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医学科普

爱复发的良性肿瘤——硬纤维瘤诊治中的常见问题解答 (原创)

发表者:李舒 人已读

 1.硬纤维瘤与纤维瘤是一回事吗?

提及硬纤维瘤,大家都感到很陌生。尤其对于纤维瘤、硬纤维瘤、纤维肉瘤三者之间的关系,很多人容易混淆,甚至认为就是一种疾病,只是不同的名称而已。事实上,这三种病虽然仅一字之差,却有天壤之别。

虽然纤维瘤、硬纤维瘤、纤维肉瘤都是因为组织细胞过度增生导致的疾病,但是它们的恶性程度完全不同。其中,纤维肉瘤是三种疾病中恶性程度最高的,医学上所说的“肉瘤”,其实和癌一样,都是恶性肿瘤。而硬纤维瘤和纤维瘤则都是良性肿瘤,但硬纤维瘤比纤维瘤更偏恶性。因为纤维瘤只是一种单纯的良性肿瘤,手术切除后基本就没什么要担忧的了;而硬纤维瘤患者,手术后还需要继续关注复发问题。北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科李舒

值得注意的是,以前有人认为硬纤维瘤是一种低度恶性的肿瘤,这种说法其实是错误的。因为硬纤维瘤不会发生转移。因此,硬纤维瘤是良性肿瘤,或者可以理解成一种介于良性与恶性之间的肿瘤,即交界性肿瘤。

那么,硬纤维瘤会恶变成纤维肉瘤吗?不可否认,的确存在这种可能。但硬纤维瘤发生恶变的几率非常低,不到1%。一般而言,反复手术刺激肿瘤或有过放疗等行为,可能会让硬纤维瘤发生恶变,导致纤维肉瘤的发生。

总体而言,纤维肉瘤与纤维瘤、硬纤维瘤之间有一条明显的“好坏”分界线。只是纤维瘤远离这条分界线,而硬纤维瘤更接近这条分界线,如果反复刺激硬纤维瘤,就有可能让它跨入纤维肉瘤的阵营中。

2.硬纤维瘤会致命吗?

硬纤维瘤,又称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病,它是一种罕见病,据统计,每年在百万人口中可发生2-4个新病例。那么,这2-4个新病例的发生与哪些因素有关呢?事实上,目前硬纤维瘤的病因并没有完全弄清楚,考虑可能与以下因素相关:

1.外伤:在临床中可以看到,某些硬纤维瘤患者在发病之前,发病部位有受过外伤的病史。

2.雌激素水平升高:硬纤维瘤好发于女性。有的女性在绝经以后,雌激素大幅减低时,身体上的硬纤维瘤可自然消退,提示硬纤维瘤的发生可能和雌激素水平升高有关。

3.家族性腺瘤性息肉病(FAP):有文献报道,患有家族性腺瘤性息肉病的患者,发生硬纤维瘤的几率比普通人更高。因为家族性腺瘤性息肉病的致病基因——APC基因,与硬纤维瘤的致病基因有关联。

此外,值得注意的是,硬纤维瘤平均发病年龄在30岁左右,但它的发病年龄跨度非常大,从刚刚出生的婴儿,到70-80岁的老年人都可能会发病。该病可发生于全身多个部位,好发部位依次为肩胛带、腹壁、下肢、骨盆带、躯干、上肢、头颈、胸壁、乳房。

硬纤维瘤是一种缓慢生长的肿瘤,摸起来很硬,但很少会疼。而当患者不治疗或者治疗不当时,肿瘤会越长越大,进而侵犯其他正常组织,造成影响。至于硬纤维瘤会给患者带来哪些危害,则主要与肿瘤生长的部位相关。

需要再次明确的是,硬纤维瘤是一种良性肿瘤,本身并不会致命。但如果肿瘤长在盆腔或腹腔里,当肿物非常大时,可能会因压迫周围的脏器而威胁生命。比如可能会压迫相邻的输尿管,进而导致输尿管梗阻,严重时甚至可引起肾功能衰竭;或者压迫肠管可能引起肠梗阻等疾病。

目前观察发现,儿童患者中,肿瘤发生在臀部的比例较高,这类硬纤维瘤可引起髋关节活动受限。对于处于生长发育期的儿童而言,一侧下肢长时间受到压迫可影响其正常发育,进而造成双侧下肢不等长,即一条腿长一条腿短。 

总而言之,肿瘤长大后压在哪儿,哪儿就会“倒霉”。那么,如何才能早期发现这个“捣乱分子”呢?MRI检查是首选。因为硬纤维瘤是一种软组织肿瘤,相比CT、B超等检查,MRI对软组织看得更清楚。但肿瘤的最终“解释权”还是在于病理诊断,尤其初次接受治疗的患者,一定要在手术前获取病理结果。

此外,由于硬纤维瘤比较罕见,诊断相对复杂,很多医生对于该病缺乏认识,患者身上长了一个包块,有的医生很难想到是硬纤维瘤。因此,如果患者发现身上长了比较硬,且推不动的肿块,建议到专科医院找专家就诊。

3.硬纤维瘤不做手术行不行?

