或几个大囊肿构成,囊肿壁含有厚层的平滑肌和弹力纤维组织,囊肿之间有正常的肺泡为其特征。Ⅱ型,由许多直径1cm以下、较均匀的小囊肿构成,囊肿之间有薄层平滑肌膜和大的肺泡样结构为其特征。Ⅲ型,为许多纤毛或非纤毛立方上皮和厚层平滑肌交织、叠加构成的大块实质性肿物,常侵犯一个或多个肺叶。在产前诊断的囊性腺瘤样畸形中,Ⅰ型占59%;左侧为51%,右侧为35%,双侧为14%。综合有关文献,囊性腺瘤样畸形发生于左肺下叶者为25%,左肺下叶20%,右肺下叶19%,其余为病变侵犯一个以上肺叶者;双侧病变者为2%。约20%的病例伴有其它畸形,包括肾缺如或发育不良、肠闭锁、肛门闭锁、膈疝和心脏畸形。

 在胚胎时期,包块可压迫邻近正常肺组织,引起肺发育不全。巨大的肿块可压迫食管,阻碍羊水的吞咽,导致羊水过多。。巨大的肿块亦可使心脏移位、上腔静脉受压或扭曲,引起胎盘巨大症、胎儿非免疫性水肿。二者常同时存在,其宫内和产后胎儿死亡率分别高达50%和68-89%。而其它患儿的死亡率不到10%。

 有些学者发现,一些囊性或实性腺瘤样畸形在胎儿时期有自行消退现象。多为肿块缩小,有的可完全消退以至于生后检查未再发现。

 临床表现与诊断

    肺囊性腺瘤样畸形双侧发病率无差异。此病可累及所有肺叶,但以右下叶较多见。多肺叶受累者常为双侧性。患儿出生以后因肺受压、感染出现临床症状,包括呼吸急促、紫绀和咳嗽等。出现症状的时间60%的病例为新生儿期,10%在1到6月龄,15%为6月到14岁的小儿,其他一些患者在儿童或成年时出现症状,或在做胸部常规X线检查时发现,可终生无症状。偶尔有发生自发性气胸者,儿童期发生恶变(横纹肌肉瘤或癌变)者亦有报道。

 

图10-5-4 双侧Ⅰ型肺囊性腺瘤样畸形(右上叶和左右下叶)X线片

B超检查可于产前作出诊断(多在妊娠32周以后)。患儿生后出现呼吸系统症状疑有本病者,行胸部X线检查常可证实诊断。有时可行多普勒超声波检查确诊。其它诊断评价方法包括CT、MRI和动脉造影。胸部X线检查

可发现肺内有单个或多个大囊肿(图10-5-4),或为多发的小囊肿和实质性肿物。有的囊内可见气液平面。当气液体潴留较多时,膨胀的囊肿可使纵隔移位。如胸片上有一侧胸内多房性病变时,可将造影剂注入胃内显示膈下的肠管,以便与膈疝鉴别。此外,在较大儿童还应注意与肺炎后肺气囊肿、肺隔离症相鉴别。多普勒超声波检查不但可确定诊断,还可明确其异常的血液供应。

治疗

 虽然肺囊性腺瘤样畸形在胎儿时期有自行消退的可能,但因大囊肿型可引起胎儿水肿或胸腔积液,死亡率较高,如于产前明确诊断,多主张施行宫内胎儿外科治疗。一种方法是经子宫穿刺囊肿,抽吸囊内气液体;但囊肿复胀较快,需重复穿刺,易造成感染。另一种方法为向囊肿内置如一导管,将囊内气液体引流入羊水中;其缺点是导管易移位或堵塞。

 新生儿患者如有呼吸困难,需气管内置管通气。为避免囊肿过度膨胀,可采用高频通气。凡有症状的病例,确诊后均应手术切除病变。伴有先天性膈疝、肺动脉高压者,术后应继续维持通气支持或ECMO。肺囊性腺瘤样畸形的预后取决于患儿肺发育不良的程度。据文献报告,产前确定诊断者,分娩后26%因严重的肺发育不良于手术前后死亡,26%无须新生儿期手术即可存活,其余患儿须行手术治疗才能挽救其生命。

 儿童患有肺囊性腺瘤样畸形,有症状者均应手术治疗。无症状者因日后易发生囊肿内感染,亦多主张予以切除之。

 手术常须做受累肺叶的切除,实质性病变者可行局部切除,多叶受累者有时需做一侧全肺切除。与肺隔离症相似,术前及术中应注意可能存在异常的体循环血液供应。

 五  肺大叶性气肿

 肺大叶性气肿(lobar emphysema)是指一个肺叶或肺段的气体间隙过度膨胀。根据肺过度膨胀部分所占体积的大小不同,可导致相邻肺组织受压,引起不同程度的通气障碍。既往认为肺叶性气肿是一种进行性加重的病变,很快将导致严重的肺功能不全、短期内引起患儿死亡。然而近年的临床实践发现,在许多已有轻度症状的婴儿病情并未进行性加重,过度膨胀的肺叶或肺段处于稳定状态,没有继续损害邻近肺组织。

