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医学科普

幼年皮肌炎(JDM)的那些事~

发表者:李冀 151人已读

幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病,以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征,临床表现为近端肌无力和各种皮疹,消化道和肺等脏器也可以受累。JDM虽然是最常见的儿童炎症性肌病,但仍是罕见的系统性自身免疫性血管病,以对称性四肢近端肌无力和特异病征性皮疹为特点。根据美国JDM的流行病学资料显示,JDM发病率为百万分之2-5,平均发病年龄为7岁,四分之一的患儿起病时间为4岁以前。男女比例约1:2.3。在过去的50年间,致残率不到10%,这是很大的改善。北京协和医院儿科李冀


由于JDM属于罕见的统性自身免疫性血管病,国内外均缺乏证据水平较高的临床研究,因此临床工作中还应特别注意治疗个体化。JDM的病因尚不明确,目前认为属于免疫复合物血管炎,由遗传易感性和环境因素(如感染)共同作用发病。

 

JDM有哪些典型症状?

1.皮肤改变

JDM几乎都伴有皮疹。皮损程度与肌肉病变严重程度并不一定相关,有的皮损严重但肌肉没有病变,有的皮损较轻但肌肉病变严重。超过一半的患儿都是以皮疹起病,一般会至少早于肌炎的临床症状几个月的时间。向阳疹(heliotrope)和Gottron征JDM最常见的两种特征性皮疹,向阳疹(heliotrope)典型特征是一侧或双侧眼睑出现淡紫色皮疹,并伴有眼睑或者面部浮肿。Gottron征的典型特征是在关节掌指关节、指间关节、肘或膝关节伸面,急性期表现为肥厚性的淡红色鳄鱼皮样丘疹,慢性期呈萎缩性的色素减退性丘疹。其次还有暴露部位皮疹,技工手(顾名思义,技工手的表现症状是在手指侧面 掌面皮肤过度角化 变厚 脱屑 粗糙皲裂 就像是技术工人的手。)甲皱毛细血管扩张和甲皱红斑以及其他皮肤异常表现。严重的皮肤会出现溃疡。20-30%的患儿会出现皮肤钙化。

2.肌无力

几乎所有患儿都会出现不同程度的近端肌群对称性肌无力。通常是下肢最先受累,随后是肩带肌和双臂近端肌群。腱反射仍然存在。临床表现为不能行走、上楼梯、起床或下蹲后起立困难;不能举臂、梳头、穿衣等。颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头、竖颈困难或不能维持正常坐姿。

3.消化道

因为血管也会有病变,所以可以观察大便的潜血阳性或者肉眼血便。少数的患儿可能出现胃肠道溃疡或者穿子L。另外可能还会伴有腹痛 腹泻和 便秘和肠道吸收不良。

4.肺部病变和钙质沉着

肺病病变的情况较为少见,常常在JDM的后期出现。通常表现为慢性干咳 逐渐出现进行性呼吸困难。钙质沉着也多发生在病程晚期,可以发生在身体的任何部位,比如皮下组织,表现为小结节 深在性肿块或者斑块沉积在皮下,形成硬性结节影响影响运动功能。

 

JDM诊断标准?

具备对称性四肢近端肌无力、特征性皮肤改变和肌酶增高的典型特征的患儿,诊断起来并不困难。最初JDM的诊断依据是1975年Peter和Bohan提出的,后来在2006年儿童关节炎风湿病研究联盟中心制定了JDM改良的诊断标准,改良标准包括

①典型的皮肤损害,即Heliotrope疹和Gottron征;

②近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛,可伴吞咽困难及呼吸肌无力;

③血清肌酶升高,尤其以磷酸肌酸酶最有意义;

④肌电图呈肌源性损害;

⑤肌肉活检符合肌炎病理改变;

⑥MRI肌炎证据。

CARRA认为确诊JDM应包括①加上②~⑥中的至少3条;如果是①加上②~⑤中的2条可诊断为可疑皮肌炎;若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2年以上,红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变,无肌无力,无吞咽困难,肌酶、肌电图和肌活检均无异常,可诊断为无肌病性皮肌炎。

对于JDM的病情变化情况,临床上主要通过评估肌肉功能和观察皮损进行判断。比如儿童肌炎评定量表(CMAS)和总和徒手肌力测试(total MMT)以及用lOcm视觉模拟评分(VAS)或Likert量表。

 

如何治疗?

一般性治疗包括急性期卧床休息,卧床期间要进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩,病情稳定后进行积极康复锻炼,以期尽可能恢复功能、减少挛缩;给予高热量、高蛋白以及含钙丰富饮食和适量补充维生素D,减少骨量丢失和骨折发生;有吞咽困难者必要时予鼻饲以保护气道;避免紫外线暴露;预防感染等。

JDM的药物治疗主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂:初始治疗使用一线药物,对于轻度 JDM患儿,可在初始给予静脉甲泼尼龙10~30 mg/(kg·d)冲击3 d,随后改为口服泼尼松1~2 mg/(kg·d),晨起顿服,最大剂量60 mg/d,在疾病缓解后可快速减至低剂量长期维持;对于中重度患儿,应在开始立即给予静脉甲泼尼龙15~30 mg/(kg·d)冲击3 d[30,31](B),然后改为口服泼尼松1.0~2.0 mg/(kg·d),应用4周,临床症状改善(肌力较前恢复、肌酶下降、受累脏器功能好转)后开始减量,逐渐减至低剂量维持;在随后6个月内,可以根据病情缓解情况,间断予以脉冲式静脉甲泼尼龙冲击。对于难治性、甲氨蝶呤反应不佳或有不良反应者的治疗可采用激素联合二线药物(丙种球蛋白、环孢素、硫唑嘌呤)或三线药物(环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、利妥昔单抗、肿瘤坏死因子一Q拮抗剂)。

糖皮质激素联合免疫抑制剂是JDM最主要治疗方案,其目的是及早诱导缓解,减少糖皮质激素的用量和预防残疾。根据病情轻重进行选择,使用的顺序或组合无明确规定。由于JDM是一组异质性疾病,临床表现每个患儿可能都不同,所以治疗方案也应该根据个体化的差异进行个体化的治疗。

 

JDM的治疗是一个比较长期的过程,在这个过程中,患儿可能会出现拒绝,愤怒,沮丧和恐惧等消极的情绪,这时候家长一定要多加理解,多加陪伴与安慰,家长的心里也要做好调节,保持希望积极治疗。在日常的生活中患儿不管是主动还是被动,都要进行一些肌肉训练,以免出现肌肉萎缩的情况,对皮肤也要做好防护,以免加重皮肤的损伤。如果咀嚼和吞咽功能逐渐加重,那么就需要调整饮食结构,以容易吞咽的食物为主。还要多观察皮肤的变化,肌无力的程度,以及定期检查血清肌酶的变化。

 

 


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发表于:2020-07-29 15:54

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