对于已经确诊为硬纤维瘤的患者,最关心的就是如何治疗。既然硬纤维瘤属于良性肿瘤,那么不开刀能不能治好?放疗行不行?今天我们就来聊聊硬纤维瘤的治疗方法。

首先需要明确,手术是硬纤维瘤最主要的治疗方式。对于初次诊断为硬纤维瘤的患者,如果能够进行完整的、根治性的、广泛的切除手术,同时手术不会对身体造成太大的损伤(如损伤肢体功能等),这种情况下首选手术治疗。

因为硬纤维瘤不会危及生命,因此和一般恶性肿瘤不同,不需要牺牲肢体功能来做根治性切除手术。当肿瘤不可切除或者切除后会导致严重的功能障碍时,可以考虑放疗。此外,当肿瘤切除后,如果周围仍然有病灶残余,这时也需要放疗。

但值得注意的是,放疗对患者年龄有一定的限制。一般认为,30岁以下的硬纤维瘤患者,放疗的效果并不理想,30岁以上的患者疗效相对比较好。之所以不建议年轻患者或儿童患者放疗,主要是考虑放疗对此类人群可能会造成迟发的并发症,主要有以下三种:

1.肢体挛缩:放疗会导致肌肉萎缩、关节变形,进而造成肢体功能障碍。

2.生长发育障碍:处于生长发育期的硬纤维瘤患儿,选择放疗可能导致发育异常。例如,硬纤维瘤长在孩子腿上,做完手术后接受放疗,之后这条腿很可能就不再生长,时间长了,两条腿就会不等长;

3.诱发恶变:硬纤维瘤是一种良性肿瘤,但如果放疗后刺激了肿瘤细胞,患者可能在10年以后长出恶性肿瘤,如纤维肉瘤。

因此,对于年轻的硬纤维瘤患者,选择放疗时要十分谨慎。那么,既不能手术也不能放疗的患者,该怎么办呢?此时可考虑药物治疗。目前最常见的药物治疗有三种:化疗、抗雌激素治疗以及靶向治疗。文献报道,化疗的有效率最高,其次是靶向治疗,抗雌激素治疗效果最差。

如果患者对药物不敏感,或者用药后出现耐药,还有一部分患者不愿意接受药物治疗,此时可以进行保守治疗。但硬纤维瘤的保守治疗,并不是做做针灸、理疗、按摩等。相反,这些措施会在一定程度上会刺激肿瘤,甚至造成肿瘤恶变。因此,建议硬纤维瘤患者千万别尝试。

那么,硬纤维瘤的保守治疗是什么?其实就是“等待观察”肿瘤的生长情况。因为硬纤维瘤是一种良性肿瘤,不会致命,如果肿瘤生长缓慢或处于停滞期,则不需太过担忧。但如果肿瘤仍快速生长,患者就需要了解治疗的利弊,与医生商量治疗方案。一般而言,位于腹腔和盆腔中的硬纤维瘤,生长方式更类似于恶性肿瘤,需要及时治疗;位于四肢躯干的硬纤维瘤,通过观察发现肿瘤生长速度不快,如果患者不愿意接受治疗,可以继续观察肿瘤生长速度和大小。

4.手术治疗硬纤维瘤 能切干净吗? 

治疗硬纤维瘤,手术是首选的方式。那么,什么时候做手术最好?手术能够将肿瘤切除干净吗?手术后因为肿瘤压迫导致的功能损伤,还能恢复吗?……这些都是患者十分关心的问题。

事实上,目前没有确切的最佳手术时间,手术时间与年龄无关,主要与肿瘤大小相关,肿瘤越小手术越好做。因为硬纤维瘤进行手术切除时,为了预防肿瘤复发,不仅要切除肿瘤,还要切除肿瘤周围的一些组织,即进行扩大切除。而硬纤维瘤的扩大切除范围,比一些低度恶性肿瘤的还要大,可达到3-125px。而扩大切除范围越大,伤口愈合越困难,甚至有时因为要切除的范围太大,可能影响正常的组织功能而不宜手术。因此,当确诊为硬纤维瘤时,需在肿瘤还没长大时尽早手术。

