李冀_好大夫在线
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 3.9

在线问诊量 1401

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 临床经验 心意礼物 患友会
李冀

李冀

副主任医师 
在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 临床经验 心意礼物 患友会

医学科普

幼年皮肌炎(JDM)的那些事~

发表者:李冀 1187人已读

幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病,以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征,临床表现为近端肌无力和各种皮疹,消化道和肺等脏器也可以受累。JDM虽然是最常见的儿童炎症性肌病,但仍是罕见的系统性自身免疫性血管病,以对称性四肢近端肌无力和特异病征性皮疹为特点。根据美国JDM的流行病学资料显示,JDM发病率为百万分之2-5,平均发病年龄为7岁,四分之一的患儿起病时间为4岁以前。男女比例约1:2.3。在过去的50年间,致残率不到10%,这是很大的改善。北京协和医院儿科李冀


由于JDM属于罕见的统性自身免疫性血管病,国内外均缺乏证据水平较高的临床研究,因此临床工作中还应特别注意治疗个体化。JDM的病因尚不明确,目前认为属于免疫复合物血管炎,由遗传易感性和环境因素(如感染)共同作用发病。

 

JDM有哪些典型症状?

1.皮肤改变

JDM几乎都伴有皮疹。皮损程度与肌肉病变严重程度并不一定相关,有的皮损严重但肌肉没有病变,有的皮损较轻但肌肉病变严重。超过一半的患儿都是以皮疹起病,一般会至少早于肌炎的临床症状几个月的时间。向阳疹(heliotrope)和Gottron征JDM最常见的两种特征性皮疹,向阳疹(heliotrope)典型特征是一侧或双侧眼睑出现淡紫色皮疹,并伴有眼睑或者面部浮肿。Gottron征的典型特征是在关节掌指关节、指间关节、肘或膝关节伸面,急性期表现为肥厚性的淡红色鳄鱼皮样丘疹,慢性期呈萎缩性的色素减退性丘疹。其次还有暴露部位皮疹,技工手(顾名思义,技工手的表现症状是在手指侧面 掌面皮肤过度角化 变厚 脱屑 粗糙皲裂 就像是技术工人的手。)甲皱毛细血管扩张和甲皱红斑以及其他皮肤异常表现。严重的皮肤会出现溃疡。20-30%的患儿会出现皮肤钙化。

2.肌无力

几乎所有患儿都会出现不同程度的近端肌群对称性肌无力。通常是下肢最先受累,随后是肩带肌和双臂近端肌群。腱反射仍然存在。临床表现为不能行走、上楼梯、起床或下蹲后起立困难;不能举臂、梳头、穿衣等。颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头、竖颈困难或不能维持正常坐姿。

3.消化道

因为血管也会有病变,所以可以观察大便的潜血阳性或者肉眼血便。少数的患儿可能出现胃肠道溃疡或者穿子L。另外可能还会伴有腹痛 腹泻和 便秘和肠道吸收不良。

4.肺部病变和钙质沉着

肺病病变的情况较为少见,常常在JDM的后期出现。通常表现为慢性干咳 逐渐出现进行性呼吸困难。钙质沉着也多发生在病程晚期,可以发生在身体的任何部位,比如皮下组织,表现为小结节 深在性肿块或者斑块沉积在皮下,形成硬性结节影响影响运动功能。

 

JDM诊断标准?

具备对称性四肢近端肌无力、特征性皮肤改变和肌酶增高的典型特征的患儿,诊断起来并不困难。最初JDM的诊断依据是1975年Peter和Bohan提出的,后来在2006年儿童关节炎风湿病研究联盟中心制定了JDM改良的诊断标准,改良标准包括

①典型的皮肤损害,即Heliotrope疹和Gottron征;

②近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛,可伴吞咽困难及呼吸肌无力;

③血清肌酶升高,尤其以磷酸肌酸酶最有意义;

④肌电图呈肌源性损害;

⑤肌肉活检符合肌炎病理改变;

⑥MRI肌炎证据。

CARRA认为确诊JDM应包括①加上②~⑥中的至少3条;如果是①加上②~⑤中的2条可诊断为可疑皮肌炎;若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2年以上,红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变,无肌无力,无吞咽困难,肌酶、肌电图和肌活检均无异常,可诊断为无肌病性皮肌炎。

对于JDM的病情变化情况,临床上主要通过评估肌肉功能和观察皮损进行判断。比如儿童肌炎评定量表(CMAS)和总和徒手肌力测试(total MMT)以及用lOcm视觉模拟评分(VAS)或Likert量表。

 

如何治疗?

一般性治疗包括急性期卧床休息,卧床期间要进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩,病情稳定后进行积极康复锻炼,以期尽可能恢复功能、减少挛缩;给予高热量、高蛋白以及含钙丰富饮食和适量补充维生素D,减少骨量丢失和骨折发生;有吞咽困难者必要时予鼻饲以保护气道;避免紫外线暴露;预防感染等。

JDM的药物治疗主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂:初始治疗使用一线药物,对于轻度 JDM患儿,可在初始给予静脉甲泼尼龙10~30 mg/(kg·d)冲击3 d,随后改为口服泼尼松1~2 mg/(kg·d),晨起顿服,最大剂量60 mg/d,在疾病缓解后可快速减至低剂量长期维持;对于中重度患儿,应在开始立即给予静脉甲泼尼龙15~30 mg/(kg·d)冲击3 d[30,31](B),然后改为口服泼尼松1.0~2.0 mg/(kg·d),应用4周,临床症状改善(肌力较前恢复、肌酶下降、受累脏器功能好转)后开始减量,逐渐减至低剂量维持;在随后6个月内,可以根据病情缓解情况,间断予以脉冲式静脉甲泼尼龙冲击。对于难治性、甲氨蝶呤反应不佳或有不良反应者的治疗可采用激素联合二线药物(丙种球蛋白、环孢素、硫唑嘌呤)或三线药物(环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、利妥昔单抗、肿瘤坏死因子一Q拮抗剂)。

糖皮质激素联合免疫抑制剂是JDM最主要治疗方案,其目的是及早诱导缓解,减少糖皮质激素的用量和预防残疾。根据病情轻重进行选择,使用的顺序或组合无明确规定。由于JDM是一组异质性疾病,临床表现每个患儿可能都不同,所以治疗方案也应该根据个体化的差异进行个体化的治疗。

 

JDM的治疗是一个比较长期的过程,在这个过程中,患儿可能会出现拒绝,愤怒,沮丧和恐惧等消极的情绪,这时候家长一定要多加理解,多加陪伴与安慰,家长的心里也要做好调节,保持希望积极治疗。在日常的生活中患儿不管是主动还是被动,都要进行一些肌肉训练,以免出现肌肉萎缩的情况,对皮肤也要做好防护,以免加重皮肤的损伤。如果咀嚼和吞咽功能逐渐加重,那么就需要调整饮食结构,以容易吞咽的食物为主。还要多观察皮肤的变化,肌无力的程度,以及定期检查血清肌酶的变化。

 

 


本文是李冀医生版权所有,未经授权请勿转载。

问医生

图文问诊开始

×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2020-07-29 15:54

患者评价
1
有帮助

李冀大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

网上咨询李冀大夫

李冀的咨询范围: 儿童免疫方面的疾病或咨询,儿童过敏相关疾病或咨询,儿童身材矮小、生长激素缺乏、性早熟、发育迟缓、特纳综合征等相关疾病或咨询,儿童内科方面各种疾病和咨询 更多>>

咨询李冀大夫