 至少有五种情况引发肺大叶气肿:1、内在支气管阻塞。2、支气管外在的受压。3、肺泡纤维化。4、局部肺发育不良,支气管的分枝数减少。5、局部肺泡增生或肺叶肺泡增多。内在的支气管阻塞大约占35%,最常见的原因为支气管软骨发育异常或支气管软化,支气管内过多粘稠的粘液,支气管扭曲,支气管闭锁都可引发肺叶气肿。大约有15%的病例为外源性支气管受压,可发生在先天性心脏病心脏扩大者,大血管的畸形,支气管囊肿,淋巴结增大等,压迫支气管招致肺叶气肿。大多数病人,受影响的支气管,在吸气时允许气体通过,在呼气时支气管闭合,结果是气体潴留,使患肺过度膨胀,肺泡间隔破坏。在支气管闭锁引起完全性支气管梗阻,因受影响的肺通过邻近正常肺的孔从侧壁通气,致受累肺过度膨胀。肺泡间隔纤维化为先天性缺损,也可因肺部感染致肺泡破坏,引发肺气肿

 肺叶或肺段的气肿,也可由肺泡的增生或肺叶肺泡增多引起,肺大叶性气肿中有三分之一的病例伴有肺叶肺泡增多。这些患儿的支气管分枝数正常,但肺泡数与正常同体积的肺泡多了3~5倍,受影响部位的肺泡是极度膨胀的。在某些新生儿患者,肺的肺泡增多区,X线检查时,示透光度增加。过度膨胀的肺可受压迫邻近正常的肺,影响通气,引起严重的呼吸困难,这一情况,多在婴幼儿早期出现。约一半的病例,出生后几天即出现症状,对早期出现症状者,更可能肺叶肺气肿是进展性的。另外一半,出生后数月不出现明显症状。男女患病之比约3:1。

 常见的症状包括呼吸困难、急促、紫绀、喘息、咳嗽,吸气时胸部或上腹部凹陷,鼻翼扇动等,患儿也常表现为精神不振,发育迟缓,胸廓畸形和反复的肺内感染。查体可见患侧胸廓膨隆,呼吸动度减弱,呼吸音降低,心脏移向对侧,膈肌低平等。


 胸部透视及X线平片示过度膨胀的肺透光度增加,压迫邻近的肺可致肺不张,纵隔向对侧移位,气肿肺段可疝入对侧胸腔(一般从心脏大血管前),患侧膈肌低平(图10-5-5)。左上叶受累者占42%的病例,右上叶占21%,右中叶占35%,左肺下叶或右肺下叶发病低于1%,两侧可同时出现气肿,一般是右中叶和左上叶。

图10-5-5  肺叶气肿患儿的正侧位X线平片

示右肺中叶气肿压迫右上叶和下叶、纵隔向左侧移位,且于心脏前方疝入左胸。引自O’Neill JA, Rowe MI,et al.Pediatric Surgery, 5 ed. New York: Mosby,1998。

特殊的检查方法有吸入放射性气溶胶扫描,患儿通过麻醉气囊呼吸两分钟放射性气溶胶(胶体硫化99锝),然后拍片,能显示不通的肺段。支气管镜检查能发现支气管内梗阻的原因,若有异物存在,可见到异物,或发现过多的粘液阻塞支气管及其他的内在梗阻原因。大约有14%的病例伴有心脏畸形,或有大血管的异常,彩色多普勒和MRI检查,对确定诊断也很有帮助。

 肺叶气肿,压迫邻近正常肺组织,引起呼吸困难,是手术的适应症,术后一般效果良好。麻醉通气不能压力过高,不然,患肺过度膨胀,可导致循环呼吸衰竭,麻醉时高频通气,认为是一种较好的通气方法。

 术中见患肺过度膨胀,企图从刀口处挽出患肺,是很困难的。在无外压包块,而有支气管狭窄时,肺叶或肺段切除也是必要的,而后邻近的正常肺很容易膨胀而充满胸腔。

 伴有先心病或大血管异常者,应先治疗心脏及大血管畸形,术后肺气肿有的能自行缓解,对症状不重的病例,可暂不手术,内科治疗观察。                                               

李金良 王明训 杨宝芩 

参考文献

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发表于:2013-01-23 11:40

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