至于手术是否能将肿瘤完全切除干净这个问题,我们需要先理解什么是“切缘阴性”。一般在手术后会将切下来的标本,在显微镜下进行观察,看标本的边缘是否还有肿瘤残留,并进行分级:

R0切除:对于硬纤维瘤来说,就是在显微镜下看到肿瘤切除非常干净,没有残留;

R1切除:在显微镜下可以观察到残留的肿瘤,但肉眼看不到;

R2切除:不仅在显微镜下能够观察到残留的肿瘤,肉眼也可以看到残留物。

其中,R0切除,即“切缘阴性”;R1级和R2切除,就是所谓的“切缘阳性”。

手术达到“切缘阴性”是医生与患者都期待的结果。然而,为了达到“切缘阴性”,需要进行较大范围的扩大切除,可能需要牺牲肢体正常的功能和外观,反而得不偿失。

此外,当肿瘤侵犯神经,使得神经受损后,如果手术为了达到根治切除的目的,则必须扩大切除范围,这样神经就需要被切掉。当神经被切除时,肢体功能不仅不能恢复,甚至还有恶化的可能。此时,在手术前就需要仔细权衡,要知道,即便神经受压了,但起码还有神经,肢体还是存在一定功能的。所以手术时往往选择不完全切除,保留神经。但这样一来,肿瘤又存在很大的复发风险。

5.硬纤维瘤术后复发,该怎么办?

硬纤维瘤最让人头疼的问题就是手术后十分容易复发。一般认为,如果硬纤维瘤术后5年都没有复发,说明患者基本已经痊愈。然而,据文献报道,硬纤维瘤5年内复发率高达50%左右,而且在术后2年内最容易出现复发。

预防硬纤维瘤复发,目前唯一有效的方法就是进行术后放疗。然而这种方式仅能够延缓肿瘤复发的“步伐”,并不能降低肿瘤的复发率,即术后100人当中可能有50人会复发,进行放疗后,还是有50人复发,只是他们的复发时间推迟了。而药物是否能预防硬纤维瘤复发,目前没有数据证实。

至于怀孕会诱导硬纤维瘤复发的观点,目前仍然存在争议。因此,对于未婚女性而言,如果婚后想要生孩子,一般是可以的;但对于二胎,则建议尽量不生,毕竟怀孕导致硬纤维瘤复发的风险,有可能存在。

而当硬纤维瘤已经出现复发,该怎么办呢?此时与初次治疗的思路一样,即能够手术的就手术,不能手术的考虑放疗或化疗(具体内容请参考《硬纤维瘤能够保守治疗吗?》)。

值得注意的是,初次手术后复发,进行第二次手术时,切除干净的可能性更小。因为第二次手术需要切除的范围更大,而这种再次扩大切除可能会导致各种并发症。此外,硬纤维瘤再次手术后的复发率远远高于初次手术的复发率,而且复发时间会越来越短。甚至有些患者反复复发、切除达到十几次。

那么,为了避免反复手术,其他的治疗方法如海扶刀、氩氦刀等可用吗?因为没有试验数据支持,这些方法对于治疗硬纤维瘤的效果是不确定的。因此,不建议患者轻易尝试。

TIPS:硬纤维瘤复发后,原本在髋部的肿瘤长到大腿上了,此时,很多人认为这是肿瘤出现了复发转移。事实上,硬纤维瘤是一种良性肿瘤,并不会出现转移。如果原本长在髋部的硬纤维瘤,手术切除后又出现在大腿,后来长到腘窝,最后到小腿,这种现象是肿瘤沿血管神经束蔓延,与转移并不是一回事。

6.硬纤维瘤如何做化疗?

治疗硬纤维瘤,化疗是三线治疗方案,即患者在不能手术切除,也不适合放疗的情况下,才会考虑化疗。

常用的化疗方案为:长春瑞滨每周静脉滴注一次;甲氨喋呤片每周口服5天,休息2天或连续口服,化疗持续一年。静脉滴注长春瑞滨的当天为开始口服甲氨喋呤的第一天。

化疗过程中如何复查?

