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知识普及

简述“运动神经元病”(渐冻症)的必要知识,渐冻人-是什么

发表者:李六一 10791人已读

一:运动神经元病受累的范围

1.脊髓前角细胞河南省人民医院神经内科李六一

2.脑干运动神经核

3.皮层锥体细胞和锥体束。

二:运动神经元病的发病状况

发病率:年发病率约2/10万,人群患病率4-7/10万,90%以上为散发病例,预计我国国内该病的患者有六万余人(河南省可能有5000余患者)

成人患病情况:通常在40~60岁起病,男性多见,可能与男性的雄性激素调节环节有关。

遗传性:5%的患病者有遗传性,其中有20%可以检出为SOD1基因突变。

三:运动神经元病的病因

1.遗传因素:SOD1基因突变是运动神经元病发病机制中研究最多的内容之一,仅仅占5%以下的比率。SOD1是一种人体所有细胞内高表达蛋白,称为铜/锌超氧化物歧化酶。

2.兴奋性氨基酸毒性。

3.自由基氧化损伤。

4.神经细丝及神经元变性。

5.线粒体形态和功能异常。

6.环境因素和病毒感染

运动神经元病是一种异质性疾病,许多的研究所涉及的假说都不能解释MND发病的整个过程,可能只是运动神经元病发病的一个阶段或者环节。究竟是什么原因何种机制导致了运动神经元损伤的过程,以及MND仅仅运动神经元选择性受累,并没有一个明确的结论。

四:运动神经元病的临床分型

1.肌萎缩侧索硬化症(ALS,就是网络上常说的“渐冻症”疾病,患者经常被称为“渐冻人”)

2.进行性脊肌萎缩(PSMA)

3.进行性延髓麻痹(PBP),也称球麻痹

4.原发性侧索硬化(PLS)

五:辅助检查

1.神经电生理检查:四肢肌电图检测是诊断和鉴别诊断“渐冻症”患者最重要的评估项目。

1)肌电图和神经传导速度测定:是诊断运动神经元病最有价值的手段,特别是在疾病早期,尤其具有诊断和鉴别诊断的价值。

2)运动诱发电位(锥体束检查,MEP):此项检查为MND提供上运动神经元受累的客观依据,因为ALS和PLS均有中枢运动传导时间延长。

3)单纤维肌电图检查(SFEMG)

2.MRI检查

3.脑脊液检查。

六:运动神经元病的诊断要点

1.中年隐袭起病,慢性进行性发展病程。

2.肌无力、肌萎缩、肌束震颤并腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象。

3.神经电生理检查显示在4个节段(脑干、颈、胸、腰骶髓4个节段),至少3个节段存在神经源性损害。

4.无感觉障碍,无尿便障碍。

5.排除可以解释临床表现的其他疾病。

七:运动神经元病的疾病鉴别

非典型运动神经元病病例必须与以下疾病鉴别

1.脊肌萎缩症(SMA)

2.脊髓型合并神经根型颈椎病

3.多灶性运动神经病(MMN)

4.单肢肌萎缩(平山病)

5.ALS叠加综合征

6.X-连锁脊球神经元神经病(Kenney病)

7.脊髓空洞症

8.脊髓灰质炎后综合征

9.颈椎合并腰椎神经根病

10.CIDP

11.良性肌束震颤

八:运动神经元病的治疗

MND的治疗尚无有效方法。MND的治疗目的是通过各种有效的方法和切实的措施:改善患者生存质量和生活质量,延长患者的生命。

1.利鲁唑,又名力如太,是目前唯一被美国FDA批准用于治疗ALS(运动神经元病,渐冻人)的药物,成人剂量为50mg,2次/天,服用时需要定时进行实验室检测。

2.各种维生素类药,大剂量口服,效果因人而异。

3.中药治疗(有些验方及成药能给予患者一些帮助)。

4.对症治疗。

5.支持治疗和心理治疗。

6.综合治疗和有效的护理方法。

本文是李六一医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2011-04-23 20:18

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  • 默认头像
    h***4 2019-12-15 09:10:56

    送出5个暖心 小小心意

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    游** 2015-07-22 18:27:56

    这个病能治好么?

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