目前,推荐的硬纤维瘤化疗治疗时间是6-18个月,北京肿瘤医院骨与软组织肿瘤科一般建议持续化疗1年。在这1年内,由于前半年肿瘤基本处于稳定状态,化疗半年后肿瘤才开始缩小。因此,常规建议患者化疗半年后复查MRI,查看肿瘤情况。等到化疗满1年,再复查一次MRI,此后每半年复查一次。

除了查看肿瘤状态,化疗期间还需要严密观察肝损伤情况。一般而言,化疗刚开始的1-2个月内,每周需抽一次血,检查肝肾功能及血常规;等到保肝药剂量与甲氨蝶呤剂量调整到平衡状态后,即能维持转氨酶在基本正常的水平时,此后可每2周复查一次肝功能。硬纤维瘤化疗的患者还需要监测白细胞,在化疗刚开始的1个月内,每周复查1次血常规;之后根据情况,可酌情减少查血频率。

化疗相关注意事项有哪些?

1.对于在北京肿瘤医院就诊的外地患者,如果选择进行化疗,并不需要长期在北京。硬纤维瘤患者在北京肿瘤医院做1-2次化疗后,如果确定没有急性的副反应,可以将化疗方案带走,回到当地医院治疗,但需要与主诊医生长期保持联系,方便监测化疗效果;

2.静脉滴注长春瑞滨时,并不是像普通的输液一样进行扎针,而是要“走特殊通道”,即需要进行中心静脉置管。这种中心静脉置管有两种方式可选:锁骨下或颈内静脉置管(CVC)和外周静脉置管(PICC)。其中,如果进行外周静脉置管,这种管道埋在体内的时间不超过半年;锁骨下静脉置管则不超过三个月,到期需到医院进行更换;

3.化疗期间,尽量不要吃一些可能含有雌激素的食物,包括蜂蜜等。一些不知道成分的保健品也建议尽量不要食用。除此之外,并不需要特殊忌口;

4.化疗期间以及化疗结束后,运动时需要避免受到外伤。因为如果外伤波及肿瘤,就可能会刺激到肿瘤,进而使得肿瘤复发,后果严重。除此之外,在不刺激肿瘤的前提下,如跑步、骑车等运动都可进行。

7.硬纤维瘤化疗,常见副作用如何处理?

说到化疗,就不得不提及它的副作用。对于化疗,不少人的第一印象就是严重的脱发、呕吐等。然而,治疗硬纤维瘤的化疗方案是一种小剂量化疗,相对而言,其副作用也比较小。那么,对于硬纤维瘤患者而言,使用化疗会有哪些副作用呢?该如何处理这些副反应呢?

化疗常见副作用如何处理

1.肝功能损伤:硬纤维瘤患者进行化疗时,最常见的副反应就是肝功能损伤,主要表现为抽血化验时,谷丙转氨酶(ALT)和谷草转氨酶(AST)升高。这种转氨酶升高一般出现在化疗初期,医生会根据转氨酶升高的情况调整化疗剂量及保肝药剂量。当转氨酶升高至约80U/L(正常值为0-40U/L)时,医生会建议患者暂停化疗或者增加保肝药的剂量,直至转氨酶降至正常水平。对于转氨酶升高的具体处理方法,建议咨询主诊医生;

2.口腔溃疡:硬纤维瘤患者进行化疗时,口腔溃疡也是十分常见的。出现口腔溃疡后,如果症状并不严重,可以不必处理;如果症状偏重,建议可使用溃疡贴、溃疡散等。另外,将3mg亚叶酸钙注入250ml生理盐水中直接漱口,也对治疗口腔溃疡有效;

3.恶心、呕吐:一般而言,硬纤维瘤化疗时,只在初期会有恶心、呕吐等症状,而且这种症状较为少见,程度较轻;

4.骨髓抑制:硬纤维瘤化疗时,骨髓抑制的现象较为少见。而且这种小剂量化疗对于骨髓抑制的程度比较低,患者不必过度担忧儿童患者化疗后会导致白血病。骨髓抑制最常见的表现是抽血化验时,白细胞降低。而在硬纤维瘤化疗过程中,白细胞降低程度有限,除非是白细胞降低非常严重,否则一般不需要打升白针(升白针主要是刺激骨髓造血细胞,加速生成白细胞)。

化疗会影响患儿的生长发育吗?

除了化疗常见的副作用外,不少患儿家长担忧,化疗是否会对儿童的生长发育造成影响?因为硬纤维瘤的化疗是一种小剂量化疗,副反应是可逆的,不会对生长发育造成严重影响。而且化疗方案中使用的甲氨蝶呤,常用于白血病患儿,治疗白血病时使用的剂量远远大于硬纤维瘤的治疗剂量,而这些白血病患儿治愈后也没有出现生长发育异常。

另外,由于化疗要使用激素,很多家长也会担心激素的副作用,这也是没有必要的。硬纤维瘤化疗使用激素的目的有两个:一是预防药物过敏;二是为了止吐。如果患者在化疗初期使用1-2次激素后,没有任何副反应,以后的化疗中基本就可以停用激素。换言之,硬纤维瘤化疗并非长期使用激素,因此,不必过度担心副反应。

除此之外,有些患者在化疗过程中反映,肿瘤生长处有肿胀、疼痛感,是否化疗出问题了?其实,出现疼痛、肿胀感,恰恰说明肿瘤对于化疗有反应,即化疗起效了。因为化疗过程中,肿瘤出现肿胀之后,继而就会开始坏死,进而缩小。因此,这些感觉在化疗过程中是十分正常的,而如果患者仍然担心,建议咨询主诊医生。

                                                                北京大学肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科 李舒 博士 主治医师

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发表于:2015-09-21 16:15

患者评价
10条评价(半年内)
10
有帮助
简短易懂(5) 讲解透彻(5) 内容实用(5) 消除了我的困惑(4) 有我关心的内容(4) 形象生动(3)
  • h***75 2019-06-11 09:26:35

    因为我是硬纤维瘤病,说的很对症,对我有切实有效措施帮助,很谢谢感恩教授!

  • 1***35 2019-05-29 19:02:19

    送出10个暖心 暖暖心意

  • h***xx 2019-05-24 08:59:30

    有帮助

  • h***dk 2019-05-04 13:26:53

    李舒博士的这篇医学报道,让我对硬纤维瘤有了更深的认识,消除了心中的顾虑和不安。在世华佗,医德很好!点赞

  • 游**客 2018-03-26 23:46:48

    非常细致的科普,解除患者的忧虑和家属的担心,谢谢!

  • h***ya 2018-01-30 19:44:49

    第一次拜读如此专业的科普文章,如醍醐灌顶,茅塞顿开!李大夫是为病人指点迷津的救星!

  • h***aw 2017-11-01 10:36:18

    送出100个暖心 医患同心

  • 游**客 2017-09-09 12:12:31

    好!

  • h***py 2017-08-16 17:11:19

    送出5个暖心 心意多多

  • 游**客 2017-07-28 15:04:21

    写的很详细周到,谢谢医生

  • h***en 2017-06-20 22:04:52

    遇到李舒大夫是我的幸运,感谢推荐给我的那个姐姐。

  • h***7b 2017-05-22 22:18:01

    感恩李舒医生,我是硬纤维瘤患者,一直用李舒医生的治疗方案治疗中,现在已经有八个月了,控制的很好,明显小了很多,也没什么大的副作用。很感恩,希望让更多得这个病的人早日康复。。也很感谢那个曾经推荐我找李舒医生的积水潭医院的小病友的家长的推荐,希望都早日康复。。。

  • 1***58 2017-04-20 11:40:26

    写得非常好谢谢

  • r***ao 2017-02-24 22:09:53

    送出5个暖心 心意多多

  • h***c7 2017-01-09 18:49:56

    李大夫为患者找想解答疑问,不厌其烦,真是好大夫,直得患者及家属信赖!

  • h***p8 2016-12-18 06:39:32

    我是山东患者,手术治疗两次复发,后来去过很多大医院都看不了。最后找到李大夫,他是这方面的专家,医术精湛,医德高尚!有这方面病的人千万不要乱投医,还是来正规专业的医院找专业医生放心!谢谢李大夫为患者排忧解难!

  • h***tv 2016-06-25 08:17:36

    李大夫总结的很仔细,刚开始我害怕我的病,怕我会死掉,看了李大夫的文章我不怕了,我现在就在李大夫那里住院,李大夫对病人很细心,每次我问的问题,李大夫都是一一回复。我想跟李大夫说声:谢谢你!

  • h***46 2016-05-28 23:05:05

    李大夫总结的很仔细,很清楚,

  • h***by 2016-05-26 13:17:36

    文章通俗易懂,让许多患者对这种病症有初步了解。

  • 1***46 2016-05-01 09:30:22

    送出2个暖心 小小心意

  • h***ad 2016-04-23 14:15:47

    李大夫总结得太细致全面了

  • h***vx 2016-03-27 21:18:03

    总结的太好

  • h***k4 2016-03-19 19:40:46

    用您广博的知识善良的心造福病患

  • h***uu 2016-03-19 09:18:33

    送出10个暖心 暖暖心意

  • h***4d 2016-02-21 16:16:37

    李大夫的总结真细致

  • t***56 2015-12-24 18:27:59

    送出10个暖心 暖暖心意

  • y***47 2015-10-22 13:40:14

    真棒,总结的太全面了!

  • h***vx 2015-10-18 10:37:13

    非常仔细贴切

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